Vsebina
Addisonova bolezen, znana tudi kot primarna insuficienca nadledvične žleze in hipokortizolizem, je redka motnja, pri kateri nadledvične žleze ne proizvajajo dovolj hormonov kortizola in včasih aldosterona.Simptomi ponavadi prihajajo in izginejo in lahko vključujejo bolečine v trebuhu, omotico, utrujenost, izgubo teže, hrepenenje po soli in zatemnitev kože. V obdobjih izjemnega stresa ali slabega zdravja lahko Addisonova bolezen sproži hiter padec ravni kortizola in potencialno smrtno nevaren dogodek, znan kot nadledvična kriza.
Najpogostejši vzrok Addisonove bolezni je avtoimunski adrenalitis, motnja, pri kateri imunski sistem telesa nehote napade in poškoduje celice nadledvičnih žlez.
Medtem ko je Addisonovo bolezen mogoče diagnosticirati s krvnimi in slikovnimi preiskavami, je tako redka - prizadene le enega od 100.000 ljudi -, da se diagnoze običajno odlašajo, dokler se ne razvijejo resnejše manifestacije bolezni.
Addisonove bolezni ni mogoče pozdraviti, vendar jo je mogoče znatno izboljšati s hormonsko nadomestno terapijo in izogibanjem pogostim sprožilcem. Če se zdravi pravilno, lahko Addisonovo bolezen pod nadzorom in boste lahko bolje prepričani, da živite dolgo in zdravo življenje.
Addisonovi simptomi bolezni
Simptomi Addisonove bolezni so neposredno povezani s stopnjo okvare nadledvične žleze. Kot progresivna bolezen se simptomi sčasoma poslabšajo, če jih ne zdravimo. Lahko se začnejo mimogrede, z nenavadnimi trenutki bolečin v želodcu in šibkosti, vendar so vedno bolj očitni, ko se napadi ponovijo, zlasti v trenutkih stresa.
Odvisno od vzroka osnovne okvare se lahko simptomi Addisonove bolezni razvijejo počasi in vztrajno ali hitro in besno.
Večina simptomov nastane, kadar padec ravni kortizola (hipokortizolizem) sproži asociativni padec krvnega tlaka (hipotenzija) in krvnega sladkorja (hipoglikemija). Drugi simptomi so povezani s padcem aldosterona, hormona, zadolženega za zadrževanje natrija.
Primarni simptomi Addisonove bolezni so ponavadi epizodni in nespecifični. Pogosti simptomi vključujejo:
- Izredna utrujenost
- Bolečine v trebuhu
- Zmanjšan apetit
- Hrepenenje po soli
- Omotica
- Omotica pri naraščanju (posturalna hipotenzija)
- Zamegljen vid
- Drhtenje ali tresenje
- Razbijanje srca
- Slabost ali bruhanje
- Tesnoba ali razdražljivost
- Depresija
- Občutek z iglami (periferna nevropatija)
- Zmanjšan spolni nagon (nizek libido)
- Izguba las
- Bolečine v mišicah ali sklepih
- Izguba teže
- Zatemnitev kože (hiperpigmentacija), zlasti na predelih, kjer so kožne gube ali brazgotine, pa tudi na dlaneh, bradavicah in v notranjosti lica
Nadledvična kriza
Nadledvična kriza, znana tudi kot Addisonova kriza, se pojavi, ko se raven kortizola tako hitro zniža, da povzroči resne in potencialno smrtno nevarne simptome, vključno z:
- Hudo bruhanje in / ali driska, ki vodi do dehidracije
- Bolečine v križu, nogah ali trebuhu
- Omedlevica (sinkopa)
- Mišični krči
- Zmedenost in dezorientacija
- Izjemna žeja in nezmožnost uriniranja
- Nenormalni srčni utripi (aritmija)
- Občasna paraliza mišic
Če se agresivno ne zdravi z intravenskimi tekočinami in steroidi, lahko nastopi smrt, najpogosteje kot posledica hipotenzivnega šoka ali dihalne odpovedi. Glede na bodoče raziskave, objavljene v Časopis za klinično endokrinologijo in presnovo, nadledvična kriza povzroči smrt v enem od 16 primerov, najpogosteje zaradi zapoznelega ali neustreznega zdravljenja.
Vzroki
Addisonovo bolezen povzroča odpoved nadledvičnih žlez. Nadledvične žleze so eden od mnogih organov, ki sestavljajo endokrini sistem. Žleze se nahajajo nad vsako ledvico in so odgovorne za proizvodnjo različnih hormonov, vključno s kortizolom, aldosteronom in adrenalinom.
Kortizol, ki ga pogosto imenujejo tudi "stresni hormon", med krizo sproži instinkt "boj ali beg", a ima tudi osrednjo vlogo pri uravnavanju krvnega tlaka, krvnega sladkorja, vnetja, spanja in ravni energije. Proizvaja se v delu nadledvične žleze, znanem kot zona fasciculata.
