Enciklopedija

Razvojne motnje ženskega genitalnega trakta

Posted on
Avtor: Louise Ward
Datum Ustvarjanja: 11 Februarjem 2021
Datum Posodobitve: 15 November 2024
Anonim
DEVELOPMENT OF FEMALE REPRODUCTIVE ORGANS
Video.: DEVELOPMENT OF FEMALE REPRODUCTIVE ORGANS

Vsebina

Razvojne motnje ženskega reproduktivnega trakta so težave v reproduktivnih organih deklic. Pojavljajo se, ko raste v maternici svoje matere.


Med ženskimi reproduktivnimi organi spadajo vagina, jajčniki, maternica in maternični vrat.

Vzroki

Dojenček začne razvijati svoje reproduktivne organe med 4. in 5. tednom nosečnosti. To se nadaljuje do 20. tedna nosečnosti.

Razvoj je kompleksen proces. Mnoge stvari lahko vplivajo na ta proces. Kako težka je težava vašega otroka je odvisna od tega, kdaj je prišlo do prekinitve. Na splošno, če se težave pojavijo prej v maternici, bo učinek bolj razširjen. Težave pri razvoju reproduktivnih organov deklet lahko povzročijo:

  • Lomljeni ali manjkajoči geni (genetska okvara)
  • Uporaba nekaterih zdravil med nosečnostjo

Nekateri dojenčki imajo lahko na primer napako v svojih genih, ki preprečuje, da bi njihovo telo proizvajalo encim, imenovan 21-hidroksilaza. Nadledvična žleza potrebuje ta encim za izdelavo hormonov, kot sta kortizol in aldosterona. To stanje se imenuje prirojena adrenalna hiperplazija. Če deklica, ki se razvija, nima tega encima, se bo rodila z maternico, jajčniki in jajceci. Vendar bodo njeni zunanji spolni organi videti kot tisti, ki jih najdemo pri dečkih.


Nekatera zdravila, ki jih mati vzame, lahko preidejo v krvni obtok otroka in ovirajo razvoj organov. Eno zdravilo, za katero je znano, da je to storil, je dietilstilbestrol (DES). Zdravstveni izvajalci so nekoč predpisovali to zdravilo nosečnicam, da bi preprečili splav in zgodnje porod. Vendar pa so znanstveniki izvedeli, da imajo dekleta, rojena pri ženskah, ki so jemala to zdravilo, nenormalno oblikovano maternico. Zdravilo je tudi povečalo možnosti hčera za razvoj redke oblike raka nožnice.

Včasih je razvojna motnja vidna takoj, ko se otrok rodi. Pri novorojenčku lahko povzroči življenjsko nevarna stanja. V drugih primerih stanje ni diagnosticirano, dokler ni dekle starejše.

Reproduktivni trakt se razvija blizu urinarnega trakta in ledvic. Prav tako se razvije hkrati z več drugimi organi. Posledično se včasih pojavijo težave z razvojem v ženskem reproduktivnem traktu s težavami na drugih področjih. Ta področja lahko vključujejo sečil, ledvice, črevo in spodnjo hrbtenico.


Razvojne motnje ženskega reproduktivnega trakta vključujejo interseksualne in dvoumne genitalije.

Druge razvojne motnje ženskega reproduktivnega trakta vključujejo:

  • Kloakalne abnormalnosti: kloaka je cevasta struktura. V zgodnjih fazah razvoja se v to epruveto prazni sečnica, danka in vagina. Toda kasneje se tri območja ločijo in imajo svoje odprtine. Če kloaka vztraja, ko deklica raste v maternici, se vse odprtine ne oblikujejo in ne ločijo. Na primer, dojenček se lahko rodi s samo 1 odprtino na dnu telesa v bližini rektalnega območja. Urin in iztrebki ne morejo odtekati iz telesa. To lahko povzroči oteklino v želodcu. Nekatere kloakalne nepravilnosti lahko povzročijo, da ima deklica videti, kot da ima penis. Te okvare pri rojstvu so redke.
  • Težave z zunanjimi (zunanjimi) genitalijami: Težave z razvojem lahko vodijo do oteklega klitorisa ali staljenih ustnic. Staljene sramne ustnice so stanje, pri katerem so gubice tkiva okoli odprtine vagine združene. Večina drugih problemov zunanjih genitalij je povezana z interseksualnimi in dvoumnimi genitalijami.
  • Neoblaščena himen: Himen je tanko tkivo, ki delno pokriva odprtino do nožnice. Nezobolki himen popolnoma blokira vaginalno odprtino. To pogosto vodi v boleče otekanje vagine. Včasih ima himen le zelo majhno odprtino ali majhne luknje. Te težave morda ne bomo odkrili do pubertete. Nekatere deklice se rodijo brez himen. To se ne šteje za nenormalno.
  • Težave z jajčnikom: Otrok lahko ima dodatno jajčnik, dodatno tkivo, pritrjeno na jajčnik, ali strukture, imenovane ovotestes, ki imajo tako moško kot žensko tkivo.
  • Težave z maternico in materničnim vratom: Dojenček se lahko rodi z dodatnim materničnim vratom in maternico, polovično oblikovano maternico ali z blokado maternice. Običajno dekleta, ki se rodijo z eno polovico maternice in polovico vagine, manjkajo na ledvicah na isti strani telesa.
  • Vaginalne težave: deklica se lahko rodi brez vagine ali pa se vaginalna odprtina blokira s plastjo celic, ki so višje v vagini, kot tam, kjer je himen. Manjkajoča vagina je najpogosteje posledica Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserjevega sindroma.Pri tem sindromu pri otroku manjka del ali vsi notranji reproduktivni organi (maternica, maternični vrat in jajcec). Druge nenormalnosti vključujejo 2 vagini ali vagino, ki se odpira v urinarni trakt. Nekatera dekleta imajo lahko v srcu obliko maternice ali maternico s steno na sredini votline.

Simptomi

Simptomi se razlikujejo glede na določen problem. Lahko vključujejo:

  • Prsi ne rastejo
  • Mehurja ni mogoče izprazniti
  • Kocka v predelu želodca, običajno zaradi krvi ali sluzi, ki ne more iztekati
  • Menstrualni tok, ki se pojavi kljub uporabi tampona (znak druge vagine)
  • Mesečni krči ali bolečine, brez menstruacije
  • Ni menstruacije (amenoreja)
  • Bolečina pri seksu
  • Ponavljajoči se splavi ali prezgodnji porod (lahko je posledica nenormalne maternice)

Izpiti in testi

Ponudnik lahko takoj opazi znake razvojne motnje. Taki znaki lahko vključujejo:

  • Nenormalna vagina
  • Nenormalni ali manjkajoči maternični vrat
  • Mehur na zunanji strani telesa
  • Genitalije, ki jih je težko identificirati kot dekle ali fanta (dvoumni spolni organi)
  • Labije, ki so zlepljene ali nenavadne velikosti
  • Ni odprtin v predelu genitalij ali ena rektalna odprtina
  • Otekli klitoris

Območje trebuha je lahko otečeno ali se lahko čutijo grudice v dimljah ali trebuhu. Ponudnik lahko opazi, da se maternica ne počuti normalno.

Preskusi lahko vključujejo:

  • Endoskopija trebuha
  • Kariotipizacija (genetsko testiranje)
  • Ravni hormonov, zlasti testosterona in kortizola
  • Ultrazvok ali MRI medeničnega področja
  • Elektroliti v urinu in serumu

Zdravljenje

Zdravniki pogosto predlagajo operacije za dekleta z razvojnimi težavami notranjih reproduktivnih organov. Na primer, blokirana vagina se lahko najpogosteje popravi s kirurškim posegom.

Če deklici manjka vagina, lahko ponudnik predpiše dilatator, ko otrok doseže mladost. Dilatator je naprava, ki pomaga raztegniti ali razširiti območje, kjer naj bi bila vagina. Ta nekirurški proces traja 4 do 6 mesecev. Operacija se lahko izvede tudi za ustvarjanje nove vagine. Operacijo je treba opraviti, ko je mlada ženska sposobna uporabiti dilatator, da obdrži novo vagino odprto.

Dobri rezultati so bili opisani s kirurškimi in nekirurškimi metodami.

