Vsebina
Klippel-Trenaunayjev sindrom (KT) je motnja krvnih žil, ki je prisotna ob rojstvu. Raziskovalci niso prepričani, zakaj se to zgodi, ker se zdi, da se ne prenaša genetsko. Klippel-Trenaunayjev sindrom prizadene moške in ženske. Ni natančno znano, kako pogosto se pojavlja.Simptomi
Simptomi KT sindroma lahko vključujejo:
- Velik rojstni madež iz portovskega vina (običajno prvi opaženi simptom), ki ga povzročajo drobne krvne žile pod kožo. Lahko je temno rdeča, vijolična, dvignjena ali na njej so neravnine, ki zlahka krvavijo. Najpogosteje je madež pristaniškega vina velik in ker sindrom KT običajno prizadene nogo (trikrat bolj verjetno kot drugi deli), lahko rojstni znak na primer pokriva zadnjico in kolke do prstov na prizadeti strani telesa.
- Hemangiomi (nenormalne mase krvnih žil)
- Krčne žile
- Prekomerna rast mehkega tkiva in kosti v prizadeti nogi
Težave s krvnimi žilami in zaraščanje povzročajo krvavitve, bolečine, kožne okužbe (celulitis), težave pri hoji in krvne strdke (ki lahko prekinejo krvni obtok v nogi ali potujejo v druge dele telesa in povzročijo škodo). Vsaka oseba s Klippel-Trenaunay-Weberjevim sindromom prizadene različno, težave pa se lahko gibljejo od le blago neprijetnih do hudo onesposobljenih.
Drugi motnji krvnih žil s podobnimi simptomi sta Parkes-Weberjev sindrom in Sturge-Weberjev sindrom. Oboje povzroča madeže iz portnega vina in malformacije krvnih žil. V nasprotju s Klippel-Trenaunayjevim sindromom pa Parkes-Weberjev sindrom in Sturge-Weberjev sindrom vključujeta zaplete krvnih žil, imenovane arteriovenske malformacije (AVM), in je verjetneje, da bodo težji s težjimi simptomi.
Diagnoza
Simptomi Klippel-Trenaunayjevega sindroma so prisotni ob rojstvu. Diagnoza temelji na simptomih, zlasti na prisotnosti madeža portskega vina in prekomerni rasti mehkih tkiv ali kosti. CT in MRI sta v pomoč pri določanju obsega sindroma.
Zdravljenje
Zdravljenje KT sindroma se osredotoča na simptome. Mnogim pomagajo preprosti tretmaji, kot so elastične kompresijske nogavice, ki zmanjšajo bolečino in oteklino. Laserska terapija lahko zmanjša ali odpravi madež portskega vina.
Včasih je potrebna operacija, da odstranimo velik hemangiom ali odstranimo odvečno tkivo noge, ki je močno zaraščena. V redkih primerih bo prizadeto nogo morda treba amputirati zaradi krvnih strdkov ali močnega zaraščanja.
Čeprav je izčrpavajoče in boleče, se mnogim ljudem, ki imajo Klippel-Trenaunayjev sindrom, dobro obnese le malo zdravljenja. Operacija je potrebna le v hudih primerih.