Vsebina
Med enoletnim zdravniškim pregledom vašega otroka ni nič nenavadnega, če vaš pediater pošlje popolno krvno sliko (CBC). Ta CBC se uporablja za odkrivanje anemije zaradi pomanjkanja železa, ko otroci prehajajo iz materinega mleka ali adaptiranega mleka na polnomastno mleko. Morda boste šokirani, ko vas iz pediatra pokličejo, da vas obvesti, da vaš otrok ni slabokrven, vendar je število belih krvnih celic, zlasti celic, ki se borijo proti bakterijam, imenovanih nevtrofilci, nizko. Na tej točki se lahko počutite nekoliko prestrašeni in se sprašujete, kaj je narobe.Na srečo je najpogostejši razlog za nevtropenijo (nizko število nevtrofilcev) pri otrocih virusna okužba. Med virusno okužbo se proizvodnja nevtrofilcev zmanjša, kar lahko povzroči nevtropenijo. Ko se okužba očisti, se število nevtrofilcev normalizira, zato vam lahko pediater priporoči ponovitev CBC čez teden ali dva. Če nevtropenija vztraja, lahko vašega otroka napotijo k hematologu, da ugotovi vzrok nevtropenije.
Pregled
Otroško avtoimunsko nevtropenijo lahko imenujemo tudi kronična benigna nevtropenija v otroštvu. Ta bolezen je podobna imunski trombocitopeniji (ITP) in avtoimunski hemolitični anemiji (AIHA). Kljub temu, da kostni mozeg nevtrofilce normalno tvori, telo napačno tvori protitelesa proti nevtrofilcem, ki jih označujejo za uničenje, kar vodi do nevtropenije.
Otroška avtoimunska nevtropenija se običajno pojavi pri dojenčkih, starih od 6 do 15 mesecev, vendar se lahko pojavi v kateri koli starosti, tudi v odrasli dobi. Avtoimunska nevtropenija v kombinaciji z ITP ali AIHA se imenuje Evansov sindrom.
Simptomi
Večina otrok z avtoimunsko nevtropenijo nima simptomov. Kljub izjemno nizkemu številu nevtrofilcev so resne okužbe redke. Nevtropenijo lahko odkrijemo na odvzemu CBC, ki je posledica okužbe ušesa ali dihal. Pri nekaterih otrocih se lahko pojavijo rane v ustih ali okužbe kože.
Diagnoza
Kot pri drugih oblikah nevtropenije je tudi prvi diagnostični test CBC. Absolutno število nevtrofilcev (ANC) je običajno pod 1000 celic na mikroliter in lahko pod 500. Običajno je število hemoglobina in trombocitov normalno. Naredi se lahko tudi bris periferne krvi, pregled krvnih celic pod mikroskopom. Čeprav je število nevtrofilcev majhno, so videti normalno.
Nato bo vaš zdravnik verjetno dobival CBC dvakrat na teden vsaj 6 tednov, da zagotovi, da vaš otrok nima ciklične nevtropenije (stanje, ko je število nevtrofilcev nizko le nekaj dni vsakih 21 dni).
Vaš zdravnik lahko pošlje na testiranje, da ugotovi, ali obstajajo protitelesa proti nevtrofilcem in jih označi pred uničenjem. Če je ta test pozitiven, potrdi diagnozo. Če je test negativen, ne izključuje avtoimunske nevtropenije. Pri nekaterih bolnikih protiteles proti nevtrofilcem nikoli ne prepoznajo. V teh primerih se diagnoza domneva, če starost in prikaz ustrezata sliki avtoimunske nevtropenije.
V redkih primerih bo morda potreben pregled kostnega mozga, da se izključijo drugi vzroki za nevtropenijo. To se običajno zgodi pri otrocih, katerih predstavitev in okužbe ne ustrezajo tipični sliki otroške avtoimunske nevtropenije.
Zdravljenje
Posebnega zdravljenja avtoimunske nevtropenije v otroštvu ni. Protitelesa proti nevtrofilcem bodo spontano izginila in število nevtrofilcev se bo normaliziralo. Spontano okrevanje nastopi do 5. leta starosti, nevtropenija pa traja povprečno 20 mesecev.
Ker nevtropenija povečuje tveganje za okužbo, je za vročino potrebna medicinska ocena.
Če razvije vročino, bo vaš otrok običajno prestal CBC, krvno kulturo (dajanje krvi v steklenice za iskanje bakterij) in vsaj en odmerek antibiotikov. Če je ANC manjši od 500 celic / ml, bo vaš otrok verjetno sprejet v bolnišnico z IV antibiotiki na opazovanje. Če je vaš otrok videti dobro in je ANC večji od 1000 celic / ml, boste verjetno odpuščeni domov na ambulantno spremljanje.
Zdravila, ki se uporabljajo za druge imunske bolezni krvi (ITP, AIHA), kot so steroidi in intravenski imunski globulin (IVIG), pri avtoimunski nevtropeniji niso tako uspešna. Včasih se lahko med aktivnimi okužbami filgrastim (G-CSF) uporablja za spodbujanje sproščanja nevtrofilcev iz kostnega mozga v krvni obtok.