Kaj je ROS1-pozitiven rak pljuč?

Vsebina

• Simptomi pozitivnega ROS1 pljučnega raka
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Napoved
• Beseda iz zelo dobrega

Prerazporeditev ROS1 je nenormalnost v kromosomu, ki se lahko pojavi v celicah nedrobnoceličnega pljučnega raka (NSCLC). Ta genetska mutacija se pojavi pri približno 1% do 2% ljudi z diagnozo NSCLC.Najpogosteje ROS1 pozitiven pljučni rak najdemo pri ljudeh, ki imajo podvrsto adenokarcinoma in katerih tumorji so negativni tudi na druge t.i. "mutacije gonilnikov."

Preureditev ROS1 je agresivna oblika pljučnega raka, ki se pogosto hitro širi. Vendar pa lahko novejša zdravila pomagajo obvladovati bolezen in preprečujejo, da bi rak napredoval dlje časa, kar danes ponuja boljšo prognozo v primerjavi s prejšnjimi generacijami.

Simptomi pozitivnega ROS1 pljučnega raka

ROS1 pljučni rak je povezan z adenokarcinomom, ki je najpogostejša vrsta nedrobnoceličnega pljučnega raka. Pri tej vrsti NSCLC se tumorji običajno začnejo v tkivu blizu zunanjega dela pljuč, kar pomeni, da pogosto ni simptomov v zgodnjih fazah raka.

Ko adenokarcinom napreduje do te mere, da tumorji motijo ​​dihanje, so znaki pogosto manj očitni kot pri drugih oblikah pljučnega raka, vendar lahko vključujejo:

• Kronični kašelj
• Krvavi sputum
• Zasoplost

Ker se ti znaki pojavijo šele, ko se rak razširi, se adenokarcinom in variacije adenokarcinoma ROS1 običajno diagnosticirajo v napredni fazi raka.

Kakšni so simptomi nedrobnoceličnega raka pljuč?

Vzroki

Celični geni delujejo kot načrt beljakovin, ki uravnavajo rast in delitev celic. Ko je eden od teh genov poškodovan, mutiran ali preurejen, proizvaja nenormalne beljakovine, ki lahko nato opravljajo nenormalne funkcije.

Mutacije na genu ROS1, enem v poddružini genov za receptorje za tirozin-kinazo, so resnično fuzija med ROS1 in drugim genom. Ta fuzija povzroči prekomerno razmnoževanje rakavih celic, ker je gen gonilnik, ki potiska rast celic naprej.

Pogosto se pridobijo mutacije, kot je preureditev ROS1, kar pomeni, da so podedovane in se ljudje z mutacijo ne rodijo.

V primerjavi z drugimi oblikami pljučnega raka so študije pokazale, da so nekateri dejavniki povezani s ROS1 pozitivnim pljučnim rakom:

• Starost: Mediana starosti ljudi s prerazporeditvami ROS1 je ocenjena na 50,5. (Mediana starosti pljučnega raka je na splošno 72 let.)
• Spol: Zdi se, da je ROS1 pogostejši pri ženskah, saj se je v eni študiji 64,5% pojavilo pri ženskah. (Pljučni rak je na splošno pogostejši pri moških.)
• Zgodovina kajenja: Večji odstotek - približno 67,7% - ni nikoli kadilec. (Kadilci so na splošno bolj izpostavljeni pljučnemu raku.)

Zakaj se rak pljuč povečuje pri nekadilcih?

Diagnoza

Obstaja nekaj načinov, kako lahko ljudi s pljučnim rakom preizkusijo, ali imajo preureditev ROS1.

Genetsko testiranje se običajno opravi na vzorcu tkiva iz biopsije pljuč ali iz tkiva, odstranjenega med operacijo pljučnega raka. Zdravniki vse pogosteje uporabljajo tekočo biopsijo - krvni test, ki preverja, ali rakave celice krožijo v krvi ali genetske mutacije - za lažje diagnosticiranje prerazporeditve ROS1.

Preskusne metode vključujejo uporabo imunohistokemije in fluorescenčne hibridizacije in situ (FISH) za analizo vzorcev in določanje genetskih nepravilnosti.

Del testiranja vključuje izključitev drugih genetskih nepravilnosti, vključno z mutacijami KRAS, mutacijami EGFR in prerazporeditvami ALK. To se imenuje "trojno negativni" nedrobnocelični pljučni rak (Opomba: To je popolnoma drugače kot trojni negativni rak dojke).

Testiranje bo pomagalo prepoznati tudi stopnjo pljučnega raka, kar je pomembno za določitev najboljšega poteka zdravljenja za vašo določeno vrsto NSCLC.

Pregled faz pljučnega raka

Zdravljenje

Če je vaš pljučni rak ujet v zgodnjih fazah, je priporočljivo lokalno zdravljenje z 1, 2 ali 3A. Sem spadajo zdravljenja, ki delujejo na rakave tumorje, ki so še vedno majhni in se nahajajo na enem mestu. Vključujejo:

• Operacija: Možnosti lahko vključujejo odstranjevanje nekaterih pljučnih tkiv, klinastih kosov pljuč, režnja enega pljuča ali celotnega pljuča.
• Sevanje: Visokoenergijsko sevanje je namenjeno tumorjem, da uničijo rakave celice in odstranijo ali skrčijo tumorje.

Pri naprednejših rakih ali tumorjih, ki so neoperabilni ali jih ni mogoče obsevati, je bila kemoterapija standardno zdravljenje desetletij.