Aldosteron pomaga uravnavati ravnovesje natrija in kalija v telesu in s tem vpliva na krvni tlak, količino krvi in zadrževanje vode v celicah. Proizvaja se v drugem delu žleze, znanem kot zona glomerulosa.
Addisonova bolezen se razvije, ko nadledvične žleze ne morejo več zadostno oskrbeti telesa s kortizolom in aldosteronom. Enako prizadene moške in ženske in se pojavlja v vseh starostnih skupinah, najpogosteje pa je med 30. in 50. letom.
Nadledvična okvara
Obstaja več razlogov, zakaj nadledvične žleze ne bodo več delovale, kot bi morale. Pri Addisonovi bolezni primarno nadledvično insuficienco najpogosteje povzroči bolezen ali motnja, ki neposredno prizadene sam organ.
Daleč najpogostejši vzrok za to je avtoimunski adrenalitis, avtoimunska bolezen, pri kateri telo svojo obrambo obrne nase in napade celice nadledvičnih žlez, ki proizvajajo steroide. Nihče ni povsem prepričan, zakaj se to zgodi, čeprav naj bi imela genetika osrednjo vlogo.
Na splošno je zona fasciculata (kjer se proizvaja kortizol) mesto glavnega avtoimunskega napada, ki mu sledi zona glomeruloza (kjer se proizvaja aldosteron). V nekaterih primerih lahko tretja in zadnja cona, znana kot zona reticularis, utrpi kolateralno škodo, kar povzroči okvaro nekaterih spolnih hormonov.
Poleg avtoimunskega adrenalitisa obstajajo tudi druga stanja, ki lahko neposredno vplivajo na nadledvične žleze, vključno z:
- Tuberkuloza
- Napredna okužba s HIV
- Sistemske glivične okužbe
- Sekundarni (metastatski) raki
- Krvavitev v nadledvično žlezo
- Prirojena hiperplazija nadledvične žleze (CAH), genetska motnja, za katero je značilno nenormalno povečanje nadledvične žleze
- Adrenomieloneuropatija (AMN), dedna nevrološka motnja, ki lahko povzroči odpoved nadledvične žleze (običajno v odrasli dobi)
Manj pogosto lahko genetska motnja posredno poslabša delovanje nadledvične žleze, tako da telesu oropa spojine, ki jih potrebuje za izdelavo steroidov.Ena takih spojin je holesterol, ki ga nadledvične žleze pretvorijo v kortizol in aldosteron.
Redke genetske motnje, kot sta Smith-Lemeli-Optizov sindrom (prirojena napaka, ki vpliva na sintezo holesterola) in abetalipoproteinemija (ki moti absorpcijo maščobe), so med nekaterimi podedovanimi motnjami, ki lahko posredno vodijo v Addisonovo bolezen.
Nadledvična kriza
Nadledvična kriza se lahko pojavi bodisi kot razširitev Addisonove bolezni bodisi neodvisno od nje. Natančneje, nadledvična kriza se razvije, kadar je padec kortizola hiter in hud, kar vodi do nizkega krvnega tlaka, nizkega krvnega sladkorja in visoke ravni kalija v krvi. Stanje je lahko življenjsko nevarno in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.
Krizo nadledvične žleze lahko povzroči vsak dogodek, ko se telo ne more ustrezno odzvati na skrajni stres, bodisi psihološki bodisi fizični. Glede na študijo, objavljeno v Evropska revija za endokrinologijo, spodaj so najpogostejši dejavniki obarjanja nadledvične krize.
Druge študije podpirajo tudi bolezni prebavil kot glavnega sprožilca akutne nadledvične krize. Drugi vzroki so napadi, huda migrena, vroče vreme, atrijska fibrilacija (nepravilen srčni utrip) in celo daljni leti. Drugi dejavniki tveganja so nosečnost in diabetes.
Sekundarna nadledvična insuficienca
Nadledvična kriza se lahko pojavi tudi, če je hipofiza poškodovana ali bolna. Hipofiza je del osi hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza (HPA). Njegova vloga je, da "poučuje" nadledvično žlezo, kdaj naj proizvede več kortizola in koliko. To počne s hormonom, imenovanim adrenokortikotropni hormon (ACTH).
Če se kriza pojavi kot posledica odpovedi hipofize (morda zaradi raka ali operacije hipofize), bi to označili kot sekundarno insuficienco nadledvične žleze.
Drug pogost vzrok sekundarne insuficience nadledvične žleze je nenadna prekinitev uporabe kortikosteroidnih zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje artritisa, astme in drugih vnetnih bolezni. Z nenadnim prenehanjem zdravil lahko nediagnosticirana Addisonova bolezen nehote "razkrije" v obliki nadledvične krize .
