Kaj so karcinoidni tumorji pljuč?

Vsebina

• Vrste karcinoidnih tumorjev pljuč
• Simptomi pljučnega karcinoidnega tumorja
• Vzroki in dejavniki tveganja
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Napoved
• Spopadanje in podpora

Karcinoidni pljučni tumorji, znani tudi kot pljučni karcinoidi, predstavljajo približno 1% do 2% pljučnega raka. Ti tumorji se razlikujejo od pogostejših vrst pljučnega raka: nedrobnoceličnega pljučnega raka (NSCLC) in drobnoceličnega pljučnega raka (SCLC). Pri karcinoidnem tumorju se simptomi pljučnega raka lahko bistveno razlikujejo od tipičnih vrst NSCLC in SCLC. Tudi dejavniki tveganja se razlikujejo, pri mlajših in nekadilcih je verjetneje, da bodo razvili to vrsto pljučnega raka.

Če so vam diagnosticirali karcinoidne pljučne tumorje, raziščite edinstvene vidike raka, pri tem pa upoštevajte, da bodo vaše izkušnje drugačne kot pri večini drugih bolnikov s pljučnim rakom. Ne bo lahko potovanje, toda stopnja preživetja pljučnih karcinoidov bi morala biti veliko boljša kot pri drugih vrstah bolezni.

Vrste karcinoidnih tumorjev pljuč

Karcinoidni tumorji so oblika nevroendokrinega tumorja. Nevroendokrine celice najdemo po vsem telesu, vključno s pljuči. Če te celice prehitro rastejo, tvorijo majhne karcinoidne tumorje. Ti tumorji se lahko tvorijo v organih po telesu. V pljučih najdemo le 3 od 10 karcinoidnih tumorjev.

Karcinoidni pljučni tumorji so razdeljeni na dva primarna tipa: tipični in atipični.

• Tipični karcinoidni tumorji: Tipični karcinoidi ali nizkokakovostni karcinoidi so sestavljeni iz celic, ki so podobne običajnim celicam.Ti tumorji predstavljajo približno 90% karcinoidov pljuč in rastejo počasi in se redko širijo izven pljuč.
• Atipični karcinoidni tumorji: Atipični ali vmesni karcinoidi imajo celice, ki so bolj nenormalne. Ti tumorji običajno rastejo in se širijo nekoliko hitreje kot tipični karcinoidi, vendar so običajno manj agresivni kot pogostejše vrste pljučnega raka.

Celice raka v primerjavi z običajnimi celicami: kako se razlikujejo?

Simptomi pljučnega karcinoidnega tumorja

Karcinoidni pljučni tumorji, zlasti tipični karcinoidi, običajno rastejo centralno v bližini velikih dihalnih poti. Rezultat tega je, da približno 66% ljudi že v začetku manifestacije bolezni opazi simptome, pri ostalih 34% pa lahko tumorji rastejo tako počasi, da simptomov ne bodo opazili leta. V teh primerih je rak mogoče najti zgodaj le, če zdravnik opravlja test iz drugega razloga.

Kadar so simptomi prisotni, so običajno povezani z oviro dihalnih poti. Simptomi lahko vključujejo:

• Stalni kašelj
• Zasoplost
• Piskanje
• Hemoptiza (izkašljevanje krvi)
• Bolečina v prsnem košu

Ponavljajoče se okužbe pljuč, kot sta bronhitis in pljučnica, se lahko pojavijo tudi, če velik tumor blokira dihalne poti. Zdravniki lahko začnejo sumiti na raka šele, ko zdravljenje z antibiotiki, katerega namen je pomagati pri okužbi, težave ne reši.

Manj pogosto se karcinoidi lahko pojavijo s simptomi napredovalega raka, kot sta izguba apetita in izguba teže.

Znaki in simptomi pljučnega raka

Povezano s hormonskimi izločki

Nekateri karcinoidni tumorji izločajo hormone ali hormonom podobne snovi, ki se sproščajo v krvni obtok.

Dva sindroma, ki ju lahko povzročijo ti hormonski izločki, sta karcinoidni sindrom in Cushingov sindrom, ki lahko povzroči številne simptome, ki običajno niso povezani s pljučnim rakom.

• Karcinoidni sindrom: Nekateri karcinoidi sproščajo snovi, kot je serotonin, ki povzročajo zardevanje obraza (kar je lahko zelo opazno), piskanje in vodno drisko.
• Cushingov sindrom: Morda se izloča hormon adrenokortikotropni hormon (ACTH), ki povzroča simptome Cushingovega sindroma, kot so povečanje telesne mase, mesec podoben videz obraza, kopičenje maščobe med rameni ("bivolina grba"), visok krvni tlak in mišična oslabelost.