Kemoterapevtska zdravila, ki ubijajo rakave celice, hkrati pa poškodujejo tudi zdrave celice, se še vedno pogosto uporabljajo pri pljučnem raku, vendar s prerazporeditvijo ROS1 ta zdravila morda niso prvi način zdravljenja. Namesto tega zdravniki zdaj uporabljajo ciljno usmerjena zdravila, ki ponujajo številne prednosti.

Nekatera kemoterapevtska sredstva so učinkovita tudi pri ROS1 pozitivnih tumorjih. Zdi se, da se ROS1 pozitivni pljučni rak dobro odziva na kemoterapijo Alimta (pemetreksed).

Pogosti neželeni učinki kemoterapije

Ciljno zdravljenje

Zdravila za ciljno terapijo so peroralna zdravila, ki delujejo na določene genetske mutacije, da preprečijo rast raka, skrčijo tumorje ali obvladujejo simptome raka.

Trenutno imata dve oralni zdravili dovoljenje ameriške agencije za prehrano in zdravila (FDA) za bolnike z metastatskim NSCLC, ki imajo ROS1 pozitiven pljučni rak:

• Rozlytrek (entrektinib) -600 miligramov (mg) enkrat na dan
• Xalkori (krizotinib) -250 mg dvakrat na dan

Oboje naj bi jemali dolgoročno. Zdravila bi prenehali jemati le, če se rak začne širiti (kar pomeni, da zdravilo ne deluje več) ali če zdravila ne prenašate. Nikoli ne prenehajte uporabljati nobenega zdravila, ne da bi se prej posvetovali z zdravnikom.

Študije kažejo, da lahko sestavina vitamina E, imenovana a-tokoferol, močno zmanjša učinkovitost krizotiniba.

Zdravljenje možganskih metastaz

Možganske metastaze so pogost zaplet, povezan z NSCLC, pri čemer ocenjujejo, da 15% bolnikov z diagnozo možganskih metastaz ugotovijo v enem letu od diagnoze pljučnega raka. ROS1-pozitivni pljučni rak, tako kot vsi NSCLC, se pogosto širi v možgane, kar vodi do pljučni rak metastatski v možgane.

Na žalost Xalkori ne deluje zelo dobro na možganske metastaze, ker ne prehaja dobro skozi krvno-možgansko pregrado. Krvno-možganska pregrada je nadzorni sistem specializiranih membran, ki preprečujejo vstop toksinov (kot tudi zdravil za kemoterapijo) v občutljivo možgansko okolje.

Na srečo se zdi, da ima Rozlytrek boljšo penetracijo možganov in je v majhnih poskusih pokazal uspeh.

Radioterapija lahko daje upanje tudi tistim s prerazporeditvami ROS1, ki so se razširile v možgane. Sevanje lahko oddajamo na nekaj različnih načinov:

• Stereotaktična radioterapija: Pri tem pristopu, ki ga morda slišite imenovati "kiberniž" ali "gama nož", se sevanje oddaja na lokalizirana mesta v možganih.
• Radioterapija celotnih možganov: S tem se celotni možgani zdravijo s sevanjem.

Izbira med tema dvema načinoma zdravljenja je področje razprave. Stereotaktična radioterapija - ker zdravi le majhen del možganov - ima manj neželenih učinkov. Toda radioterapija celotnih možganov lahko prinese boljše rezultate.

Vsaj 75% ljudi, ki so podvrženi radioterapiji celotnih možganov, poroča o določenem izboljšanju simptomov in dokazano je, da izboljšuje splošno preživetje z enega meseca brez zdravljenja na dva do sedem mesecev z zdravljenjem.

Odpornost na zdravila

Večina ljudi sčasoma postane odporna na zdravila za ciljno zdravljenje. Zdravnik vam bo predpisal novo zdravljenje, ko boste pokazali znake odpornosti, vendar bo tudi to zdravljenje lahko neučinkovito.

Nova zdravila so v kliničnih preskušanjih in obstaja upanje, da bodo v bližnji prihodnosti na voljo dodatna zdravila kot prvi način zdravljenja in druga zdravila, če postanete odporni na neko zdravilo.

Napoved

ROS1-pozitivni pljučni rak je ponavadi agresiven, raste in se širi dokaj hitro, vendar se na ciljne terapije odziva tudi na primere brez primere.

Študije zdravila Xalkori kažejo, da zdravilo ponuja 90-odstotno stopnjo obvladovanja bolezni in tisti, ki jemljejo zdravila, v povprečju ne napredujejo 19,2 meseca.

Pri zdravljenju ROS1 s ciljno terapijo cilj ni zdravljenje raka. Namesto tega zdravniki upajo, da vam bodo pomagali živeti dlje in bolj zadovoljno upravljanje raka in ustavi njegovo širjenje. Vedno več se pljučni rak z mutacijami in prerazporeditvami zdravi s ciljno terapijo na način, ki je podoben kronični bolezni, kot je diabetes.

Razumevanje stopnje preživetja za vsako stopnjo pljučnega raka

Beseda iz zelo dobrega

ROS1 je tako redka oblika raka, da je težko krmariti po "običajnih" kanalih raka. Če poiščete skupino za podporo, ki jo sestavljajo tisti, ki delijo vašo diagnozo, vam lahko pomagajo povezati ljudi, ki bolje razumejo vaša čustva v zvezi z vašo boleznijo in ki vas lahko povežejo z viri in raziskavami.

Oglejte si lokalne in nacionalne skupine, ki se osredotočajo na vprašanja ROS1, naj bodo to osebno ali na spletu. (Oglejte si na primer skupino ROS1, ki jo gosti Smart Patients.) Bodite obveščeni o trenutnih zdravljenjih in se vključite v klinična preskušanja, če je to mogoče.

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo