Vsebina
- Vzroki
- Simptomi
- Izpiti in testi
- Zdravljenje
- Skupine za podporo
- Outlook (Prognoza)
- Kdaj se obrnite na zdravnika
- Preprečevanje
- Alternativna imena
- Slike
- Reference
- Datum pregleda 27.2.2018
Frontotemporalna demenca (FTD) je redka oblika demence, ki je podobna Alzheimerjevi bolezni, le da ima tendenco, da vpliva le na določena področja možganov.
Vzroki
Ljudje z FTD imajo nenormalne snovi (imenovane zapletanje, Pick body in Pick celice in tau proteini) znotraj živčnih celic v poškodovanih predelih možganov.
Natančen vzrok nenormalnih snovi ni znan. Ugotovljeno je bilo veliko različnih nenormalnih genov, ki lahko povzročijo FTD. Nekateri primeri FTD se prenašajo skozi družine.
FTD je redka. Pojavi se lahko pri ljudeh, mlajših od 20 let. Vendar se običajno začne med 40. in 60. letom starosti. Povprečna starost, pri kateri se začne, je 54 let.
Simptomi
Bolezen se počasi poslabša. Tkiva v delih možganov se sčasoma skrčijo. Simptomi, kot so spremembe vedenja, težavnost govora in težave pri razmišljanju, se pojavijo počasi in se slabšajo.
Zgodnje spremembe osebnosti lahko pomagajo zdravnikom povedati FTD, razen Alzheimerjeve bolezni. (Izguba spomina je pogosto glavni in najzgodnejši simptom Alzheimerjeve bolezni).
Ljudje z FTD se ponavadi obnašajo na napačen način v različnih družbenih okoljih. Spremembe v obnašanju se še naprej slabšajo in so pogosto eden najbolj motečih simptomov bolezni. Nekatere osebe imajo več težav pri odločanju, zapletenih nalogah ali jeziku (težave pri iskanju ali razumevanju besed ali pisanja).
Splošni simptomi vključujejo:
VEDENSKA SPREMEMBA:
- Ne morem obdržati službe
- Kompulzivno vedenje
- Neprimerno vedenje
- Nezmožnost delovanja ali interakcije v socialnih ali osebnih situacijah
- Težave z osebno higieno
- Ponavljajoče se vedenje
- Umik iz socialne interakcije
EMOCIONALNE SPREMEMBE
- Nenadne spremembe v razpoloženju
- Zmanjšano zanimanje za vsakdanje življenje
- Neznanje sprememb v vedenju
- Neizkazovanje čustvene topline, skrbi, empatije, sočutja
- Neprimerno razpoloženje
- Ne skrbi za dogodke ali okolje
JEZIKOVNE SPREMEMBE
- Ne morem govoriti (mutizam)
- Zmanjšana sposobnost branja ali pisanja
- Težko najti besedo
- Težavnost govora ali razumevanje govora (afazija)
- Ponavljajoče se govorjenje z njimi (echolalia)
- Krčenje besedišča
- Šibki, neusklajeni zvoki govora
TEŽAVE ŽIVČNEGA SISTEMA
- Povečan tonus mišic (rigidnost)
- Izguba spomina, ki se poslabša
- Težave gibanja / koordinacije (apraksija)
- Slabost
DRUGI PROBLEMI. T
- Urinska inkontinenca
Izpiti in testi
Zdravstveni delavec vas bo vprašal o anamnezi in simptomih.
Preskusi se lahko naročijo, da bi se izognili drugim vzrokom demence, vključno z demenco zaradi presnovnih vzrokov. FTD diagnosticiramo na podlagi simptomov in rezultatov testov, vključno z:
- Ocena uma in vedenja (nevropsihološka ocena)
- MRI za možgane
- Elektroencefalogram (EEG)
- Pregled možganov in živčnega sistema (nevrološki pregled)
- Pregled tekočine okrog centralnega živčnega sistema (cerebrospinalna tekočina) po lumbalnem punkciji
- CT glave glave
- Testi občutenja, razmišljanja in razmišljanja (kognitivne funkcije) in motorične funkcije
- Novejše metode, ki preučujejo presnovo v možganih ali proteinske depozite, lahko bolje omogočijo natančnejšo diagnozo v prihodnosti
Biopsija možganov je edini test, ki lahko potrdi diagnozo.
