Vsebina
Tlijoči mielom, imenovan tudi tleči multipli mielom (SMM), velja za predhodnika redkega krvnega raka, imenovanega multipli mielom. Gre za redko motnjo, ki je znana po odsotnosti aktivnih simptomov. Edini znaki tlečega mieloma so povišanje plazemskih celic (v kostnem mozgu) in visoka raven vrste beljakovin, imenovanih M protein, ki se kaže v laboratorijskih testih v urinu in krvi. Razlog, da se motnja imenuje "tlenje", je, da se sčasoma pogosto poslabša.Čeprav ljudje z SMM tvegajo nastanek multiplega mieloma, se napredovanje bolezni ne zgodi vedno. Dejansko v prvih petih letih diagnoze SMM le približno 10% napreduje do diagnoze multiplega mieloma vsako leto. Po prvih petih letih se tveganje nato zniža na le 3% do desetletnega obdobja, nato pa se po podatkih Fundacije za multipli mielom še zniža na 1%.
Simptomi
M protein je nenormalno protitelo, ki ga proizvajajo maligne plazemske celice. Visoka raven beljakovin M v krvi lahko povzroči resne simptome, kot so poškodbe ledvic, kostni tumorji, uničenje kostnega tkiva in okvara imunskega sistema. Raven beljakovin M v krvi 3 g / dl ali več je eden redkih znakov tlečega mieloma.
Drugi simptomi tlečega mieloma vključujejo:
- Odsotnost simptomov multiplega mieloma (kot so poškodbe organov, zlomi kosti in visoke ravni kalcija)
- Plazemske celice v kostnem mozgu, ki so 10% ali večje
- Visoka raven lahkih verig v urinu, imenovana tudi protein Bence Jones (protein, ki ga tvorijo plazemske celice)
Nova merila za oceno tveganja napredovanja
Ker lahko zdravstveno zdravljenje multiplega mieloma povzroči hude neželene učinke, ne bi smeli vsi, ki trpijo z mielomom, začeti zdraviti. V preteklosti je pri zdravstvenih delavcih prišlo do zmede, ko gre za razlikovanje med tistimi z tlečim mielomom, ki predstavljajo veliko tveganje za nastanek polno razvitega multipla mieloma, in posamezniki z nizkim tveganjem.
Potreba po natančnem in doslednem ugotavljanju stopnje tveganja posameznikov s tlečim mielomom je ustvarila dilemo za zdravstveno industrijo. Tako so bila leta 2014 posodobljena nova merila za poenotenje parametrov glede tveganja za nastanek polnega mieloma za tiste s tlečim mielomom.
Lancetova onkologija opisuje posodobljena merila in jih razvrsti na naslednji način:
- Raven beljakovin M v krvi je več kot 3g / dl
- V kostnem mozgu je odkritih več kot 10% plazemskih celic
- Razmerje proste lahke verige (vrsta imunoglobulina ali beljakovin v imunskem sistemu, ki deluje kot protitelesa) nad osem ali manj kot 0,125
- Ni znakov simptomov, vključno z odpovedjo ledvic, povišano koncentracijo kalcija v krvi, lezijami kosti ali amiloidozo (redko stanje, ki vključuje kopičenje amiloida v organih; amiloid je nenormalna lepljiva beljakovinska snov)
Nizko tveganje: Šteje se, da ima oseba nizko tveganje za napredovanje iz tlečega mieloma v multipli mielom, če je prisoten le eden od teh znakov ali simptomov.
Vmesno tveganje: Če sta prisotna dva specifična znaka ali simptoma, se šteje, da ima oseba s tlečim mielomom vmesno tveganje (tveganje za nastanek multiplega mieloma v naslednjih treh do petih letih).
Visoko tveganje: Kadar ima oseba tri od teh znakov in nima hudih simptomov (kot so odpoved ledvic, zvišana raven kalcija v krvi, poškodbe kosti ali amiloidoza), to kaže na veliko tveganje, da se mielom razvije v dveh do treh letih.
Posamezniki v kategoriji z visokim tveganjem so kandidati za takojšnje zdravljenje, katerega cilj je upočasniti napredovanje bolezni in povečati čas, ko oseba z tlečim mielomom nima simptomov.
Študija iz leta 2017 je razkrila dokaze, da se lahko stopnje preživetja povečajo z zgodnjim posredovanjem in zdravljenjem tistih v kategoriji z visokim tveganjem za SMM.
Vzroki
Nihče v resnici ne ve, kaj povzroča tleči mielom, vendar strokovnjaki menijo, da obstaja več dejavnikov tveganja.
- Genetski dejavniki: Specifične genske mutacije, ki bi jih lahko podedovali, lahko povzročijo povečanje števila plazemskih celic.
