Vsebina
Hipoparatiroidizem je redko stanje, za katerega je značilno zmanjšano delovanje ali odsotnost obščitničnega hormona (PTH). PTH deluje z ledvicami in kostmi, da ohrani ravnovesje kalcija in fosforja v telesu. Pomanjkanje PTH lahko povzroči nizko raven kalcija (hipokalcemija) in visoko raven fosforja, kar vodi do številnih težav, ki najpogosteje vključujejo mišice, živčne končiče, kosti in kožo.PTH proizvajajo obščitnične žleze - štiri majhne endokrine žleze, ki se nahajajo poleg ščitnice. Hipoparatiroidizem se lahko pojavi, če obščitnične žleze ne delujejo optimalno, če manjkajo ali če se ledvice ali kosti ne odzivajo na PTH, kot bi se morale.
Simptomi
Znaki in simptomi hipoparatiroidizma so najpogosteje povezani z nizko koncentracijo kalcija. V hudih situacijah ima lahko povišana raven fosforja tudi nekaj učinkov.
Pogosti učinki hipoparatiroidizma vključujejo:
- Lasje, ki so suhi ali se zlahka lomijo, izguba las
- Krhki nohti, grebeni v nohtih
- Suha, groba ali debela koža
- Utrujenost
- Depresija
- Anksioznost
- Glavoboli
- Mravljinčenje v prstih na nogah / ustnicah (parestezije)
- Mišični trzki
- Mišični krči ali bolečina
- Moteno tvorjenje zob
- Ledvični kamni
Hujši učinki hipoparatiroidizma, ki so manj pogosti, vključujejo:
- Katarakta
- Odlaganje kalcija v telesnih organih, zlasti ledvicah
- Nepravilnosti srčnega utripa (aritmije)
- Slabost dihalnih mišic in težave z dihanjem
- Napadi
- Laringospazem (zapiranje zgornjih dihalnih poti)
- Odpoved srca
Manj pogosti učinki hipoparatiroidizma, ki so posebej posledica visokih ravni fosforja, vključujejo:
- Zaprtje
- Slabost
- Driska
- Srbenje
- Rdeče oči
- Možno povečano tveganje za raka
Najpomembnejši učinek hiperfosfatemije (visoke ravni fosforja) je pravzaprav nizek kalcij, ki je posledica zapletenih interakcij med kalcijem, fosforjem, kostmi, ledvicami in PTH.
Vzroki
Hipoparatiroidizem ima več vzrokov, katerih narava pomaga razvrstiti bolezen.
Primarni hipoparatiroidizem je bolezen obščitničnih žlez, medtem ko je sekundarni hipoparatiroidizem posledica poškodbe žlez.
Včasih ni mogoče ugotoviti vzroka, stanje pa je mogoče opredeliti kot idiopatski hipoparatiroidizem.
Vzroki za primarni hipoparatiroidizem vključujejo:
- Rojen s slabo delujočimi, nepravilno oblikovanimi ali manjkajočimi obščitničnimi žlezami (prirojeni hipoparatiroidizem)
- Če se rodite materi, ki ima med nosečnostjo presežek PTH ali visoko raven kalcija, kar lahko pri otroku razvije začasni ali dolgoročni hipoparatiroidizem
- Genetska stanja, ki lahko povzročijo neustrezen razvoj in delovanje obščitničnih žlez, kot sta DiGeorgejev sindrom in družinski izolirani hipoparatiroidizem
- Protitelesa, ki napadajo obščitnično tkivo in preprečujejo, da bi žleze proizvajale PTH (kot pri avtoimunskem hipoparatiroidizmu)
Vzroki sekundarnega hipoparatiroidizma:
- Travmatska poškodba glave ali vratu, ki poslabša delovanje žleze
- Kirurška poškodba obščitničnih žlez ali njihove oskrbe s krvjo, na primer po operaciji ščitnice zaradi raka ščitnice, golše, vozličkov ali hipertiroidizma. (Pokirurški hipoparatiroidizem se lahko sčasoma izniči.)
- Obsevanje z rakom glave / vratu, ki lahko poškoduje obščitnične žleze
- Invazija raka ščitnice ali metastatskega raka od drugod po telesu
- Hemokromatoza in talasemija, kar lahko povzroči kopičenje železa v telesu, vključno s obščitničnimi žlezami, s posledično disfunkcijo
- Wilsonova bolezen, genetsko stanje, ki lahko povzroči presežek ravni bakra
- Izredno nizka raven magnezija, ki je potreben, da obščitnične žleze izločajo PTH
Na splošno lahko naredite dovolj PTH, če imate samo eno ali del obščitnične žleze. Vendar lahko poškodbe celotne regije povzročijo simptome.
Diagnoza
Vrednotenje simptomov hipoparatiroidizma se običajno začne z laboratorijskim testom, ki meri ravni elektrolitov v krvi, vključno s kalcijem in fosforjem. Kombinacija nizke ravni kalcija in visoke ravni fosforja na splošno sproži nadaljnje testiranje ravni PTH za preverjanje hipoparatiroidizma.