Zdravljenje
Za FTD ni posebnega zdravljenja. Zdravila lahko pomagajo obvladati nihanje razpoloženja.
Včasih ljudje z FTD jemljejo enaka zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje drugih vrst demence.
V nekaterih primerih lahko ustavitev ali sprememba zdravil, ki poslabšajo zmedo ali ki niso potrebna, izboljša razmišljanje in druge duševne funkcije. Zdravila vključujejo:
- Analgetiki
- Antiholinergiki
- Sredstva za depresijo centralnega živčnega sistema
- Cimetidin
- Lidokain
Pomembno je zdraviti katerokoli motnjo, ki lahko povzroči zmedo. Tej vključujejo:
- Anemija
- Zmanjšana raven kisika (hipoksije)
- Odpoved srca
- Visoka raven ogljikovega dioksida
- Okužbe
- Odpoved ledvic
- Okvara jeter
- Prehranske motnje
- Bolezni ščitnice
- Motnje razpoloženja, kot je depresija
Zdravila bodo morda potrebna za nadzor agresivnega, nevarnega ali vznemirjenega vedenja.
Sprememba vedenja lahko nekaterim pomaga pri nadzoru nesprejemljivega ali nevarnega vedenja. Gre za nagrajevanje ustreznega ali pozitivnega vedenja in ignoriranje neprimernega vedenja (kadar je to varno).
Pogovorna terapija (psihoterapija) ne deluje vedno. To je zato, ker lahko povzroči dodatno zmedo ali zmedenost.
Usmerjenost v resničnost, ki krepi okoljske in druge znake, lahko pomaga zmanjšati zmedenost.
Glede na simptome in resnost bolezni bo morda potrebno spremljanje in pomoč pri osebni higieni in samopomoči. Sčasoma se lahko pojavi potreba po 24-urni oskrbi in spremljanju doma ali v posebni ustanovi. Družinsko svetovanje lahko pomaga pri soočanju s spremembami, potrebnimi za oskrbo na domu.
Nega lahko vključuje:
- Storitve zaščite odraslih
- Sredstev Skupnosti
- Gospodarji
- Gostujoče medicinske sestre ali pomočniki
- Prostovoljne storitve
Osebe s FTD in njihova družina bodo morda morale pravočasno poiskati pravni nasvet. Direktiva o vnaprejšnji oskrbi, pooblastilo in drugi pravni ukrepi lahko olajšajo sprejemanje odločitev v zvezi z oskrbo osebe s FTD.
Skupine za podporo
Nekatere skupnosti imajo lahko podporne skupine, kot so Alzheimerjeva bolezen in oskrba starejših.
Outlook (Prognoza)
Motnja se hitro in enakomerno poslabša. Oseba postane v zgodnji fazi bolezni popolnoma invalidna.
FTD pogosto povzroči smrt v 8 do 10 letih, običajno zaradi okužbe, ali včasih zato, ker telesni sistemi ne uspejo.
Kdaj se obrnite na zdravnika
Pokličite svojega ponudnika ali pojdite v urgentno službo, če se duševna funkcija poslabša.
Preprečevanje
Ni znanega preprečevanja.
Alternativna imena
Semantična demenca; Demenca - semantična; Frontotemporalna demenca; FTD; Bolezen Arnolda Picka; Pick bolezen; 3R tauopatija
Slike
Osrednji živčni sistem in periferni živčni sistem
Brain
Možgani in živčni sistem
Reference
Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporalna demenca. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.
Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimerjeva bolezen in druge demence. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 95.
Datum pregleda 27.2.2018
Posodobljeno: Joseph V. Campellone, MD, Oddelek za nevrologijo, Cooper Medical School na univerzi Rowan, Camden, NJ. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.