Vsebina
Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je stanje neujemanja rdečih krvnih celic med materjo in njenim otrokom. To se zgodi, če je materina krvna skupina Rh-negativna, otrok pa Rh-pozitiven. Med nosečnostjo mati proizvaja protitelesa, ki napadajo in uničujejo rdeče krvne celice, kar povzroči anemijo pri plodu. Podobno stanje se pojavi pri trombocitih, imenovanih neonatalna aloimunska trombocitopenija.Vzroki
Naše rdeče krvne celice so prevlečene z antigeni, snovmi, ki povzročajo imunski odziv. Nekateri od teh antigenov nam dajo našo krvno skupino (A, B, O, AB), drugi pa našo Rh skupino (pozitivno, negativno). Rh skupino imenujemo tudi antigen D. Rh-negativne ženske nimajo antigena D v svojih rdečih krvnih celicah. Če je njihov nerojeni otrok Rh pozitiven (podedovan po očetu), ima prisoten antigen D. Ko so materine imunske celice izpostavljene plodovim krvnim celicam (lahko se pojavijo med porodom, krvavijo med nosečnostjo, prejšnji splav), materinski imunski sistem prepozna antigen D kot "tujek" in razvije protitelesa proti njim.
Na prvo nosečnost z Rh pozitivnim dojenčkom to ne vpliva, saj protitelesa, ki nastanejo na začetku, ne morejo prehajati posteljice. Vendar pa v prihodnjih nosečnostih, če materine imunske celice pridejo v stik z antigenom D na fetalnih krvnih celicah, imunski sistem hitro proizvede protitelesa proti D, ki lahko prehajajo skozi posteljico. Ta protitelesa se pritrdijo na fetalne krvne celice in jih označijo za uničenje ter povzročijo anemijo. Podobno stanje se lahko pojavi, kadar pride do neusklajenosti krvne skupine, imenovane ABO nezdružljivost.
Kako vpliva na dojenčka
Kot smo že omenili, prva nosečnost z Rh pozitivnim otrokom ni nobenih težav.Če v prvi nosečnosti ta neusklajenost ni znana (včasih se zgodi, če prva nosečnost povzroči splav) ali če se ne sprejmejo ustrezni preventivni ukrepi (o katerih bomo razpravljali kasneje), lahko to vpliva na prihodnje nosečnosti. Po prvi prizadeti nosečnosti se resnost hemolitične bolezni novorojenčka poslabša z vsako nosečnostjo.
Simptomi so odvisni od resnosti razgradnje rdečih krvnih celic (imenovane hemoliza). Če je le rahlo prizadet, lahko pride do minimalnih težav, kot sta blaga anemija in / ali zlatenica, ki ne zahtevata zdravljenja. Če je količina hemolize huda, bo kmalu po rojstvu imel močno zlatenico (povišan bilirubin).
Na žalost se hemoliza ne ustavi, ko se otrok rodi, saj materina protitelesa ostanejo več tednov. Te prekomerne ravni bilirubina lahko povzročijo poškodbe možganov. V nekaterih primerih je anemija v maternici (pred rojstvom) tako huda, da se jetra in vranica povečajo, da povečajo nastajanje rdečih krvnih celic, kar vodi do odpovedi jeter. Hemolitična bolezen lahko povzroči tudi hidrops fetalis z generaliziranim edemom (oteklino), tekočino okoli organov in celo smrtjo.
Preprečevanje
Danes se vsem ženskam, ki prejemajo prenatalno oskrbo, odvzame krvna slika za določitev njene krvne skupine in skupine. Če je Rh negativna, se pošlje krvni test, da se ugotovi, ali že ima protitelesa proti D. Če še nima protiteles, bo prejela zdravilo RhoGAM. RhoGAM ali anti-D Ig je injekcija, dana v 28. tednu, epizode krvavitve (vključno s splavi po 13 tednih nosečnosti) in ob porodu. RhoGAM je podoben protitelesu, ki bi ga mati ustvarila proti D-antigenu. Cilj je, da RhoGAM uniči vse fetalne rdeče krvne celice v materinem obtoku, preden lahko razvije protitelesa.
Če najdemo protitelesa proti D, zdravilo RhoGAM ne bo v pomoč, vendar bo izveden dodaten pregled ploda, kot je opisano spodaj.
Zdravljenje
Če je mati odločena, da ima protitelesa proti D in je oče Rh pozitiven, obstaja možnost hemolitične bolezni novorojenčka. V tem primeru se opravi testiranje plodovnice ali krvi iz popkovine, da se določi krvna skupina in skupina dojenčka. Če se ugotovi, da je dojenček Rh-negativen, nadaljnje zdravljenje ni potrebno.
Če pa je otrok Rh pozitiven, bo nosečnost skrbno nadzorovana. Z ultrazvokom bomo ocenili anemijo ploda in ugotovili potrebo po intrauterini transfuziji (transfuzija plodu, ki je še v maternici). Med nosečnostjo bodo materino kri testirali serijsko, da se ugotovi, koliko protiteles proizvaja. Če se ugotovi, da je dojenček slabokrven, se lahko med nosečnostjo daje transfuzija krvi, da se preprečijo zapleti (intrauterina transfuzija). Če se ugotovi, da je dojenček slabokrven in je skoraj donošen, se lahko priporoči zgodnji porod.
Po rojstvu otroka se pošlje krvno delo za spremljanje anemije in ravni bilirubina. Razgradnja rdečih krvnih celic se ne ustavi takoj, ko se otrok rodi, tako da se lahko bilirubin v prvih nekaj dneh dvigne na nevarno raven. Povišane ravni bilirubina (zlatenica) zdravimo s fototerapijo, kjer dojenčka postavimo pod modre luči. Luči razgrajujejo bilirubin, kar omogoča telesu, da se ga reši. Transfuzije se uporabljajo tudi za zdravljenje anemije. Če sta anemija in zlatenica hudi, se otroka zdravi z izmenjalno transfuzijo. Pri tej vrsti transfuzije se otroku odvzamejo majhne količine krvi, ki jih nadomesti transfuzijska kri.
Po odpustu iz bolnišnice je pomembno natančno spremljanje pediatra ali hematologa za spremljanje anemije. Protitelesa proti materinim rdečim krvničkam lahko povzročijo uničenje 4-6 tednov po porodu in bodo morda potrebne dodatne transfuzije.