Poleg tega se lahko pojavijo tudi redke motnje kot posledica hormonskih izločkov iz karcinoidnih tumorjev. Sem spadajo:

• Hiperkalciemija: Tumorji lahko izločajo snovi, ki povzročajo povišano raven kalcija v krvi. To lahko privede do šibkosti, krčev, slabosti in letargije. V hudi obliki lahko izgubite zavest.
• Akromegalija: Karcinoidi, ki izločajo rastni hormon, lahko povzročijo povečanje rok in stopal, pa tudi spremembe obraza (akromegalija pri odraslih) ali hitro rast (pri otrocih).

Na splošno so karcinoidi zelo raznolika skupina rakavih obolenj, kar pomeni, da se celice znotraj tumorja in od enega do drugega tumorja bistveno razlikujejo. To lahko privede do več motenj in potrebe po več kot eni strategiji zdravljenja.

Vzroki in dejavniki tveganja

Raziskovalcem ni jasno, kateri dejavniki povzročajo karcinoidne pljučne tumorje ali povečujejo tveganje za razvoj te vrste raka. Za razliko od drugih pljučnih bolezni se zdi, da kajenje in onesnaževala zraka niso povezani z njo.

Nekateri opaženi dejavniki vključujejo:

• Spol: Pogosteje je pri ženskah kot pri moških.
• Dirka: Belci bolj verjetno kot kateri koli drugi razvijejo tumorje.
• Genetika: Zdi se, da imajo ljudje z redko podedovano motnjo, imenovano multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1), večje tveganje za pljučne karcinoide.
• Starost: Tipični in atipični karcinoidi se lahko pojavijo v kateri koli starosti, vendar jih običajno najdemo pri ljudeh med 45. in 55. letom starosti, kar je nekoliko mlajše od povprečne starosti diagnoze pri drugih rakih pljuč. Je tudi najpogostejša vrsta pljučnega raka pri otrocih.

Kaj morate vedeti o genetiki in pljučnem raku

Diagnoza

Diagnoza karcinoidnih tumorjev je včasih že zgodaj zahtevna. Na primer, karcinoidni tumorji, ki izločajo ACTH, imajo lahko postopoma pojav simptomov, ki so skoraj enaki Cushingovemu sindromu, preden se pojavijo kakršni koli pljučni simptomi.

Slikanje

Če zdravniki sumijo na pljučni rak ali drugo pljučno bolezen, lahko naročijo slikovne teste za preverjanje tumorjev. Ti testi lahko vključujejo:

• RTG prsnega koša: Karcinoidni tumorji se lahko pojavijo na rentgenskih žarkih, vendar jih bodo zamudili, če so premajhni ali skriti.
• Skeniranje računalniške tomografije prsnega koša: CT v prsnem košu je boljši za odkrivanje karcinoidnih tumorjev in zagotavlja podrobne podatke o natančni velikosti in lokaciji.
• Scintigrafija somatostatinskega receptorja: Ta test uporablja radioaktivni delček, vezan na oktreotid, ki se vbrizga v telo. Oktreotid se veže na karcinoidne tumorje in nato odkrijejo gama žarke iz radioaktivnega delca, da najdejo tumor. Ta test poleg prikaza lokacije tumorjev lahko pomaga določiti najboljše možnosti zdravljenja.
• Ga-68 Dotate PET skeni: Pri tej vrsti skeniranja pozitronske emisijske tomografije (PET) se pred skeniranjem injicira majhna količina radioaktivnega zdravila, imenovanega Dotatate. Dotatat se pritrdi na nevroendokrine tumorje (NET) in se na sliki PET prikaže kot svetle pike. Ta test se je izkazal za zelo učinkovitega pri odkrivanju karcinoidnih tumorjev.

Lahko se opravi tudi CT (magnetna resonanca, MRI), da se preveri, ali se je maligna bolezen razširila na jetra, kar je običajno mesto karcinoidnih pljučnih tumorjev, ki lahko metastazirajo (razširijo) v.

Biopsija

Zdravniki bodo potrebovali vzorec tkiva za potrditev diagnoze in določitev stopnje vašega karcinoidnega pljučnega tumorja. Opravljeni sta dve glavni vrsti biopsije:

• Bronhoskopija: Pri bronhoskopiji se skozi usta vstavi fleksibilna cev, ki se vstavi v velike dihalne poti (bronhije) pljuč. Ker se veliko karcinoidov nahaja v bližini dihalnih poti, je te tumorje pogosto mogoče videti s kamero in narediti biopsijo.
• Biopsija pljuč: Zdravniki lahko z iglo ali kirurško biopsijo odvzamejo vzorec tkiva. Biopsijo igle lahko naredimo tako, da vstavimo fino iglo skozi steno prsnega koša in vzamemo vzorec tumorja. Pri odprti biopsiji pljuč se tumor biopsira neposredno med operacijo.

