Vsebina
- Lokalizirana skleroderma
- Sistemska skleroza
- CREST sindrom
- Omejena skleroderma
- Difuzna skleroderma
- Sistemska skleroza sinusna skleroderma
- Beseda iz zelo dobrega
Skleroderma velja za revmatično bolezen (stanja, za katera je značilno vnetje in bolečina v mišicah, sklepih ali vlaknatem tkivu) in bolezen vezivnega tkiva. Nekatere vrste sklerodermije imajo omejen nenormalen proces, zaradi česar je koža trda in napeta. Druge vrste so bolj zapletene in vplivajo na krvne žile in notranje organe, kot so srce, pljuča in ledvice.
Obstajata dva glavna razreda sklerodermije: lokalizirana sklerodermija, ki prizadene samo določene dele telesa in vključuje linearno sklerodermo in morfejo, in sistemska skleroza, ki prizadene celo telo.
Lokalizirana skleroderma
Lokalizirane vrste sklerodermije prizadenejo kožo in sorodna tkiva ter včasih mišice spodaj. Notranji organi niso prizadeti. Lokalizirana sklerodermija nikoli ne more napredovati do sistemskega tipa bolezni. Lokalizirani tipi se lahko sčasoma izboljšajo, vendar so spremembe kože, ki se pojavijo, ko je bolezen aktivna, lahko trajne. Morda je resno in onemogoča. Obstajata dve vrsti lokalizirane sklerodermije: morphea in linearna.
- Morphea: Rdečkasti madeži kože, ki se odebelijo v trdna območja ovalne oblike, so značilni za lokalizirano sklerodermo tipa morphea. Središči madežev so slonovine z vijoličnimi obrobami. Obliži se lahko pojavijo na prsih, trebuhu, hrbtu, obrazu, rokah in nogah. Obliži se običajno malo potijo in imajo malo rasti dlak. Morphea je lahko lokalizirana (omejena na enega ali več obližev s premerom od pol centimetra do 12 centimetrov) ali generalizirana (kožni madeži so trdi in temni ter se razprostirajo na večjih predelih telesa). Morphea na splošno izzveni v treh do petih letih, vendar imajo ljudje lahko temne kožne madeže in, čeprav redko, mišično oslabelost, ki ostane.
- Linearno: Značilna enojna črta ali pas odebeljene, nenormalno obarvane kože običajno označuje linearni tip lokalizirane skleroderme. Črta običajno teče po roki ali nogi, lahko pa po čelu.
Sistemska skleroza
Sistemska skleroza ne prizadene le kože, temveč vključuje tudi ožilje in glavne organe.
CREST sindrom
Ljudje s sistemsko sklerozo imajo pogosto vse naslednje simptome, znane kot CREST sindrom, kratica za:
- Kalcinoza: Nastanek usedlin kalcija v vezivnem tkivu.
- Raynaudov pojav: Majhne krvne žile rok ali nog se krčijo kot odziv na mraz ali tesnobo.
- Disfunkcija požiralnika: Moteno delovanje požiralnika se pojavi, ko gladke mišice v požiralniku izgubijo normalno gibanje.
- Sklerodaktilija: Debela in napeta koža na prstih je posledica nanosa odvečnega kolagena v kožnih plasteh.
- Telangiektazije: Majhne rdeče lise na rokah in obrazu nastanejo zaradi otekanja drobnih krvnih žil.
Omejena skleroderma
Sistemsko sklerozo delimo na dve kategoriji, omejeno in razpršeno. Omejena sklerodermija se običajno začne postopoma in je omejena na določena področja kože, kot so prsti, roke, obraz, spodnji del rok in nog.
Raynaudov pojav pogosto doživimo leta, preden je očitno zadebelitev kože, drugi pa imajo težave s kožo v večjem delu telesa, ki se skozi čas kaže na izboljšanje, tako da imajo obraz in roke tesno, odebeljeno kožo. Pogosto sledijo kalcinoza in telangiektazije.
Omejena sklerodermija se včasih imenuje sindrom CREST zaradi prevlade simptomov CREST pri teh bolnikih.
Difuzna skleroderma
Difuzna sklerodermija se običajno pojavi nenadoma. Zadebelitev kože se hitro razvije in zajema večino telesa, običajno v simetričnem vzorcu. Lahko se poškodujejo glavni notranji organi. Simptomi, ki so pogosti pri difuzni sklerodermi, vključujejo:
- Utrujenost
- Izguba apetita ali izguba teže
- Otekanje sklepov
- Bolečine v sklepih
Koža lahko nabrekne, zdi se sijoča in se počuti tesno in srbeče. Poškodba difuzne skleroderme se pojavi v nekaj letih. Po približno treh do petih letih se bolniki ponavadi stabilizirajo, faza, ko se napredovanje zdi malo in simptomi popustijo, vendar se postopoma kožne spremembe začnejo znova. Pojavi se faza, ki jo prepoznamo kot mehčanje, v kateri nastane manj kolagena in telo se reši odvečnega kolagena.
Zadnja odebeljena območja se reverzibilno zmehčajo. Koža nekaterih pacientov se vrne v normalno stanje, medtem ko koža drugih postane tanka in krhka. Bolniki z difuzno sklerodermijo se soočajo z najbolj kritično prognozo, če razvijejo hude zaplete v ledvicah, pljučih, srcu in prebavnem traktu. Manj kot tretjina bolnikov z difuzno vrsto sklerodermije razvije resne zaplete v zgoraj omenjenih organih.
Sistemska skleroza sinusna skleroderma
Nekateri sistemsko sklerodermijo skleroderme prepoznajo kot tretjo kategorijo sistemske skleroze. Ta oblika prizadene krvne žile in notranje organe, ne pa tudi kože.
Beseda iz zelo dobrega
Pomembno je razumeti vrsto sistemske skleroze, pri kateri imate diagnozo, da izberete najboljše zdravljenje, ki ustreza vam. Čeprav za sistemsko sklerozo ali sklerodermijo ni zdravila, obstajajo možnosti, ki vam bodo pomagale obvladovati stanje, zmanjšati simptome in še naprej dobro živeti.