Hipertrofična kardiomiopatija

Vsebina

• Kaj je hipertrofična kardiomiopatija?
• Kaj povzroča hipertrofično kardiomiopatijo?
• Kdo je v nevarnosti za hipertrofično kardiomiopatijo?
• Kakšni so simptomi hipertrofične kardiomiopatije?
• Kako se diagnosticira hipertrofična kardiomiopatija?
• Kako se zdravi hipertrofična kardiomiopatija?
• Kakšni so zapleti hipertrofične kardiomiopatije?
• Kako obvladujem hipertrofično kardiomiopatijo?
• Kdaj naj pokličem svojega zdravstvenega delavca?
• Ključne točke
• Naslednji koraki

Kaj je hipertrofična kardiomiopatija?

Hipertrofična kardiomiopatija ali HCM je bolezen, ki povzroča zadebelitev (hipertrofijo) srčne mišice. Celice srčne mišice se povečajo bolj, kot bi se morale, med celicami pa se pogosto razvijejo brazgotine.

Levi in ​​desni prekat sta dve spodnji komori srca. Mišična stena, imenovana septum, ločuje ta dva prekata. Pri HCM se lahko stene prekatov in septuma nenormalno odebelijo.

Zadebeljeni septum se lahko izboči v levi prekat in delno blokira pretok krvi v telo. To se imenuje obstruktivna hipertrofična kardiomiopatija. Ko se to zgodi, mora srce bolj delati, da pride kri v telo.

Zaradi zadebeljene srčne mišice je notranjost levega prekata manjša, zato vsebuje manj krvi kot običajno. Prekat lahko postane tudi zelo tog. Posledično se manj sprosti in napolni s krvjo.

HCM lahko poškoduje tudi mitralni ventil, kar lahko poveča tlak v prekatih. To lahko povzroči kopičenje tekočine v pljučih. Nenormalne srčne celice v HCM lahko sprožijo tudi nenormalne srčne ritme.

HCM je pogost pogoj. Vpliva na enako število moških in žensk. V večini primerov se simptomi prvič pojavijo v adolescenci ali mladosti.

Kaj povzroča hipertrofično kardiomiopatijo?

HCM je genetska težava, ki jo podedujete po starših. Privede do odebelitve levega prekata. Kako natančno se to zgodi, še ni jasno.

HCM je avtosomno prevladujoč. To pomeni, da potrebujete nenormalen gen le enega od vaših staršev. Toda tudi če imate nenormalen gen, morda ne boste razvili HCM. Raziskovalci še vedno poskušajo razumeti, kateri drugi dejavniki povečujejo možnosti za bolezen.

Kdo je v nevarnosti za hipertrofično kardiomiopatijo?

Če imate prvo stopnjo sorodnika s HCM, tvegate bolezen. Starš z nenormalnim genom za to bolezen ima 50-odstotno možnost, da ga da otroku. Če ima nekdo v vaši ožji družini HCM, je treba upoštevati posebne presejalne protokole. Presejanje običajno vključuje anamnezo, fizični pregled, elektrokardiogram (EKG) in ehokardiogram. Na voljo so genetska testiranja, vendar to ni priporočljivo za presejanje in diagnozo.

Kakšni so simptomi hipertrofične kardiomiopatije?

Večina ljudi s HCM ima malo ali nič simptomov. Simptomi se najpogosteje pojavijo v adolescenci ali mladosti. Začetek in resnost simptomov se med bolniki s stanjem razlikuje. Ti lahko vključujejo:

• Zasoplost z aktivnostjo
• Zasoplost, ko ležite ravno
• Bolečine v prsnem košu, zlasti pri aktivnosti
• Omedlevica ali skoraj omedlevica
• Neprijetno zavedanje srčnega utripa (palpitacije)
• Utrujenost
• Otekanje nog in stopal
• Nenormalni srčni ritmi

Kako se diagnosticira hipertrofična kardiomiopatija?

