Vsebina
Motnje delovanja trombocitov so skupina motenj krvavitve, pri katerih trombociti ne delujejo pravilno, kar vodi do krvavitve. Te motnje lahko podedujemo (prenašamo v družinah) ali pridobimo (razvijemo kasneje).Simptomi
Trombociti so del našega sistema strjevanja krvi, sistema, ki nam pomaga ustaviti krvavitev. Če trombociti ne delujejo pravilno, obstaja večje tveganje za krvavitev. Simptomi lahko vključujejo:
- Povečana podplutba
- Krvavitev iz nosu
- Krvavitev iz dlesni
- Menoragija (pretirana menstrualna krvavitev)
- Dolgotrajna krvavitev po ureznini ali drugi poškodbi
- Dolgotrajna krvavitev s kirurškim posegom
Vzroki
Motnje delovanja trombocitov lahko razdelimo v dve veliki kategoriji: prirojene (podedovane) ali pridobljene. Večina motenj je prirojenih, vključno z:
- Glanzmannova trombastenija
- Bernard-Soulierjev sindrom
- Sindrom sive trombocitov
- Motnje, povezane z MYH9: May-Hegglinova anomalija, Epsteinov sindrom, Fechtnerjev sindrom in Sebastianov sindrom
- Wiskott-Aldrichov sindrom: gre za sindrom imunske pomanjkljivosti in disfunkcionalnih trombocitov. Zanj so značilni zelo majhni trombociti (večina motenj delovanja trombocitov ima normalno do velike trombocite).
- Chediak-Higashi sindrom
- Hermansky-Pudlakov sindrom
Pridobljeni vzroki vključujejo:
- Zdravila: Zdravila, kot so aspirin, dipiridamol (persantin) in klopidogrel (Plavix), so namenjena zmanjšanju funkcije trombocitov. Ibuprofen prav tako zmanjšuje učinkovitost trombocitov, vendar manj kot aspirin.
- Bolezen jeter
- Uremija (huda ledvična bolezen)
- Mieloproliferativne motnje, kot je esencialna trombocitemija
Diagnoza
V nasprotju z drugimi motnjami trombocitov, ki so pogosto težave s številom trombocitov (povišanim ali zmanjšanim), imajo lahko motnje v delovanju trombocitov normalno število trombocitov.
Druge vrste motenj delovanja trombocitov imajo lahko trombocitopenijo ali nizko število trombocitov. Trombocite je treba pregledati pod mikroskopom na brisu periferne krvi. Številne prirojene motnje delovanja trombocitov povzročijo trombocite, ki so večji od običajnih. Drugim manjkajo ključne sestavine trombocitov, imenovane zrnca, ki jih lahko vidimo. Včasih so trombociti normalnega videza in velikosti.
Preostala priprava se začne podobno kot pri drugih motnjah krvavitve. V nasprotju s hemofilijo (motnjo koagulacijskih faktorjev) so presejalni testi, kot sta protrombinski čas (PT) in delni tromboplastinski čas (PTT), normalni. Diagnosticiranje motenj delovanja trombocitov zahteva posebno testiranje. Spodaj je ožji seznam najpogosteje uporabljenih testov.
- Čas krvavitve: Ta test se ne šteje za specifičnega pri motnjah funkcije trombocitov in zaradi omejitev testa ne šteje za natančen test sistema strjevanja krvi.
- Analiza funkcije trombocitov: Številni menijo, da je to dober presejalni test za motnje trombocitov. Na ta test vpliva število trombocitov in morda ni natančno, če imate malo trombocitov.
- Testiranje agregacije trombocitov: Ta test preučuje, kako dobro se trombociti držijo med seboj (agregacija) kot odziv na različne dražljaje. Ta test se lahko uporablja tudi za merjenje učinkovitosti zdravljenja z aspirinom ali klopidogrelom (Plavix).
- Elektronska mikroskopija trombocitov: To je poseben način za ogled trombocitov s posebnim mikroskopom, ki lahko vidi posamezne dele trombocitov.
Zdravljenja
Zdravljenje temelji na posamezni motnji delovanja trombocitov, ki jo imate. Nekatere motnje delovanja trombocitov redko potrebujejo zdravljenje, razen če ste poškodovani ali če potrebujete operacijo.
- Aspirin in nesteroidna protivnetna zdravila: Izogibajte se aspirinu ali nesteroidnim protivnetnim zdravilom (NSAID), kot je ibuprofen. Ta zdravila zmanjšujejo delovanje trombocitov, kar lahko poslabša tveganje za krvavitev.
- Hormonski kontraceptivi: Podobno kot pri drugih vzrokih za hude menstrualne krvavitve se lahko tudi s hormonskimi kontraceptivi zmanjša menstrualna krvavitev na minimum.
- Antifibrinolitična zdravila: Ker je v telesu težko ustvariti stabilne strdke, zlasti na vlažnih površinah sluznice (ust, nosu itd.), Lahko antifibrinolitična zdravila, kot sta Amicar ali Lysteda, preprečijo krvavitev. Ta zdravila se pogosto uporabljajo v teh pogojih za krvavitev iz nosu, krvavitev dlesni in menoragijo. Uporabljajo se lahko tudi po kirurških posegih (zlasti v ustih, nosu in grlu) za preprečevanje krvavitev.
- Transfuzija trombocitov: Tudi pri motnjah funkcije trombocitov z normalnim številom trombocitov se transfuzija trombocitov lahko uporablja za hude krvavitve ali če morate na operacijo.
- Infuzija faktorja VIIa (NovoSevenRT): Ta izdelek, ki nadomesti faktor, se lahko uporablja pri nekaterih bolnikih z motnjami v delovanju trombocitov. To se večinoma uporablja pri bolnikih, ki kot možnost zdravljenja ne morejo prejeti transfuzije trombocitov.