Vsebina
- Lupus ali sistemski eritematozni lupus (SLE)
- Limfom, rak belih krvnih celic
- Kaj je skupno med tema dvema pogojema
- SLE, limfomi in drugi raki
Lupus ali sistemski eritematozni lupus (SLE)
Lupus ali sistemski eritematozni lupus (SLE) je zelo zapletena avtoimunska bolezen, ki se lahko pojavi s poljubnim številom zelo različnih simptomov in vključuje več organskih sistemov v telesu. Kateri koli dve osebi z lupusom imata lahko popolnoma različne simptome, a tukaj je nekaj pogostih:
- Bolečine v sklepih, okorelost in otekanje
- Utrujenost in zvišana telesna temperatura
- Izpuščaj na obrazu na licih in mostu na nosu, ki naj bi bil v obliki metulja, nos kot telo in lica kot krila metulja. Izpuščaj je lahko gost, srbeč ali vroč.
- Druge težave s kožo, ki se z izpostavljenostjo soncu poslabšajo
- Zdi se, da prsti na rokah in nogah izgubijo cirkulacijo, v mrazu ali v stresnih obdobjih postanejo beli ali modri - temu pravimo Raynaudov pojav
- Simptomi iz različnih organskih sistemov; težko dihanje, bolečine v prsih, suhe oči
- Glavoboli, zmedenost in izguba spomina
Limfom, rak belih krvnih celic
Limfom je rak belih krvnih celic, zlasti belih krvnih celic, znanih kot limfociti. Dve osnovni kategoriji limfoma sta Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Limfom se običajno začne v bezgavkah, lahko pa vključuje tudi različne organe in lahko nastane v različnih tkivih in strukturah telesa, ne le v bezgavkah. Kot pri lupusu so tudi simptomi limfoma različni in različni ljudje imajo različne simptome limfoma. Včasih je edini simptom otečena bezgavka:
- Neboleče otekanje bezgavk na vratu, pazduhah ali dimljah
- Utrujenost in zvišana telesna temperatura
- Močno nočno znojenje
- Izguba apetita, nepojasnjena izguba teže - kar 10 odstotkov ali več vaše telesne teže
- Srbenje kože
- Kašelj ali bolečina v prsih, bolečina v trebuhu ali polnost, izpuščaji in kožne neravnine
Kaj je skupno med tema dvema pogojema
No, včasih se simptomi lahko prekrivajo. Obe bolezni vključujeta imunski sistem: limfociti so ključne celice imunskega sistema, imunski sistem pa je tisto, kar se pri SLE zmoti. Limfociti so tudi problematične celice limfoma.
Obstaja pa tudi to: številne študije so pokazale, da imajo ljudje s SLE večjo pojavnost limfoma v primerjavi s splošno javnostjo. Ena izmed številnih teorij je, da lahko uporaba imunosupresivnega zdravljenja za zdravljenje lupusa v imunskem sistemu, ki nima ustrezne regulacije (kot pri osebi s SLE), poveča pogostnost limfoma pri SLE. Vendar je bilo na to temo opravljenih veliko študij s protislovnimi ugotovitvami in zdi se, da to ni celotna zgodba.
Boddu in sodelavci so nedavno v pregledu medicinske literature izkoristili nekaj trendov za informacije o ljudeh s SLE, ki razvijejo limfom. Dejavniki tveganja za razvoj limfoma pri ljudeh s SLE niso povsem jasni. Zdi se, da imajo ljudje z bolj aktivno ali vnetljivo bolezen SLE večje tveganje za limfom, pri čemer naj bi bilo določeno tveganje povezano z uporabo ciklofosfamida in visoko kumulativno izpostavljenostjo steroidom.
Čeprav je bilo včasih malo študij, ki bi jih lahko črpali - in pogosto je bilo število ljudi s SLE in limfomom v teh študijah majhno - Boddu in raziskovalci so uporabili, kar so našli, za oblikovanje izhodiščne platforme za nadaljnje študije. Sledijo nekatera groba opazovanja iz študij pri bolnikih s SLE, ki so razvili limfom.