Vaš zdravnik vam bo opravil zdravstveno anamnezo in opravil fizični pregled, pri čemer bo opazil morebitne šumi srca. Pri diagnozi lahko pomaga tudi več testov. Ti testi vključujejo:

• Elektrokardiogram (EKG). Ta test se opravi za iskanje nepravilnosti v srčnem ritmu.
• Ehokardiogram (ECHO). Ta test lahko potrdi diagnozo. Ehokardiogram bo zagotovil podrobnejše informacije o strukturi in delovanju srca.
• Stresni ehokardiogram (ECHO). Ta test vključuje vadbo na tekalni stezi ali mirujočem kolesu z ehokardiogramom. Ta podrobno preuči odziv srca na napor.
• Neprekinjeno prenosno spremljanje elektrokardiograma. To je prenosni EKG, ki lahko ves dan beleži nenormalne srčne ritme.
• Drugi testi. Ti lahko vključujejo MRI srca, srčno kateterizacijo ali koronarno angiografijo (manj pogosti).
• Genetsko testiranje. V redkih primerih lahko vaš zdravnik opravi gensko testiranje.

Če ima oseba HCM, je treba testirati druge družinske člane. Sem spadajo vsi bratje in sestre, starši in otroci osebe z diagnozo bolezni.

Kako se zdravi hipertrofična kardiomiopatija?

Cilj zdravljenja HCM je zmanjšati simptome in možnost zapletov. Najboljše zdravljenje za vas bo odvisno od vaših posebnih simptomov. Nekatere splošne vrste zdravljenja vključujejo:

• Omejitev dejavnosti: pogovorite se s svojim zdravnikom o tem, katere vrste vadbe lahko izvajate. Morda se boste morali izogniti večini tekmovalnih športov. Morda se boste morali izogibati tudi izometrični vadbi (kot je dvigovanje uteži) in serijski vaji (kot je sprint).
• Izogibanje dehidraciji
• Zdravila za zdravljenje zasoplosti in bolečin v prsih: nekateri primeri vključujejo zaviralce beta in zaviralce kalcijevih kanalov. Ta zdravila pomagajo izboljšati pretok krvi v srce in zmanjšajo potrebo srca po kisiku. Izboljšali bodo sposobnost srca, da se napolni s krvjo, in zmanjšali oviranje pretoka krvi v telo.
• Zdravila za preprečevanje nenormalnega srčnega ritma: ti pomagajo spremeniti električno aktivnost v srcu.
• Antikoagulanti: ti se imenujejo tudi sredstva za redčenje krvi. Vključujejo zdravila, kot je varfarin. Uporabljajo se, če imate določene motnje srčnega ritma. To zmanjša tveganje za možgansko kap.
• Septalna miektomija: to je operacija odstranjevanja dela pregradne stene, da lahko več krvi napolni prekat in se izčrpa v telo.
• Alkoholna ablacija septuma: pri tem postopku se v določene krvne žile vbrizga čisti alkohol, da se uniči segment mišic, ki blokira pretok krvi iz srca.
• Vstavljivi kardioverter defibrilator (ICD). Ta vsadjena naprava spremlja nevarne srčne ritme in lahko z energijskim šokom obnovi normalen ritem. Daja se ljudem, ki imajo še posebej veliko tveganje za nevaren srčni ritem in srčni zastoj.

Septalna miektomija in alkoholna septalna ablacija se lahko izvajajo pri ljudeh s hudimi simptomi ali zapleti, ki se z zdravili ne izboljšajo. Oba postopka pomagata krvi lažje izstopiti iz levega prekata.

Kakšni so zapleti hipertrofične kardiomiopatije?

