Vsebina
Skleroderma je kronična avtoimunska vezna bolezen, ki povzroča spremembe na koži, ožiljah in notranjih organih zaradi prekomerne proizvodnje kolagena. Medtem ko se simptomi sklerodermije od osebe do osebe razlikujejo, je najbolj vidna manifestacija te bolezni strjevanje in zategovanje kože. Lahko so prizadeti tudi organi, kot so pljuča, ledvice, srce in prebavni trakt. Zdravila ni, vendar kombinacija strategij za samooskrbo in zdravil lahko olajša simptome in prepreči zaplete.Simptomi skleroderme
Obstajata dve glavni vrsti sklerodermije. Lokalizirana sklerodermija je omejena na strjevanje kože, medtem ko sistemska skleroza poleg kože prizadene tudi krvne žile in notranje organe. Ta članek se bo osredotočil predvsem na sistemsko sklerozo (znano tudi preprosto kot sklerodermija).
Pogled na različne vrste sklerodermije (sistemska skleroza)Lokalizirana skleroderma
Lokalizirana sklerodermija prizadene predvsem kožo in je opazna predvsem pri otrocih.
Simptomi lahko vključujejo:
- Morphea: Razbarvane, trde plošče na trupu, rokah in nogah
- Linearna sklerodermija: Proge odebeljene in nenormalno obarvane kože, ki pogosto prizadene roke, noge in čelo
Sistemska skleroza
Sistemsko sklerozo delimo na dva podtipa: omejena kožna in razpršena kožna.
Omejena kožna sistemska skleroza
Pri omejeni kožni sistemski sklerozi je zgoščevanje / zategovanje kože običajno omejeno na določena področja telesa, predvsem roke in obraz. Podtip omejene kožne sistemske skleroze, imenovanCREST sindromtemelji na značilnih simptomih, ki mu dajejo ime.
Simptomi CREST sindroma:
- Calcinosis cutis: Kalcijeve usedline pod kožo
- Raynaudov fenomen: ko prsti na rokah in nogah postanejo bele ali modrikaste barve kot odziv na mraz ali stres
- Nenormalno gibanjeEsophagus, cev, ki povezuje usta z želodcem
- Sclerodactyly: debela, napeta in sijoča koža na prstih na nogah, ki je posledica prekomerne proizvodnje kolagena
- Telangiectasias: Razširjene krvne žile, ki povzročajo majhne, rdeče pike na rokah in obrazu
Difuzna kožna sistemska skleroza
Difuzna kožna sistemska skleroza povzroči obsežnejše zgoščevanje in zategovanje kože, ki pogosto zajema trup in se premakne čez roke nad zapestja. Pogosto so prizadeti tudi notranji organi, kot so pljuča, ledvice, srce ter prebavni in mišično-skeletni sistem.
Na primer, bolečine v sklepih in mišicah so pogoste v zgodnjih fazah sklerodermije, prav tako kot otekanje rok.
Ko sklerodermija prizadene ledvice, se imenuje redek, a hud zaplet sklerodermija ledvična kriza, se lahko razvije. V tem stanju oseba razvije maligni visok krvni tlak skupaj z odpovedjo ledvic.
Podobno se lahko težave s srcem, povezane s sklerodermo, kažejo kot nenormalni srčni ritem ali kongestivno srčno popuščanje.
Pljučni zapleti - intersticijska pljučna bolezen (brazgotinjenje pljučnega tkiva) in pljučna arterijska hipertenzija (visok krvni tlak v pljučnih arterijah) - so glavni vzroki smrti pri sistemski sklerozi.
Vzroki
Skleroderma je posledica nepravilnosti v treh različnih sistemih ali tkivih telesa:
- Imunski sistem
- Majhne krvne žile
- Vezna tkiva
Kaj povzroča te nepravilnosti, ostaja večinoma neznano. Strokovnjaki pa sumijo, da je kombinacija genetike in izpostavljenosti okoljskim dejavnikom najverjetnejši krivec za razvoj sistemske skleroze. Ocenjena izpostavljenost okolja vključuje nekatere toksine (npr. Polivinilklorid, benzen in silicijev dioksid) in okužbo z virusom ali parazitom.
