Vsebina
- Kaj je transfuzijski sindrom dvojčkov do dvojčka?
- Kateri so dejavniki tveganja za transfuzijski sindrom dvojčkov do dvojčka?
- Diagnoza transfuzijskega sindroma dvojčka do dvojčka
Kaj je transfuzijski sindrom dvojčkov do dvojčka?
Transfuzijski sindrom dvojčkov do dvojčka (TTTS) je redko stanje nosečnosti, ki prizadene enojajčne dvojčke ali druge večplastnike. TTTS se pojavi v nosečnosti, ko si dvojčki delijo eno posteljico (po porodu) in mrežo krvnih žil, ki oskrbujejo s kisikom in hranili, ki so bistvenega pomena za razvoj v maternici. Te nosečnosti so znane kot monohorski.
Včasih žilne povezave znotraj posteljice niso enakomerno razporejene in pride do neravnovesja v izmenjavi krvi med dvojčkoma. En dvojček donator dvojček - daje več krvi, kot jo prejme v zameno, in tvega podhranjenost in odpoved organov. The prejemnik dvojček prejme preveč krvi in je dovzeten za preobremenjenost srca in druge srčne zaplete.
Zdravljenje transfuzijskega sindroma dvojčkov
V zapletenih primerih sindroma transfuzije dvojčkov (TTTS) lahko minimalno invazivna kirurgija nudi največ možnosti za rojstvo dveh zdravih dojenčkov. Ta operacija, znana kot endoskopska laserska ablacija, se izvaja v maternici in lahko popravi neravnovesje pri deljenju krvi, ki ga povzroča TTTS. Te kirurške video posnetke je predstavil dr. Ahmet Baschat, direktor Centra za fetalno terapijo Johns Hopkins.
Donator dvojček
Dvojček darovalec doživlja postopno izgubo volumna krvi (hipovolemija). Zato njenim ledvicam ni treba filtrirati toliko tekočine iz krvi, posledično pa se uriniranje zmanjša. To vpliva na razvoj mehurja in vodi do nizke ravni plodovnice.
Amnijska tekočina, ki je sestavljena iz fetalnega urina, zagotavlja blazino v maternici. Poleg tega, ko plod raste, to tekočino pogoltne. To pomaga pri razvoju njegovih dihal, sečil in prebavil. Nenormalno zmanjšanje plodovnice je znano kot oligohidramnios. Če amnijska tekočina preneha obstajati, je to znano kot brezvodnost.
Če količina krvi v obtočnem sistemu darovalca dvojčka ne doseže učinkovito telesa, lahko pride do motenj v delovanju srca in ožilja. To darovalca ogroža smrt.
Prejemnik dvojček
Dvojčka prejemnika tvega zaporedno povečanje količine krvi (hipervolemija). Hipervolemija povzroči povečano uriniranje, pogostejše polnjenje mehurja in nastajanje večjih količin urina vsakič, ko se mehur izprazni. Posledica tega je polihidramnije - nenormalno povečanje plodovnice.
Stalno stanje hipervolemije na koncu vpliva na delovanje srčne mišice v prejemniku, ki si močno prizadeva za črpanje povečane količine krvi. Hipervolemija lahko preseže zmogljivost kardiovaskularnega sistema (srca in krvnega obtoka krvnih žil), nato pa lahko povzroči kardiovaskularno disfunkcijo in celo srčno popuščanje ter smrt.
Kateri so dejavniki tveganja za transfuzijski sindrom dvojčkov do dvojčka?
Nosečnost z enojajčnimi dvojčki ali večplastnimi ženskami ogroža žensko zaradi zapletenosti nosečnosti zaradi TTTS. Vendar pa je TTTS nediskriminatorno stanje, ki se naključno pojavlja v monohorionskih nosečnostih.
Diagnoza transfuzijskega sindroma dvojčka do dvojčka
Zdravnik lahko sumi na transfuzijski sindrom dvojčkov na podlagi rezultatov rutinskega prenatalnega ultrazvoka. Specialist za materino-fetalno medicino lahko diagnozo potrdi z natančnejšim testiranjem za merjenje količine amnijske tekočine, polnjenja mehurja in pretoka krvi pri dvojčkih prejemnikih in darovalcih.
Ko pride do hitrega povečanja količine amnijske tekočine, se tudi maternična votlina pospešeno širi, kar ogroža mater predčasnim porodom in krajšanjem materničnega vratu. To lahko pripelje do prezgodnji porod ali prezgodnja ruptura membrane, ki ji sledi porod. Iz tega razloga je ocena mater s strani mater dolžina materničnega vratu in aktivnost maternice je bistvenega pomena pri vseh ženskah, pri katerih obstaja sum na TTTS.
Pomemben dejavnik pri določanju prognoze TTTS je stanje kardiovaskularne disfunkcije pri dvojčkih. Zato bo diagnoza TTTS vključevala podroben pregled plodovega srca (fetalna ehokardiografija) tako pri prejemniku kot pri darovalcu.
Odrski sistem Quintero
Zdravniki lahko ocenijo resnost vsakega primera TTTS z uporabo Uprizoritev Quintero sistem. Quintero stopnji I in II predstavljata progresivne stopnje neravnovesja volumna krvi, medtem ko stopnje III in IV kažejo na progresivne faze kardiovaskularne disfunkcije. V faza se nanaša na smrt enega ali obeh dvojčkov. Quintero uprizoritev je pomembna, ker zagotavlja standardizirano prenatalno oceno resnosti bolezni in verjetnosti, da se bo stanje poslabšalo.