Večina ljudi s HCM nima zapletov. Nekateri pa to storijo, še posebej, če je njihova bolezen hujša. Ti zapleti lahko vključujejo:

• Odpoved srca
• Kap
• Nenormalni srčni ritmi
• Okužba srčnih zaklopk (endokarditis)
• Povečano tveganje za zaplete med nosečnostjo
• Nenadna srčna smrt (zaradi nevarnega srčnega ritma)

Nenadna smrt je pri ljudeh s HCM redka. Če tvegate nenadno smrt, vam lahko zdravnik priporoči vsadljiv kardioverter-defibrilator (ICD).

Kako obvladujem hipertrofično kardiomiopatijo?

Zdravnik vam bo morda dal dodatna navodila o upravljanju HCM.

• Morda se boste morali izogibati nekaterim zdravilom, ki lahko poslabšajo vaš HCM. Sem spadajo zdravila, kot so zaviralci ACE, in nekatera zdravila za erektilno disfunkcijo.
• Če nameravate zanositi, tesno sodelujte s svojim zdravnikom.
• Vaš zdravnik vas bo morda želel zdraviti zaradi drugih bolezni srca. To lahko vključuje zdravila za visok holesterol.
• Vaš zdravnik vam lahko priporoči druge spremembe življenjskega sloga, kot so hujšanje, opustitev kajenja ali izboljšanje prehrane.
• Morda boste morali zmanjšati vnos alkohola ali kofeina. (Ti povečajo tveganje za nenormalne srčne ritme.)

Kdaj naj pokličem svojega zdravstvenega delavca?

Takoj poiščite zdravstvenega delavca, če imate hude simptome, kot so bolečine v prsnem košu, onesvestitev ali huda sapa.Če se simptomi postopoma povečujejo, načrtujte, da se kmalu obrnete na svojega zdravstvenega delavca. Poskrbite, da bodo vsi vaši izvajalci zdravstvenih storitev vedeli za vašo zdravstveno zgodovino.

Ključne točke

HCM povzroča nenormalno rast srčne mišice. Večina ljudi s HCM ima malo ali nič simptomov. Večina vodi dolgo življenje. Toda HCM včasih povzroči resne zaplete, vključno z nenadno srčno smrtjo.

• Natančno upoštevajte navodila svojega zdravstvenega delavca. Upoštevajte vse dane previdnostne ukrepe. Vzemite vsa zdravila, kot je predpisano.
• Če imate HCM, se redno posvetujte s svojim zdravnikom za spremljanje. To je pomembno tudi, če nimate simptomov.
• Večina ljudi s HCM ne potrebuje obsežnega zdravljenja, čeprav je pomembno redno spremljanje. Nekateri ljudje potrebujejo zdravila ali kirurške posege.
• Povejte svojemu zdravniku, če imate resne simptome ali če se simptomi povečajo.
• Drugi družinski člani lahko zahtevajo oceno HCM.

Naslednji koraki

Nasveti, s katerimi boste kar najbolje izkoristili obisk pri svojem zdravstvenem delavcu:

• Spoznajte razlog vašega obiska in kaj želite, da se zgodi.
• Pred obiskom zapišite vprašanja, na katera želite odgovoriti.
• S seboj pripeljite nekoga, ki vam bo pomagal postavljati vprašanja in se spomniti, kaj vam pove ponudnik.
• Ob obisku zapišite ime nove diagnoze in vsa nova zdravila, načine zdravljenja ali teste. Zapišite tudi vsa nova navodila, ki vam jih je ponudnik dal.
• Vedeti, zakaj je predpisano novo zdravilo ali zdravljenje in kako vam bo pomagalo. Vedeti tudi, kakšni so neželeni učinki.
• Vprašajte, ali je vaše stanje mogoče zdraviti na druge načine.
• Vedeti, zakaj se priporoča test ali postopek in kaj lahko pomenijo rezultati.
• Vedite, kaj lahko pričakujete, če ne jemljete zdravila ali opravite testa ali postopka.
• Če imate nadaljnji sestanek, zapišite datum, uro in namen tega obiska.
• Vedite, kako se lahko obrnete na svojega ponudnika, če imate vprašanja.