Zdravljenje anomalij kloake običajno vključuje več zapletenih operacij. Te operacije odpravljajo težave z rektumom, vagino in sečil.

Če napaka pri rojstvu povzroči usodne zaplete, se prva operacija izvede kmalu po rojstvu. Operacije za druge razvojne reproduktivne motnje se lahko opravijo tudi, ko je dojenček dojenček. Nekatere operacije se lahko odložijo, dokler otrok ne postane veliko starejši.

Zgodnje prepoznavanje je pomembno, zlasti v primerih dvoumnih genitalij. Ponudnik mora skrbno preveriti, preden se odloči, da je otrok fant ali dekle. To imenujemo tudi dodeljevanje spola. Zdravljenje mora vključevati svetovanje za starše. Otrok bo potreboval tudi svetovanje, ko bodo starejši.

Skupine za podporo

Podpora je pomembna za družine otrok, ki imajo diagnozo spolnih in reproduktivnih organov. Strokovnjaki predlagajo tudi svetovanje in podporo skupinam samim otrokom, ko se starajo.

Različne podporne skupine se lahko razlikujejo glede misli o tej občutljivi temi. Poiščite tistega, ki podpira vaše misli in občutke o temi.

Podporne organizacije vključujejo:

  • Fundacija CARES - www.caresfoundation.org
  • Mreža izobraževanja in podpore prirojene hiperplazije nadledvične žleze - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
  • DES Action USA - www.desaction.org
  • Interseksno društvo Severne Amerike - www.isna.org

Možne zaplete

Kloakalne nepravilnosti lahko pri rojstvu povzročijo usodne zaplete.

Če je diagnoza pozna ali je napačna, se lahko pojavijo morebitni zapleti. Otroci z dvoumnimi spolnimi organi, ki jim je dodeljen en spol, lahko pozneje ugotovijo, da imajo notranje organe, povezane s spolom, nasproti katerega so bili vzrejeni. To lahko povzroči hudo psihično stisko.

Nejasne težave v reproduktivnem traktu deklet lahko vodijo do neplodnosti in spolnih težav.

Drugi zapleti, ki se pojavijo kasneje v življenju, vključujejo:

  • Endometrioza
  • Preveč zgodaj se lotimo dela (predčasna dostava)
  • Boleče trebušne grudice, ki zahtevajo operacijo
  • Ponavljajoči se splavi

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega ponudnika, če ima vaša hči:

  • Nenormalne genitalije
  • Moške lastnosti
  • Mesečna medenična bolečina in krči, vendar ne menstruacija
  • Do starosti 16 let se ni začela menstruacija
  • V puberteti ni razvoja prsi
  • Ni pubičnih las v puberteti
  • Nenavadne grudice v trebuhu ali dimljah

Preprečevanje

Nosečnice ne smejo jemati snovi, ki vsebujejo moške hormone. Preden vzamete katerokoli zdravilo ali dopolnilo, se posvetujte s ponudnikom.

Tudi če mati stori vse, kar je v njeni moči, da bi zagotovila zdravo nosečnost, se lahko pojavijo tudi razvojni problemi pri otroku.

Alternativna imena

Prirojena napaka - nožnica, jajčniki, maternica in maternični vrat; Napaka pri rojstvu - vagina, jajčniki, maternica in maternični vrat; Razvojna motnja ženskega reproduktivnega trakta

Slike


  • Razvojne motnje nožnice in vulve

Reference

Diamond DA, Yu RN. Motnje spolnega razvoja: etiologija, vrednotenje in zdravljenje. V: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 150.

Grindler NM, Cooper AR. Vulvovaginalne in mullerne anomalije. V: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonov učbenik za pediatrijo. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 554.

Kaefer M. Obvladovanje nenormalnosti genitalij pri dekletih. V: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: poglavje 149.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. Prirojene nenormalnosti ženskega reproduktivnega trakta: anomalije nožnice, materničnega vratu, maternice in adneksov. V: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, eds. Celovita ginekologija. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: pogl. 11.

Datum pregleda 28.9.2017

Posodobljeno: John D. Jacobson, dr. Med., Profesor porodništva in ginekologije, Medicinska fakulteta Loma Linda, Loma Linda Center za plodnost, Loma Linda, CA. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.