Diagnoza
Addisonovo bolezen diagnosticirajo z različnimi preiskavami krvi in slik, ki se uporabljajo za potrditev insuficience nadledvične žleze. Diagnoza se običajno začne na podlagi pojava kontrolnih simptomov, kot so hiperpigmentacija, utrujenost in hrepenenje po soli (klasična triada nadledvičnih simptomov). Pri drugih lahko rutinski krvni test razkrije nepravilnosti, ki kažejo na bolezen, kot so nepojasnjene ponavljajoče se epizode hipoglikemije, hiponatriemije in hipokalemije.
Glede na pregled, objavljen v reviji, je v približno 50% primerov nadledvična kriza prvi simptom Addisonove bolezni. American Journal of Medicine.
Testi, ki se uporabljajo za diagnozo Addisonove bolezni
- Preizkusi serumskega kortizola
- Test stimulacije ACTH
- Študije avtoprotiteles
- Test hipoglikemije, ki ga povzroča inzulin
- Slikovni testi
- Preizkusi serumskega kortizola lahko uporabite za merjenje ravni kortizola v krvi. Vrednost kortizola 25 mcg / dl ali več izključuje kakršno koli nadledvično insuficienco.
- Test stimulacije ACTH vključuje uporabo sintetičnega ACTH, imenovanega Cosyntropin (tetrakozaktid). Test primerja ravni kortizola pred in po injekciji ACTH. Vrednost kortizola 7 mcg / dL ali več na izhodišču, ki se v 30 do 60 minutah poveča na 20 mcg / dL ali več, izključuje nadledvično insuficienco kot vzrok.
- Študije avtoprotiteles se lahko uporablja za odkrivanje proteinov, imenovanih 21-hidroksilazna protitelesa, povezanih z avtoimunskim adrenalitisom.
- Test hipoglikemije, ki ga povzroča inzulin se uporablja za diagnosticiranje sekundarne insuficience nadledvične žleze. Test primerja ravni kortizola in glukoze v krvi pred in po inzulinskem vbrizgavanju, da ugotovi, ali se hipofiza odzove, kot bi se morala.
- Slikovni testi na primer ultrazvok, računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI), da bi preverili morebitne nepravilnosti v nadledvičnih žlezah samih.
Morda bodo potrebne dodatne preiskave za izključitev vseh drugih vzrokov za nadledvično insuficienco - postopek, znan kot diferencialna diagnoza. Drugi možni vzroki so hipertiroidizem (prekomerna aktivnost ščitnice), limfom, anoreksija nervoza, hemokromatoza (preobremenitev z železom) in supresija nadledvične žleze zaradi terapije s kortikosteroidi.
Zdravljenje
Kot motnjo, za katero je značilno izčrpavanje ključnih hormonov, se Addisonova bolezen primarno zdravi in obvladuje z vseživljenjskim nadomestnim hormonskim zdravljenjem. V večini primerov gre za peroralna steroidna zdravila, ki jih jemljejo dva do trikrat na dan. Med najpogosteje predpisanimi:
- Cortef (hidrokortizon) se uporablja za nadomestitev kortizola. Zdravilo, ki se predpiše v dnevnem odmerku od 15 do 25 miligramov, se jemlje v dveh do treh deljenih odmerkih s hrano in polnim kozarcem vode, da prepreči želodčne težave.
- Florinef (fludrokortizon) se uporablja za nadomestitev aldosterona. Predpisuje se v dnevnem odmerku od 50 do 200 mikrogramov, v enem ali dveh odmerkih s hrano ali brez nje.
- Dehidroepiandrosteron (DHEA) je peroralni steroidni dodatek, včasih predpisan za lajšanje kronične utrujenosti, povezane z Addisonovo boleznijo, zlasti pri ženskah. Predpisuje se v dnevnem odmerku od 25 do 50 miligramov, vzetih bodisi med budnostjo bodisi pred spanjem.
- Prednizon, drugi pogosto uporabljeni kortikosteroid, lahko spodbudi proizvodnjo kortizola in se lahko uporablja, če zdravila Cortef ne prenašate. Prednizon lahko jemljemo v dnevnem odmerku od 3 do 5 miligramov.
- Deksametazon je injekcijski kortikosteroid, ki ga lahko uporabimo, če je zdravilo Cortef neznosno. Vbrizga se intramuskularno v dnevnem 0,5-miligramskem odmerku.
Kot pri številnih zdravilih obstaja tudi več pogostih neželenih učinkov tistih, ki se običajno predpisujejo za zdravljenje Addisonove bolezni, vključno z:
- Glavoboli
- Omotica
- Slabost
- Razdražen želodec
- Akne
- Suha koža
- Enostavno modrice
- Nespečnost
- Mišična oslabelost
- Počasno celjenje ran
- Spremembe v menstruaciji
Dolgotrajna uporaba lahko povzroči lipodistrofijo (prerazporeditev telesne maščobe) in osteoporozo (tanjšanje kosti), čeprav je to bolj verjetno zaradi prekomerne medikacije kot trajanja zdravljenja.
