Vsebina
Melkersson Rosenthalov sindrom je redko nevrološko stanje, ki povzroča mišične spremembe, povezane z obrazom. Primarni simptom sindroma Melkersson Rosenthal je trajna oteklina obraza in paraliza. To je opazno predvsem na eni ali obeh ustnicah. Razpokan jezik je prisoten tudi pri večini ljudi s to boleznijo. To je neverjetno redko stanje, saj je bilo prijavljenih le 300 primerov. Številni primeri sindroma Melkersson Rosenthal niso prijavljeni zaradi odsotnosti obrazne paralize. To pogosto oteži odkrivanje in popolno diagnozo, zato resnična razširjenost ni znana. Melkersson Rosenthalov sindrom se začne v mladosti in je bolj opazen pri ženskah kot pri moških.Simptomi
Posamezniki s sindromom Melkersson Rosenthal imajo tri glavne simptome:
- Trajna oteklina obraza
- Otekanje ustnic
- Razpokan jezik
Paraliza obraza je pogosto povezano tudi s tem stanjem. Vendar je ta simptom prisoten le pri približno 30% posameznikov, ki imajo Melkersson Rosenthalov sindrom, paraliza pa lahko prizadene eno ali obe strani obraza in je lahko epizodna. V nekaterih primerih je ta paraliza po prvi epizodi trajna.
Prekomerno otekanje ustnic je bolj specifičen simptom, imenovan granulomatozni heilitis, ki je lahko prisoten v drugih nevroloških stanjih.
Razpokan jezik so značilni globoki žlebovi in valovi na površini jezika, zaradi katerih je jezik videti naguban. Približno 20% do 40% posameznikov s tem stanjem ima razpokan jezik.
Otekanje obraza običajno prizadene vse dele obraza in se lahko zmanjša po nekaj urah ali več dneh. Vendar pa so epizode otekanja pozneje med diagnozo hujše in običajno postanejo trajne. Ko posameznik doživi epizodo otekanja obraza, lahko ta simptom spremlja vročina, glavobol in spremembe vida.
Vzroki
V isti družini je prisotnih veliko znanih primerov sindroma Melkersson Rosenthal, zaradi česar so raziskovalci verjeli, da je to stanje genetske narave.
Kljub prepričanju, da je Melkersson Rosenthalov sindrom genetski, ni bilo opravljenih dovolj raziskav, da bi ugotovili, kateri gen je mutiral, da bi povzročil to bolezen.
Obstaja tudi povezava med Melkersson Rosenthalovim sindromom skupaj s Crohnovo boleznijo (vnetna prebavna motnja) in sarkoidozo (vnetno stanje, ki prizadene več velikih organskih sistemov). Znano je, da ima vsako od teh stanj nekaj simptomov, ki posnemajo simptome Melkersson Rosenthalovega sindroma.
Tudi to stanje je podobno angioedemu, ki ima močno alergeno komponento. Glede na to novejše raziskave kažejo na prehranske naklonjenosti, ki prispevajo k razvoju tega stanja, saj takšni simptomi posnemajo simptome alergije na hrano.
Diagnoza
Diagnozo Melkerssonovega Rosenthalovega sindroma je treba skrbno postaviti po fizičnem pregledu, temeljitem pregledu zdravil, anamnezi, laboratorijskih testih in nevroloških testiranjih. Ta postopek ocenjevanja mora vključevati podrobnejši pregled izključitve stanj, kot so Crohnova bolezen, Bellova paraliza, angioedem, alergije na hrano in alergijske reakcije ter sarkoidoza. Vsako od teh stanj ima pogosto podobne simptome in Melkersson Rosenthalov sindrom lahko zamenjamo za enega od takih stanj.
Za diagnozo sindroma Melkersson Rosenthal je pogosto potrebna biopsija ustnice, kože in / ali sluznice. To je test tkiva, ki ne bo le pomagal ugotoviti kakršne koli nevrološke prizadetosti, temveč bo pomagal tudi pri določanju ustreznega zdravljenja.
Zdravljenje
V blagih primerih Melkersson Rosenthalovega sindroma simptomi izzvenijo brez kakršnega koli zdravljenja. Posamezniki s temi blagimi primeri pogosto doživijo več epizod v enem ali več letih.
Večina epizod je dolgotrajnih z možnostjo trajnih simptomov, če se ne ukrepa.
Pogosti načini zdravljenja za Melkersson Rosenthalov sindrom so:
- Injekcije kortikosteroidov
- Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)
- Sheme zdravljenja z antibiotiki
Vsa ta farmacevtska zdravljenja naj bi zmanjšala otekanje obraza, kar lahko ublaži povezane simptome, kot so razpoke jezika.
Imunosupresivna zdravila se lahko priporoči tudi za preprečitev nadaljnjega povečanja otekanja obraza zaradi kakršnega koli prizadetosti imunskega sistema.
Terapija, kot so masažne tehnike se uporabljajo za prerazporeditev notranjih tekočin, ki povzročajo otekanje.
Električna stimulacija je še ena metoda, ki se uporablja za zmanjšanje bolečine zaradi otekline. Obe sta možnosti za kratkotrajno zdravljenje, ki se uporabljata za izboljšanje kakovosti življenja namesto bolj invazivnih tehnik zdravljenja.
Operacija dopolnjena z radioterapijo se lahko priporoči v hudih primerih, da zmanjša otekanje in pritisk na obrazni živec. To je pogosto priljubljena možnost za tako hude pogoje, da otekanje večinoma moti vitalne funkcije, kot so govor, dihanje in požiranje.
Kirurgija je relativno novo zdravljenje sindroma Melkersson Rosenthal in malo je raziskav o njegovi učinkovitosti, tako dolgoročni kot kratkoročni.
Ko se enkrat zdravite za odpravljanje simptomov, je pomembno, da redno obiskujete zdravnika in se zavedate simptomov, ki se lahko s časom povečujejo.
Beseda iz zelo dobrega
Melkersson Rosenthalov sindrom lahko v hujših primerih povzroči simptome, ki vplivajo na kakovost življenja in delovanja. Nekateri posamezniki se lahko v nekaj letih spopadajo s prekinitvami.
Če pa ste eden od posameznikov, pri katerih se pojavijo trajni simptomi, ki vplivajo na kakovost vašega življenja, duševno zdravje in sposobnost opravljanja vsakodnevnih opravil, kot so požiranje, govorjenje in dihanje, se posvetujte s svojim zdravnikom. Zdravnik vas bo lahko usmeril k specialistu, ki bo morda ugotovil, da je operacija najboljša možnost za vas.
Pridružitev podporni skupini in ohranjanje čustvenega zdravja je še en način za izboljšanje sposobnosti obvladovanja življenja z redko kronično boleznijo.
Kljub zdravljenju se nekateri simptomi morda ne bodo popolnoma razrešili. Kot vedno je ohranjanje pozitivnih pogledov in iskanje podpore s pomočjo za vaše duševno zdravje in čustveni odziv na to bolezen zelo pomembni.