Ljudje s SLE, ki so razvili limfom:
- Večina je bila žensk
- Starostno obdobje je bilo običajno med 57 in 61 leti
- V povprečju so imeli 18 let SLE pred limfomom
- Tveganje za limfom pri ljudeh s SLE je bilo večje pri vseh narodnostih
- Simptomi, ugotovitve in laboratorijski testi limfoma v zgodnji fazi so se precej prekrivali s tistim, ki ga vidimo pri SLE.
- Otekanje bezgavk, ki je včasih edini znak limfoma, je zelo pogosto tudi pri ljudeh s SLE in se pojavlja pri do 67 odstotkih.
Limfomi, ki se razvijejo pri ljudeh s SLE:
- Najpogostejši tip NHL pri ljudeh s SLE je bil difuzni velik B-celični limfom (DLBCL), ki je tudi najpogostejši tip NHL v splošni populaciji.
- Zdi se, da so podtipi DLBCL pri tistih s SLE pogosteje v kategoriji, ki ima slabšo prognozo - DLBCL, podobnim B-celicam, ki nimajo zarodnega centra.
- NHL pri SLE, tako kot pri NHL v splošni populaciji, običajno izvira iz bezgavk, vendar so limfomi, ki se začnejo zunaj bezgavk, možni tudi pri splošni populaciji in pri tistih s SLE.
Ljudje, ki imajo SLE, se pogosto zdravijo z glukokortikoidi, samostojno ali v kombinaciji z drugimi imunosupresivnimi ali citotoksičnimi zdravili, vključno z metotreksatom, ciklofosfamidom in azatioprinom, za zdravljenje prizadetosti organov ali simptomov, ki se ne odzivajo na prvotno uporabljeno terapijo. Številne študije so poskušale ugotoviti, ali imunosupresivi povečajo tveganje za limfom pri ljudeh s SLE, vendar so rezultati ene študije pogosto v nasprotju z naslednjo.
Obstaja več teorij o tem, zakaj so ljudje s SLE bolj izpostavljeni raku na splošno in zlasti limfomu:
- Ena takih teorij vključuje kronično vnetje. DLBCL, ki izvira iz aktiviranih limfocitov, je najpogostejši podtip NHL, ki se pojavi pri SLE, zato je ideja, da lahko kronično vnetje poveča tveganje za limfom pri avtoimunskih boleznih, kot je SLE.
- Druga teorija je podobna, vendar ima bolj genetsko podlago. Misli se, da avtoimunost SLE okrepi imunski sistem, da povzroči, da se limfociti, celice limfoma, delijo in razmnožujejo.
- Še ena teorija vključuje virus Epstein-Bar ali EBV. To je isti virus, ki povzroča nalezljivo mononukleozo ali mono bolezen poljubljanja. Zamisel je, da je morda okužba z EBV, ki je obstojna in traja samo na pravi način, da poslabša imunski sistem, del skupne poti do bolezni za limfome SLE in B-celic.
SLE, limfomi in drugi raki
Zdi se, da pri ljudeh s SLE obstaja večje tveganje za Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom. Po podatkih, objavljenih leta 2015, obstaja povezava med SLE in malignim obolenjem, ki ne dokazuje le NHL, Hodgkinovega limfoma, levkemije in nekaterih nekrvnih rakov, ampak vključuje tudi maligne bolezni grla, pljuč, jeter, nožnice / vulve in ščitnice - in lahko obstaja tudi zmanjšano tveganje za melanom kože. Zdi se, da rak dojk, pljučni rak in rak materničnega vratu ter rak endometrija z SLE presegajo pričakovano za splošno populacijo.
Ljudje s Sjögrenovim sindromom, sorazmerno pogostim stanjem pri ljudeh s SLE, imajo še večje tveganje za limfom, zato je morda pri SLE bolezen nekaj, kar je povezano z maligno boleznijo in zlasti z limfomom.
Na podlagi številnih študij se sicer zdi, da so nekatera imunosupresivna zdravila varna za ljudi s SLE, vendar je v literaturi previdno opozorilo - primarni limfom centralnega živčnega sistema (PCNSL) je redka vrsta NHL, ki se pojavi pri prizadetosti centralnega živčnega sistema brez dokazov. limfoma drugje v telesu. Skoraj vsi primeri PCSNL, o katerih so poročali pri ljudeh s SLE, so povezani z imunosupresivi in zlasti mikofenolatom.