Grenivka in sladki koren lahko tudi povečata neželene učinke in ju je treba jemati zmerno. Posvetujte se s svojim zdravnikom, če so neželeni učinki nevzdržni ali povzročajo stisko. V nekaterih primerih je mogoče zdravljenje spremeniti ali zmanjšati odmerke.
Nadledvična kriza
Če imate Addisonovo bolezen, bi vam svetovali tudi, da v primeru nadledvične krize nosite zapestnico z medicinsko izkaznico. Poleg tega bi vam svetovali, da imate pri sebi komplet za nujne primere, ki vsebuje iglo, brizgo in 100 miligramsko ampulo hidrokortizona za injiciranje.
V primeru bruhanja, vztrajne driske ali drugih simptomov nadledvične krize je treba nemudoma poiskati nujno pomoč.
Ker lahko nadledvična kriza hitro napreduje, si morate zagotoviti nujno intramuskularno injekcijo hidrokortizona, dokler ne prispe pomoč. To zahteva, da se vi ali družinski član naučite pravilnih tehnik injiciranja ter prepoznate znake in simptome nadledvične krize.
Če v izrednih razmerah dajemo preveč hidrokortizona, to ne bo škodilo. Nasprotno pa premajhno odmerjanje le malo preprečuje hitro poslabšanje vašega stanja. Nadledvična kriza zahteva hospitalizacijo z intravenskim hidrokortizonom in intravenskimi tekočinami, sestavljenimi iz 0,9 odstotka natrijevega klorida.
Spopadanje
Življenje s katero koli kronično boleznijo je lahko zahtevno. Pri Addisonovi bolezni je lahko največji izziv izogibanje kakršni koli bolezni ali dogodku, ki lahko sproži nadledvično krizo.
Obvladovanje stresa pa je ključnega pomena. Tehnike zmanjševanja stresa lahko zlasti v času, ko ste iztrošeni in prežeta z tesnobo, zmanjšajo tveganje za krizo ali vsaj zmanjšajo resnost ali pogostost kronične epizode.
Sem spadajo tehnike, kot so meditacija pozornosti, vodene podobe, progresivna mišična sprostitev (PMR), biofeedback, Tai chi in nežna joga.
Medtem ko je gibanje ključnega pomena za dobro zdravje, ga morate izvajati, ne da bi povzročali nepotreben fizični stres. Če se nameravate ukvarjati z atletiko, povejte svojemu zdravniku, da boste lahko povečali odmerke zdravil, da boste nadomestili povečano aktivnost. Enako velja, če ste bolni, imate vročino nad 100 F ali ste na zdravniškem postopku.
Čeprav za Addisonovo bolezen ni posebne diete, se izogibajte dietam z nizko vsebnostjo natrija in celo povečajte vnos soli, če nameravate biti v vročem vremenu ali se ukvarjati z napornimi aktivnostmi. Če ste utrujeni, ga ne pritiskajte - pustite telesu čas, da si opomore.
Z ustrezno medicinsko podporo lahko ženske z Addisonovo boleznijo v celoti pričakujejo zdravo nosečnost in normalen porod, vendar je treba v prvem trimesečju spremljati raven endokrinega sistema in povečati zdravila, ko se približujete porodu. Če je vaša plodnost poslabšana, lahko skupaj s svojim endokrinologom raziščete možnosti reprodukcije s pomočjo.
Beseda iz zelo dobrega
Zahvaljujoč napredku v terapiji lahko ljudje z Addisonovo boleznijo uživajo boljše zdravje in skoraj normalno pričakovano življenjsko dobo. Glede na raziskave, objavljene v Klinična endokrinologijaje povprečna pričakovana življenjska doba ljudi z Addisonovo boleznijo skočila na 64,8 leta pri moških in 75,7 leta pri ženskah.
Zgodnja diagnoza in zdravljenje lahko te stopnje še povečata. V ta namen je pomembno, da obiščete zdravnika, če imate ponavljajoče se epizode utrujenosti, nizkega krvnega tlaka, izgube teže, hrepenenja po soli ali sprememb barve kože, ki jih preprosto ne morete razložiti. Nadledvična kriza ni nujno vaš prvi simptom. Če zdravnik ne ve, kaj je Addisonova bolezen, ne oklevajte in zaprosite za napotitev k endokrinologu, ki lahko opravi teste za potrditev ali izključitev bolezni.
Vse, kar morate vedeti o nadledvični utrujenosti- Deliti
- Flip
- E-naslov
- Besedilo