- Starost: Najpogostejši dejavnik tveganja za tleči mielom ali multipli mielom se pojavi, ko se oseba stara, natančneje med 50. in 70. letom starosti.
- Dirka: Če je oseba Afroameričanka, se tveganje za multipli mielom ali tleči mielom podvoji (v primerjavi s belci).
- Spol: Moški nekoliko bolj verjetno kot ženske zbolijo za tlečim ali multiplim mielomom.
- Debelost: Prekomerna telesna teža poveča tveganje za diagnozo tlečega ali multiplega mieloma.
Nevarnost razvoja drugih pogojev
Zaradi tlečega mieloma lahko poveča tudi tveganje za druge motnje, kot so:
- Periferna nevropatija: Živčno stanje, ki povzroči otrplost ali mravljinčenje v stopalih ali rokah
- Osteoporoza: Stanje, ki povzroči mehčanje kostnega tkiva, kar vodi do pogostih zlomov kosti
- Ogrožen imunski sistem: To lahko povzroči pogoste okužbe (in se običajno pojavi pri tistih, ki spadajo v kategorijo z visokim tveganjem)
Diagnoza
V večini primerov se tleči mielom po naključju diagnosticira. Izvajalec zdravstvenih storitev lahko zazna dokaze o SMM, kadar se laboratorijski test izvaja za druge diagnostične namene. Krvni test ali test urina lahko vsebuje visoko vsebnost beljakovin M ali pa krvni test lahko pokaže visoko raven plazemskih celic.
Pri SMM ni znakov simptomov mieloma, na katere se včasih sklicuje s kratico "CRAB:" visoka raven kalcija (C), težave z ledvicami (R), anemija (A) in poškodbe kosti (B).
Ko je osebi diagnosticirana SMM, je pomembno, da približno vsake tri mesece obišče izvajalca zdravstvenih storitev za tekoče preiskave krvi in urina. To omogoča zdravniku, da še naprej ocenjuje tveganje za razvoj multiplega mieloma.
Diagnostični testi, ki se lahko uporabljajo za stalno opazovanje tistih z SMM, lahko vključujejo:
- Krvne preiskave: Za merjenje ravni beljakovin M
- Preiskave urina: 24-urni test za odvzem urina se lahko odredi ob začetni diagnozi in spet dva do tri mesece po diagnozi.
- Preskusi biopsije kostnega mozga: To vključuje iglo za aspiracijo gobastega tkiva - sredi kosti - za pregled celic mieloma.
- Slikovni testi (kot so rentgenski žarki, PET, CT ali MRI): Začetna serija slik za snemanje vseh telesnih kosti, ki se uporabljajo za pomoč izvajalcu zdravstvenih storitev, da zazna kakršne koli nenormalne spremembe po cesti. MRI so natančnejši od rentgenskih žarkov pri odkrivanju znakov in sledenju napredovanju poškodb kosti.
Zdravljenje
Zdravila za multipli mielom ni. Zdravljenje je priporočljivo za tiste z visokim tveganjem za razvoj multiplega mieloma.
Kemoterapevtska zdravila vključujejo več vrst zdravil za upočasnitev napredovanja bolezni, kot sta Revlimid (lenalidomid) in deksametazon. Zgodnje študije, ki jih je objavila Multiple Myeloma Research Foundation, so pokazale, da ta zdravila podaljšal časovni razpon, v katerem so tisti z tlečim mielomom v kategoriji z visokim tveganjem preprečili napredovanje v multipli mielom.
Na voljo je nova vrsta zdravljenja za posameznike v visoko tvegani kategoriji SMM; to zdravljenje vključuje zdravila, ki podpirajo človekov imunski sistem in njegovo sposobnost boja proti raku. Ta zdravila vključujejo Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) in Keytruda (pembrolizumab).
Trenutno se izvajajo klinične raziskave, da bi odkrili podatke, ki bodo pomagali ugotoviti, ali imajo ljudje s tlečim mielomom boljše zgodnje posredovanje in, če je tako, katero zdravljenje je najučinkovitejše.
Spopadanje
Prejemanje diagnoze stanja, kot je tleči mielom, je za mnoge ljudi z SMM lahko čustveno zahtevno. Opisali so ga kot "čakanje, da drugi čevelj pade", poroča The Myeloma Crowd, neprofitna organizacija, ki jo vodijo bolniki in ki opolnomoči bolnike z redkimi boleznimi.
Pomembno je poiskati izobraževanje in podporo. Obstajajo spletne podporne skupine za SMM in drugi viri, ki lahko ljudem z SMM pomagajo, da bolje razumejo in se spopadejo z boleznijo.