Vsebina
Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) običajno velja za hudo obliko multiformnega eritema, ki je sama po sebi vrsta preobčutljivostne reakcije na zdravilo, vključno z zdravili, ki se prodajajo brez recepta, ali okužbo, kot je herpes ali hoja pljučnica, ki je povzročil Mycoplasma pneumoniae.Drugi strokovnjaki menijo, da je Stevens-Johnsonov sindrom ločeno stanje od multiformnega eritema, ki ga namesto tega delijo na multiformni eritem in večje oblike eritema.
Da bi stvari postale še bolj zmedene, obstaja tudi huda oblika Stevens-Johnsonovega sindroma: toksična epidermalna nekroliza (TEN), ki je znana tudi kot Lyellov sindrom.
Stevens-Johnsonov sindrom
Dva pediatra, Albert Mason Stevens in Frank Chambliss Johnson, sta leta 1922 odkrila Stevens-Johnsonov sindrom. Stevens-Johnsonov sindrom je lahko življenjsko ogrožen in lahko povzroči resne simptome, kot so veliki mehurji na koži in otekanje otrokove kože.
Na žalost ima približno 10% ljudi s Stevens-Johnsonovim sindromom in 40% -50% s toksično epidermalno nekrolizo tako hude simptome, da si ne opomorejo.
Otroke katere koli starosti in odrasle lahko prizadene Stevens-Johnsonov sindrom, čeprav so ljudje z oslabljenim imunskim sistemom, na primer HIV, bolj izpostavljeni tveganju.
Simptomi
Stevens-Johnsonov sindrom se na splošno začne z gripi podobnimi simptomi, kot so vročina, vneto grlo in kašelj. Nato se bo v nekaj dneh razvil otrok s Stevens-Johnsonovim sindromom:
- Pekoč občutek na ustnicah, v notranjosti ličnic (bukalna sluznica) in v očeh.
- Ploski rdeč izpuščaj, ki ima lahko temna središča ali se razvije v pretisne omote.
- Otekanje obraza, vek in / ali jezika.
- Rdeče, krvave oči.
- Občutljivost na svetlobo (fotofobija).
- Boleče razjede ali erozije v ustih, nosu, očeh in sluznici genitalij, ki lahko vodijo do skorje.
Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma lahko vključujejo ulceracijo in slepoto roženice, pnevmonitis, miokarditis, hepatitis, hematurijo, odpoved ledvic in sepso.
Pozitiven Nikolskyjev znak, pri katerem se ob drgnjenju odstranijo zgornje plasti otrokove kože, je znak hudega Stevens-Johnsonovega sindroma ali pa se je razvil v toksično epidermalno nekrolizo.
Otrok je prav tako razvrščen med toksične epidermalne nekrolize, če ima več kot 30% odlepitve povrhnjice (kože).
Vzroki
Čeprav lahko več kot 200 zdravil povzroči ali sproži Stevens-Johnsonov sindrom, najpogostejša vključujejo:
- Antikonvulzivi (zdravljenje epilepsije ali epileptičnih napadov), vključno s Tegretolom (karbamazepin), Dilantinom (fenitoin), fenobarbitalom, depakotom (valprojska kislina) in Lamictalom (lamotrigin)
- Sulfonamidni antibiotiki, kot je Bactrim (trimetoprim / sulfametoksazol), ki se pogosto uporablja za zdravljenje UTI in MRSA
- Beta-laktamski antibiotiki, vključno s penicilini in cefalosporini
- Nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti tipa oksikam, kot je Feldene (piroksikam) (običajno ni predpisan otrokom)
- Žiloprim (alopurinol), ki se običajno uporablja za zdravljenje protina
Za Stevens-Johnsonov sindrom običajno mislijo, da ga povzročajo reakcije na zdravila, vendar lahko okužbe, ki so lahko povezane z njim, vključujejo tudi tiste, ki jih povzročajo:
- Virus herpes simplex
- Mycoplasma pneumoniae bakterije (hojo pljučnica)
- Hepatitis C
- Histoplasma capsulatum glive (histoplazmoza)
- Virus Epstein-Barr (mono)
- Adenovirus
Zdravljenja
Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma se običajno začne z ustavitvijo katerega koli zdravila, ki je sprožilo reakcijo, in nato s podporno oskrbo, dokler bolnik v približno štirih tednih ne okreva. Ti bolniki pogosto potrebujejo oskrbo v oddelku za intenzivno nego z zdravljenjem, ki lahko vključuje:
- IV tekočine
- Prehranska dopolnila
- Antibiotiki za zdravljenje sekundarnih okužb
- Zdravila proti bolečinam
- Nega ran
- Steroidi in intravenski imunoglobulin (IVIG), čeprav je njihova uporaba še vedno sporna
Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma se pogosto usklajuje v skupinskem pristopu z zdravnikom na oddelku za intenzivno terapijo, dermatologom, oftalmologom, pulmologom in gastroenterologom.
Starši bi morali nemudoma poiskati zdravniško pomoč, če menijo, da ima njihov otrok Stevens-Johnsonov sindrom.