Vsebina
Kaj je LM?
Limfna malformacija (LM) je razmeroma redka vaskularna malformacija, ki se lahko pojavi kjer koli na telesu. Najpogosteje je na glavi in vratu.
Limfni sistem je del imunskega sistema, ki ščiti telo pred okužbami. Ko zbolimo, se naš imunski sistem bori z mikrobi v telesu, da smo spet zdravi. Tako kot se kri prenaša v arterijah in žilah, tudi limfa potuje po naših telesih v limfnih žilah. Bele krvne celice v limfi pomagajo v boju proti okužbam in boleznim. Limfne žile so cevi v telesu, ki prenašajo limfo iz majhnih fižolovih žlez, imenovanih bezgavke, v krvni obtok. Limfne vozle najdemo po vsem telesu in pomagajo filtrirati limfo, da odstranijo viruse in bakterije. LM se pojavi, ko se limfne žile tvorijo nenormalno.
LM je lahko na površini kože z majhnimi izboklinami, napolnjenimi s prozorno ali modro vijolično tekočino, ali pa se pojavi kot oteklina globoko pod kožo. Včasih lahko izcedijo, se okužijo, zakrvavijo in nabreknejo. Nekateri LM so globoko v telesu in jih najdemo pri rentgenskem slikanju ali slikanju iz drugih razlogov ali zaradi simptomov, kot so otekanje ven.
LM lahko sestavljajo makrociste - veliki žepi, ki vsebujejo limfo - ali mikrociste, ki so zelo majhni žepi limfe. Veliko LM ima tako makrociste kot mikrociste.
Okužba je najpogostejši zaplet LM. Lahko se pojavi tudi krvavitev znotraj LM. Okužba in krvavitev lahko povzročijo, da LM nabreknejo in se povečajo. Če je LM na roki ali nogi, lahko to otekanje oteži uporabo.
LM nastanejo med otrokovim razvojem pred rojstvom, vendar vseh LM ne diagnosticirajo ob rojstvu. Pri mnogih ljudeh LM prvič najdemo v slikovnih študijah po nesreči ali travmi ali ko otrok odraste v odraslo osebo (v puberteti) ali med nosečnostjo.
[[diapozitivna_limfatična_formacija]]
© Eleanor Bailey
Kako se diagnosticirajo LM?
Večino LM lahko diagnosticira zdravnik, ki je že videl in zdravil malformacije. Verjetno bodo lahko diagnosticirali pacienta na podlagi fizičnega pregleda in spraševanja o bolnikovi rasti in razvoju.
Večina LM se ne prenaša s starša na otroka. Nič, kar mati počne med nosečnostjo, ne more povzročiti ali preprečiti teh malformacij.
Če je vaš zdravnik zaskrbljen, da imate morda LM, je običajno, da naročite MRI, ki je skeniranje ali slika notranjosti telesa. To bo pomagalo prikazati velikost in lokacijo LM. Tudi MRI bo zdravnikom pomagal ugotoviti, katera druga pomembna anatomija je blizu LM. Zdravljenje bi lahko vplivalo na anatomijo v bližini.
Ultrazvok je še en koristen test za diagnosticiranje in spremljanje LM. To je dobra metoda za majhne otroke, saj jo lahko izvajamo, ko je otrok buden. Vendar ultrazvok ni tako podroben kot MRI in ne daje toliko informacij o bližnji anatomiji. Občasno se s pomočjo CT-slikanja ugotovi, ali LM vpliva na kost. CT je podoben magnetni resonanci, le da namesto magnetov uporablja rentgenske žarke.
Kako se zdravijo LM?
Večina LM raste, ko bolnik raste. LM lahko rastejo tudi po travmi, med puberteto ali med nosečnostjo. Čeprav je nekatere LM mogoče pozdraviti, jih z zdravljenjem ni mogoče pozdraviti. Te bolnike bo treba zdraviti v različnih obdobjih njihovega življenja.
Običajno je zdravljenje namenjeno upravljanju LM za zmanjšanje velikosti in simptomov. Zdravljenje lahko zmanjša težave, ki jih povzročajo sledi na koži. Skupina zdravnikov, specializiranih za zdravljenje žilnih rojstnih znamk, bo sodelovala pri zdravljenju LM.
Intervencijski radiolog je zdravnik, ki lahko bere slike in preglede telesa in te slike uporablja za zdravljenje LM brez rezanja kože. Ta zdravnik bo imel osrednjo vlogo pri diagnosticiranju in zdravljenju LM. Drugi zdravniki v tej skupini so lahko kirurgi, hematologi, dermatologi in genetiki.