Ženske med 30 in 50 let predstavljajo 75% primerov sistemske skleroze, vendar jo lahko razvijejo tudi moški in otroci katere koli starostne skupine. Stanje se običajno razvije med 25. in 55. letom.
Diagnoza
Noben test ne služi kot dokončna diagnoza za sklerodermijo. Za diagnozo te bolezni se uporablja kombinacija ugotovitev iz anamneze, fizičnega pregleda in različnih študij.
Zgodovina in fizični pregled
Številni simptomi sklerodermije se lahko pojavijo med sestankom pri zdravniku. Na primer, bolnik lahko opazi spremembo v fizičnem videzu obraza zaradi otrdelosti in zategovanja kože. Njihove roke se lahko zdijo tudi zabuhle in lahko pride do eksoriacij (dokazi o pobiranju kože) in krast zaradi srbenja, ki ga povzroča vnetje pod kožo.
Poleg tega lahko pri pacientu s sistemsko sklerozo zdravnik opazi otrplost sklepov, povečane krvne žile na obrazu in rokah (telangiektazije) ter usedline kalcija na prstih ali vzdolž določenih kit.
Raynaudov pojav je eden prvih znakov bolezni pri sistemski sklerozi. Vendar ne pozabite, da poleg sklerodermije obstajajo še drugi vzroki, ki jih bo treba upoštevati. Raynaudov pojav lahko obstaja tudi sam, kar pomeni, da ni povezan z njim kaj osnovni proces bolezni.
Poročajo se lahko tudi o pritožbah na prebavne težave - refluks kisline in težave s požiranjem, kakor tudi spremembe barv (rdeča, modra in bela) na prstih in včasih na nogah, zlasti kadar so izpostavljeni mrazu (Raynaudov pojav).
Na koncu vas bo zdravnik, če sumi na morebitno diagnozo sklerodermije, napotil k nekomu, ki je specializiran za diagnozo in zdravljenje bolezni vezivnega tkiva, imenovanega revmatolog.
Preiskave krvi
Različni krvni testi lahko podpirajo diagnozo sklerodermije.
Velika večina ljudi s sklerodermijo je pozitivnih na protitelesa proti jedru (ANA). Poleg tega je protitelo proti topoizomerazi I (anti-Scl-70) povezano z difuzno kožno sistemsko sklerozo; antikentromerno protitelo (ACA) je povezano z omejeno kožno sistemsko sklerozo.
Ker lahko sklerodermija vpliva na delovanje ledvic, vam bo zdravnik morda naročil tudi preiskave urina in krvni test, imenovan osnovna presnovna plošča (BMP.
Slikovni in drugi testi
Slikovni in drugi testi se uporabljajo za oceno vpletenosti notranjih organov pri sklerodermiji:
Primeri teh testov vključujejo:
- Biopsija kože
- Rentgen prsnega koša
- Skeniranje z računalniško tomografijo (CT)
- Testi pljučne funkcije (PFT)
- Manometrija požiralnika in / ali zgornja endoskopija
- Ehokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
Zdravljenje
Zdravila za sklerodermijo ni. Z drugimi besedami, ni zdravil, ki bi lahko ustavila ali odpravila kožo pred strjevanjem in zgoščevanjem. S kombinacijo strategij samozdravljenja in zdravil pa lahko obvladamo številne simptome sklerodermije in preprečimo nekatere zaplete.
Tu je nekaj primerov zdravljenja različnih simptomov / zapletov pri sklerodermiji.
Raynaudov fenomen
Za obvladovanje tega simptoma je pomembno, da je celo telo toplo (ne samo roke in noge) z nošenjem kape in več plasti.