Priročnik za razumevanje vaše biopsije pljuč

Preiskave krvi

Preizkusi hormonov, ki se včasih izločajo, se lahko opravijo pri nekaterih karcinoidnih tumorjih.

Drugi test, imenovan indeks proliferacije Ki67, lahko včasih pomaga razlikovati karcinoide od drugih vrst pljučnega raka in napovedovati, kdo s karcinoidi se lahko odzove na kemoterapijo (večina ne).

Uprizoritev

V nasprotju s pogostejšimi pljučnimi raki pri karcinoidnih tumorjih ni vedno treba izvajati preskusov, saj rastejo počasi in se verjetno ne bodo širili. Ker je večina karcinoidnih tumorjev počasi rastočih (z nizko presnovno aktivnostjo), se verjetno ne bodo pokazali kot maligni na pregledu PET.

Pregled faz pljučnega raka

Zdravljenje

Ker se karcinoidni tumorji lahko bistveno razlikujejo, se lahko razlikujejo tudi možnosti zdravljenja. V zgodnji fazi bolezni je operacija prva izbira. Za napredne karcinoidne tumorje je trenutno odobrenih več zdravil.

Operacija

Prvi način zdravljenja je operacija, vendar so vrste priporočljivih operacij pljučnega raka odvisne od tega, kako veliki so tumorji in kje se nahajajo v pljučih.

Pri majhnih tumorjih lahko razmislimo o lobektomiji ali celo klinasti resekciji. Pri večjih tumorjih (ali tistih na določenih lokacijah) se lahko priporoči odstranitev celotnega pljuča (pnevmonektomija).

Biološka terapija

Zdravilo Afinitor za biološko terapijo (everolimus) je priporočljivo za napredne tipične in atipične karcinoide, ki ne izločajo hormonov ali hormonov podobnih snovi.

Ciljno zdravilo deluje tako, da prekine signalno pot, ki je potrebna za rast raka. Lahko izboljša preživetje. Jemlje se kot dnevne tablete in ne kot intravenska terapija.

Analogi somatostatina

Zdravila Sandostatin (oktreotid), Somatulin (lanreotid) in Signifor (pasireotid) so analogi somatostatina in se uporabljajo za ljudi z nizkokakovostnimi karcinoidnimi tumorji, ki izločajo hormonsko podobne snovi. Z njimi lahko nadziramo rast tumorja (in zmanjšajo simptome), vendar niso kurativni.

Obstajajo številne možnosti za klinična preskušanja, ki ocenjujejo obetavna nova zdravljenja karcinoidov. Primeri vključujejo radioaktivne delce v kombinaciji z oktreotidom.

Napoved

Kadar je karcinoidne tumorje mogoče odstraniti kirurško, je napoved razmeroma dobra. Z napredovalimi boleznimi je odobritev zdravila Afinitor povečala preživetje in druga zdravila se aktivno preučujejo.

Petletna stopnja preživetja za določeno stopnjo pljučnega karcinoidnega tumorja je 90%. Če rak diagnosticiramo v najzgodnejših fazah, se petletna stopnja preživetja poveča na 97%.

Karcinoidni tumorji, povezani z genetskim sindromom MEN1, so bolj agresivni z nižjimi stopnjami preživetja.

Spopadanje in podpora

Ker so karcinoidni tumorji razmeroma redki, je pomembno, da poiščemo zdravnika, ki pozna bolezen.

Nekateri večji centri za raka, na primer centri, ki jih določi Nacionalni inštitut za raka, imajo pogosto večjo zaposlitev onkologov, ki so s temi vrstami raka zdravili številne druge ljudi. V teh večjih centrih je tudi večja verjetnost, da bodo ponudili klinična preskušanja novejših načinov zdravljenja naprednih karcinoidov.

Fundacija za karcinoidni rak je neprofitna organizacija, ki se zavzema za podporo samo ljudem s karcinoidnimi tumorji. Če se obrnete nanje, boste morda našli skupino za podporo ali stike, ki vam bodo pomagali odgovoriti na vprašanja in vas spodbujali, ko boste iskali odgovore in začeli zdravljenje.

Kako najti najboljši center za zdravljenje pljučnega raka

• Deliti
• Flip
• E-naslov
• Besedilo