LM so benigne, kar pomeni, da niso rak. Če LM ne povzroča težav, kot sta bolečina ali izguba funkcije, je morda najboljše budno čakanje. Vendar se lahko LM sčasoma počasi širijo. Ko začne LM povzročati težave, bodo zdravniki začeli zdravljenje. Če je LM na občutljivem ali nevarnem območju ali če se pogosto okuži, ga bodo morda morali zdravniki takoj zdraviti.
Če vas skrbi, da imate vi ali vaš otrok LM, morate k specialistu obiskati zgodaj. Zdravljenje je individualno za vsakega bolnika. Zdravniki se bodo skupaj z vami prepričali, ali ste pravočasno deležni pravega zdravljenja.
Zdravila za zdravljenje LM
Mnogi zdravniki delajo na novih načinih zdravljenja LM. Pri nekaterih bolnikih je zdravilo, imenovano sirolimus (rapamicin), delovalo. Za večino žilnih anomalij je najboljša kombinacija metod zdravljenja. Zdravnik vam bo pomagal pri odločitvi, kje začeti. Sirolimus se jemlje peroralno v obliki tablet ali v obliki tekočine.
Sirolimus lahko v posebni lekarni sestavite v mazilo ali kremo za nanašanje na prizadeto kožo. Druga zdravila se testirajo za boljše zdravljenje LM. Zdravnik vam bo pomagal ugotoviti, ali bi bila ta zdravila varna in koristna za vas, glede na lokacijo in velikost LM ter morebitne simptome, ki jih povzročajo.
Skleroterapija za LM
Skleroterapija je zelo koristno zdravljenje LM. Zdravnik, ki se imenuje interventni radiolog, običajno opravi to zdravljenje. Med skleroterapijo se injicira posebno zdravilo z iglami, nameščenimi skozi kožo, v limfne žile in ciste znotraj LM. Zdravilo, vbrizgano v LM, poškoduje in uniči limfne žile. To povzroči nastanek brazgotin v nenormalnih limfnih žilah in manj limfe bo teklo skozi to območje.
Skleroterapija lahko traja več zdravljenj, da bi kar najbolje izkoristila. Običajno zdravimo vsaj šest tednov. Med zdravljenjem s skleroterapijo bo zdravnik z ultrazvokom ciljal na LM, z rentgenskim slikanjem pa bo vodil in spremljal zdravljenje. Koža se pri teh postopkih ne reže. Za dovajanje zdravila neposredno v malformacijo se uporabljajo samo igle.
Za skleroterapijo se lahko uporabljajo različna zdravila. Tekočina, ki se vbrizga, se imenuje sklerozant. Čeprav je mogoče uporabiti veliko različnih vrst sklerozantov, se doksiciklin (antibiotik) pri zdravljenju LM pogosto uporablja kot sklerozant. Zdravnik vam bo svetoval, kateri sklerozan je najboljši za vaš LM.
Zdravnik vas bo pripravil na običajno dogajanje po posegu in na morebitne težave. Za udobje večina bolnikov med skleroterapijo spi v splošni anesteziji. Nekateri bolniki se na dan postopka odpravijo domov. Nekateri ostanejo čez noč v bolnišnici, da si opomorejo.
Po zdravljenju lahko na mestu zdravljenja oteklina, draženje kože, podplutbe in bolečina. Najpogostejši zaplet skleroterapije je ulceracija. To pomeni, da se na koži nad LM razvije rana ali rana, imenovana čir. Razjede se pojavijo v manj kot 5 odstotkih primerov. Zdravnik vam bo pomagal pri zdravljenju razjede, dokler se ne zaceli.
Čeprav se s skleroterapijo LM zmanjša, se lahko sčasoma povečajo. Večine LM ni mogoče pozdraviti; namesto tega se z njimi upravlja skozi vse življenje. Številni bolniki dobijo več krogov zdravljenja skozi celo življenje. Cilj je, da simptomi čim bolj izginejo.
Dodatni tretmaji za LM
Radiofrekvenčna ablacija je zdravljenje, ki se včasih uporablja za LM v ustih. Običajno ga opravi interventni radiolog ali posebni kirurg, imenovan otolaringolog (zdravnik, ki je specializiran za motnje ušesa, nosu in grla).
Trenutno preučujejo druge terapije, kot je krioablacija (zamrzovalna terapija), da bi ugotovili, ali so koristne za zdravljenje limfnih malformacij.
Nekateri bolniki lahko po skleroterapiji operirajo. S kirurškim posegom lahko odstranimo maso, odvečno kožo ali vidno oznako, ki jo pušča LM. Če LM ni dober kandidat za skleroterapijo - ponavadi, če so ciste premajhne (mikrociste) - je operacija lahko prvo ponujeno zdravljenje.
Vendar se bo LM po operaciji pogosto vrnil. V celoti odstraniti LM s kirurškim posegom je zelo težko. Operirati mora kirurg z izkušnjami pri zdravljenju teh zapletenih malformacij.