Lahko se uporabljajo tudi zdravila, kot so zaviralci kalcijevih kanalov ali zaviralci fosfodiesteraze tipa 5 (PDE-5).
Prebavne težave
Skupaj s spremembami življenjskega sloga in prehrane so lahko v pomoč zdravila za nadzor refluksa kisline, kot je zaviralec protonske črpalke Prilosec (omeprazol).
Pri težavah s požiranjem, povezanih s sklerodermijo, lahko zdravilo Reglan (metoklopramid) nekoliko olajša.
Kakšni so neželeni učinki zaviralcev protonske črpalke?Bolezni ledvic
Zdravilo, imenovano zaviralec angiotenzinske konvertaze (ACE), se uporablja za zdravljenje težav z ledvicami, povezanih s sklerodermijo.
Pljučna bolezen
Zdravili Cytoxan (ciklofosfamid) ali CellCept (mofetilmikofenolat) se uporabljata za zdravljenje intersticijske pljučne bolezni, ki je eden od dveh pljučnih zapletov, povezanih s sklerodermijo.
Za bolnike s simptomatsko pljučno arterijsko hipertenzijo (drugi pljučni zaplet skleroderme) se lahko dajejo različna zdravila, vključno z:
- Antagonisti endotelinskih receptorjev: npr. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) ali Ventavis (iloprost)
- Prostanoidi in analogi prostaciklina: npr. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) ali Ventavis (iloprost)
Težave z mišicami in sklepi
Bolečine v sklepih in mišicah v sklepih lahko zdravimo s kombinacijo fizikalne in delovne terapije ter zdravil, kot je nesteroidno protivnetno zdravilo (NSAID).
Spopadanje
Poleg izčrpavanja telesnih simptomov ljudje s sklerodermijo pogosto poročajo o težavah s spanjem in intimnostjo ter čustvenih težavah, kot so depresija in stiska telesne podobe.
Obstajajo tudi socialni izzivi; večina ljudi v splošni populaciji ima zelo malo (če sploh) znanja o sklerodermiji. Pomanjkanje znanja lahko vodi do stigmatizacije in / ali s tem povezane izolacije.
Finančni pomisleki, vključno z visokimi zdravstvenimi računi in omejenimi možnostmi zaposlitve, so dodatni izzivi, s katerimi se sooča veliko ljudi s sklerodermijo.
Morda je seveda samoumevno, da je življenje s kronično, zapleteno boleznijo, kot je skleroderma, izjemna izkušnja. S podporo in vsakodnevnim pristopom lahko izboljšate kakovost življenja in ublažite številne od teh stresov.
Za podporo Fundacija Scleroderma zagotavlja kontaktne podatke za posameznike in skupine po vsej ZDA, s katerimi se lahko pogovorite ali se z njimi srečate. Spoznavanje drugih, ki doživljajo vaše iste borbe, je lahko neizmerno tolažilno in koristno.
Smiselno je tudi sodelovanje s terapevtom, natančneje z nekom, ki ima izkušnje s pomočjo tistim s kroničnimi boleznimi.
Nazadnje, za optimizacijo vsakodnevnega delovanja in občutka dobrega počutja je pomembno, da sprejmete zdrave življenjske navade.
Nekaj primerov teh navad vključuje:
- Uživanje dobro uravnoteženih, hranljivih obrokov
- Dobro obvladovanje stresa (razmislite o vključitvi terapij duha in telesa, kot je meditacija pozornosti, v svojo dnevno rutino)
- Izogibanje kajenju
Beseda iz zelo dobrega
Če imate vi ali ljubljena oseba sklerodermo, se posvetujte s skupino strokovnjakov, ki ima izkušnje z zdravljenjem tega nenavadnega stanja in njegovih različnih manifestacij. Čeprav je sklerodermija bolezen, ki predstavlja edinstvene izzive, obstajajo terapije in strategije, ki vam pomagajo obvladovati in dobro živeti.