Vsebina
Budd-Chiarijev sindrom je stanje, ki ga povzroča oviranje pretoka krvi iz jeter, najpogosteje krvni strdek. Primarni Budd-Chiarijev sindrom je prisoten, kadar obstaja ovira zaradi venskega procesa (tromboza ali flebitis). Sekundarni Budd-Chiari je prisoten, kadar pride do stiskanja ali invazije ven v jetrih z lezijo, ki izvira zunaj vene (na primer tumor).Budd-Chiarijev sindrom se najpogosteje pojavi pri posameznikih z osnovnimi motnjami, ki povzročajo strjevanje krvi, vključno z antifosfolipidnim sindromom in mieloproliferativnimi motnjami, kot sta policitemija vera in paroksizmalna nočna hemoglobinurija. Kronične vnetne motnje, kot so Behçetova bolezen, vnetna črevesna bolezen, sarkoidoza, Sjögrenov sindrom ali lupus, lahko povzročijo tudi Budd-Chiarijev sindrom.
Budd-Chiarijev sindrom prizadene ljudi vseh etničnih okolij in enako prizadene moške in ženske. Znano je, da je Budd-Chiarijev sindrom redka motnja, vendar natančno, kako pogosto se pojavi, ni znano. Epidemiološke študije kažejo, da je Budd-Chiarijev sindrom v neazijskih državah pogostejši pri ženskah in se običajno pojavi v tretjem ali četrtem desetletju življenja (čeprav se lahko pojavi pri otrocih ali starejših odraslih). Vendar v Aziji nekoliko prevladujejo moški s povprečno starostjo 45 let ob predstavitvi.
Simptomi
Večina ljudi, ki razvijejo Budd-Chiarijev sindrom, ima tri glavne simptome:
- Ascites, pri katerem se tekočina nabira v trebušni votlini, zaradi česar je trebuh napihnjen
- Bolečine v trebuhu
- Povečana jetra, znana kot hepatomegalija, ker lahko kri teče v jetra, ne pa tudi iz njih
Nabiranje krvi v jetrih lahko povzroči poškodbe jetrnih celic. Če jetra ne delujejo dobro, lahko oseba razvije zlatenico (porumenelost oči in kože) in težave z ledvicami.
Diagnoza
Običajni simptomi Budd-Chiarijevega sindroma niso nujno namigi za njegovo diagnozo, ker bi te simptome lahko povzročile številne motnje. Če ima posameznik motnjo, ki bi lahko povzročila Budd-Chiarijev sindrom, lahko to pomaga pri diagnozi. Za potrditev diagnoze lahko testiramo tekočino, ki se nabira v trebuhu. Ultrazvočno slikanje in magnetna resonanca (MRI) lahko pomagata oceniti delovanje jeter in pretok krvi. Za pregled celic pod mikroskopom lahko vzamemo vzorec (biopsijo) jeter.
Zdravljenje
Če se Budd-Chiarijev sindrom ne zdravi, lahko usodno poškoduje jetra. Upravljanje je prilagojeno klinični in anatomski predstavitvi bolnika. Dajemo lahko zdravila za raztapljanje obstoječih krvnih strdkov v jetrih in zmanjšanje nastajanja novih strdkov. Dieta z malo soli lahko pomaga pri nadzoru ascitesa. Posebni kirurški posegi lahko olajšajo zastoj krvi v jetrih. Če so jetra močno poškodovana, bo morda potrebna presaditev jeter.