Referenčni obsegi
- Raven kalcija: normalno območje od 8,5 do 10,5 mg / dl
- Ravni fosforja: normalno območje od 2,5 do 4,5 mg / dl
- Ravni PTH: Običajno območje od 10 do 65 ng / L
Če ste imeli operacijo ščitnice, obsevanje ali poškodbe vratu, so morda že pričakovali možnost za razvoj hipoparatiroidizma kot možnega zapleta vašega stanja. Vendar pa se lahko pri otrocih ali odraslih, ki v preteklosti niso poškodovali vratu, opravijo testi za ugotavljanje vzroka hipoparatiroidizma.
Preskusi za oceno hipoparatiroidizma vključujejo:
- Krvne preiskave: Dodatne ravni elektrolitov, ki morda še niso bile preverjene, vključno z magnezijem, železom in bakrom, se lahko ocenijo za iskanje vzroka hipoparatiroidizma in s tem povezanih nepravilnosti elektrolitov.
- Preskus urina: Koncentracija elektrolitov v urinu se meri, če imate nenormalne vrednosti v krvi. To pomaga zdravniku, da ugotovi, ali izgubljate kalcij in fosfor v urinu ali imate na splošno nizko raven.
- Slikovni testi: Računalniška tomografija vratu (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI) lahko identificira tumorje ali druge strukturne nepravilnosti v bližini obščitničnih žlez.
- Genetski in presnovni testi: Vaš zdravnik lahko na podlagi drugih vaših znakov in simptomov poišče vzroke za hipoparatiroidizem, kot sta Kearns-Sayrejev sindrom ali MELAS-ov sindrom, saj so te motnje poleg hipoparatiroidizma povezane tudi z drugimi težavami.
Prav tako je treba oceniti in upoštevati učinke hipoparatiroidizma, da se določi pravi potek zdravljenja.
- Preskusi kostne gostote in rentgenski žarki lahko ugotovijo, ali je nizka koncentracija kalcija vplivala na kosti.
- Elektrokardiogram (EKG) lahko zazna nenormalen srčni ritem.
Zdravljenje
Zdravljenje hipoparatiroidizma vključuje dodatni kalcij in vitamin D, zaužit v oralni obliki. Vitamin D pomaga telesu, da absorbira kalcij in izloči odvečni fosfor, zato deluje podobno kot PTH in lahko pomaga nadomestiti pomanjkanje hormona.
Izpostavljenost soncu je pomemben način za zvišanje ravni vitamina D, tudi če jemljete dodatke vitamina D. Priporočena količina je od 10 do 15 minut neposredne sončne svetlobe vsaj dvakrat na teden. Ne preživite preveč časa na soncu, saj lahko to poveča tveganje za kožni rak.
Dodatek kalcija se jemlje kot kalcijev karbonat ali kalcijev citrat, pri čemer vsak odmerek ne presega 500 mg za največ 2000 mg na dan. Vitamin D se jemlje kot kalcitriol (1,25-dihidroksivitamin D), ki je na voljo v tabletah po 0,25 ali 0,5 mcg ali kot peroralna raztopina.
Ti odmerki zdravil se prilagajajo glede na raven kalcija in fosforja, na splošno pa jih je treba jemati večkrat na dan, da preprečite čezmerna nihanja v krvi. Pri jemanju teh dodatkov boste občasno spremljali koncentracijo kalcija in fosforja, da zagotovite njihovo normalno raven.
Če se raven kalcija drastično zniža, boste morda morali imeti intravenski (IV) kalcij, da ga boste hitro spravili v krvni obtok, da preprečite resne zaplete.
Če vam ravni in simptomi ne olajšajo kalcij in vitamin D, vam bodo morda predpisali rekombinantni PTH. To zdravilo se običajno daje z injekcijami dvakrat na dan ali s pomočjo črpalnega mehanizma, ki je podoben insulinski črpalki.
Prehrana in življenjski slog
Uživanje prehrane, bogate s kalcijem in z malo fosforja, je pomembno, če imate hipoparatiroidizem, tudi če se zdravite z vitaminom D ali rekombinantnim PTH.
Hrana, bogata s kalcijem, vključuje:
- Mandlji
- Marelice
- Fižol
- Olje iz polenovke
- Mlečni izdelki
- Temno zelena listnata zelenjava (špinača / ohrovt / brokoli)
- Ribe (ostrige / losos)
- Utrjene žitarice za zajtrk
- Obogateni pomarančni sok
- Gobe
- Oves
- Suhe slive
Zdravnik vam bo morda priporočil, da se izogibate tej hrani, bogati s fosforjem:
- Kava
- Jajca
- Kosilo
- rdeče meso
- Rafinirana hrana (beli kruh, testenine)
- Klobasa
- Gazirane pijače
- Trans maščobe (najdemo jih v živilih, kot so pecivo, pripravljeno s krajšanjem, prigrizki, ocvrta hrana, smetane in margarina)
Beseda iz zelo dobrega
Hipoparatiroidizem je redko stanje, ki je pogosto del sindroma, za katerega so značilne številne sistemske težave. Če imate vi ali vaš otrok hipoparatiroidizem, obstajajo številni učinki, zato boste morali biti zelo pozorni na zdravljenje, da preprečite zaplete. S pravilnim zdravljenjem pa je stanje mogoče dobro nadzorovati.