Vsebina
Wilmsov tumor (imenovan tudi nefroblastom) je rak v otroštvu, ki prizadene ledvice. Velika masa v otrokovem trebuhu ali oteklinah trebuha je običajno prvi znak. To maso ali oteklino pogosto opazimo po naključju, ko starš preobleče ali kopa otroka.Diagnosticiranje Wilmovega tumorja je večstopenjski postopek in vključuje anamnezo, fizični pregled ter različne preiskave krvi in slik. Za potrditev diagnoze je potrebna biopsija (vzorec tkiva). Operacija je primarno zdravljenje Wilmsovega tumorja, ki ji pogosto sledi kemoterapija in v nekaterih primerih radioterapija.
V ZDA je vsako leto približno 650 novih primerov Wilmsovega tumorja. Ta rak pri otrocih se najpogosteje pojavlja med 3. in 5. letom in je nekoliko pogostejši pri deklicah.
Simptomi
Otrok s Wilmsovim tumorjem ima največkrat le otečen trebuh ali trebuh. Včasih je mogoče čutiti trdo izboklino ali maso. Oteklina ali masa trebuha je posledica rastočega tumorja, ki je precej večji od ledvice, iz katere je začel.
Drugi simptomi in znaki Wilmsovega tumorja lahko vključujejo:
- Bolečine v trebuhu
- Kri v urinu (imenovana hematurija)
- Vročina
- Visok krvni pritisk
Dobra novica je, da se večina primerov Wilmsovega tumorja ujame, preden se je rak imel priložnost razširiti na druge dele telesa (imenovane metastaze).
Če pa se rak vendarle razširi, pogosto gre najprej v pljuča. V teh primerih lahko otrok poroča o težavah z dihanjem.
Vzroki
Wilmsov tumor nastane zaradi nezrelih ledvičnih celic, ki nenadzorovano rastejo. Imate dve ledvici, ki sta organa v obliki fižola, ki se nahajata na vsaki strani (predel na zadnji strani trebuha, pod prsnim košem in ob hrbtenici).
V maternici se ledvice ploda razvijejo zgodaj. Toda včasih celice, ki naj bi postale ledvične, ne dozorijo - ostanejo nezrele znotraj otrokove ledvice ali ledvic. Te nezrele celice lahko nato dozorijo približno takrat, ko je otrok star 3 do 4 leta, ali pa lahko nekontrolirano rastejo in tvorijo Wilmsov tumor.
Večina Wilmsovih tumorjev prizadene samo eno ledvico. Približno 5% do 10% otrok z Wilmsovim tumorjem ima prizadete obe ledvici.
Raziskovalci niso povsem prepričani, zakaj pri nekaterih otrocih zgodnje ledvične celice sčasoma tvorijo Wilmsov tumor.
Sumijo, da gre za različne in večkratne genske mutacije (ko se zaporedje DNA gena spremeni). Te genske mutacije so lahko podedovane (prenesene od mame ali očeta) ali pa naključne in spontane (pojavijo se same).
Osnove genov, DNA in kromosomovVlogo genskih sprememb pri razvoju Wilmsovega tumorja podpira dejstvo, da imajo otroci z določenimi genetskimi sindromi večje tveganje za razvoj tega raka.
Čeprav niso izčrpen seznam, nekateri genetski sindromi, povezani z Wilmsovim tumorjem, vključujejo:
- WAGR sindrom
- Denys-Drashov sindrom
- Beckwith-Wiedemannov sindrom
- Simpsonov-Golabi-Behmelov sindrom
Večina primerov Wilmsovega tumorja ni posledica podedovanih genskih mutacij. Z drugimi besedami, strokovnjaki menijo, da se večina primerov Wilmsovih tumorjev pojavi naključno.
Diagnoza
Diagnoza Wilmsovega tumorja se začne z anamnezo in fizičnim pregledom. Če obstaja sum na diagnozo, bo otrok napoten v pediatrični center za raka.
Za potrditev diagnoze bo tkivo iz tumorja pod mikroskopom pregledal zdravnik, imenovan patolog.
Tkivo lahko dobimo z biopsijo ali med operacijo, ko odstranimo tumor.
Med diagnostičnim postopkom bodo naročeni pregledi urina in laboratorijski testi, kot sta obsežna presnovna plošča in popolna krvna slika. Ti testi so koristni pri ocenjevanju delovanja ledvic in drugih organov (v primeru, da se je tumor razširil).
Izvajajo se tudi slikovni testi, ki pomagajo razlikovati Wilmsov tumor od drugih mas v trebuhu in za morebitno postavitev raka.
Ti slikovni testi pogosto vključujejo:
- Ultrazvok trebuha
- Računalniška tomografija (CT) trebuha in prsnega koša (za ugotavljanje, ali se je rak razširil na pljuča)
- Slikanje z magnetno resonanco (MRI) trebuha
Zdravljenje
Zdravljenje Wilmsovega tumorja vključuje kirurški poseg, kemoterapijo in pri nekaterih otrocih obsevanje.
Operacija
Večina otrok z Wilmsovim tumorjem bo podvržena kirurški odstranitvi celotne ledvice (imenovane radikalna nefrektomija).
Skupaj z odstranitvijo ledvice bodo odstranjeni nadledvična žleza (ki sedi na vrhu ledvice), sečevod (ki prenaša urin iz ledvic v mehur) in maščobno tkivo, ki obdaja ledvico.
Med operacijo bodo odstranjene tudi bezgavke, ki mejijo na ledvice, in testirane, ali so prisotne rakave celice. Vzorčenje bezgavk je pomembno za uprizoritev otrokovega raka in določitev načrta zdravljenja po operaciji.
Kemoterapija
Kemoterapija se običajno daje po operaciji pri otrocih z Wilmsovim tumorjem. Izjeme lahko vključujejo zelo majhne otroke z zgodnjimi majhnimi (manj kot 550 grami) Wilmsovimi tumorji, ki imajo ugodno histologijo (kako celice izgledajo pod mikroskopom).
Pri otrocih z Wilmovim tumorjem na obeh ledvicah se kemoterapija običajno daje pred operacijo, da se tumorji zmanjšajo.
Kemoterapija za zdravljenje raka - pregledSevanje
Z radioterapijo se zdravijo naprednejše stopnje Wilmsovega tumorja.
Sevanje se uporablja tudi za zdravljenje tumorjev v zgodnejši fazi, ki imajo anaplastično histologijo, kar pomeni, da je videz rakavih celic izkrivljen - zaradi česar je tumor težje zdraviti.
Preprečevanje
Z razvojem Wilmsovega tumorja ni znanih dejavnikov, kar pomeni, da na primer ni nobene kemične ali življenjske navade, za katero je znano, da povzroča Wilmsov tumor. Zato ni mogoče preprečiti te vrste raka.
Če pa ima otrok sindrom, povezan s povečanim tveganjem za razvoj Wilmsovega tumorja (na primer WAGR ali Beckwith-Wiedemannov sindrom), je priporočljivo redno presejanje z ultrazvokom trebuha ali ledvic.
Beseda iz zelo dobrega
Če je bil vašemu otroku diagnosticiran Wilmsov tumor, se za pomoč pri spoprijemanju z diagnozo obrnite na otrokovo ekipo za rak.
Fizični in čustveni učinki skrbi za vašega otroka, ko se zdravi, so lahko izjemni. Prosimo, vedite, da niste sami - z znanjem, podporo drugih in odpornostjo lahko to prebrodite vi in vaša družina in otrok.