Vsebina
- Kaj je pljučna atrezija?
- Kaj povzroča pljučno atrezijo?
- Kakšni so simptomi pljučne atrezije?
- Kako se diagnosticira pljučna atrezija?
- Kako se zdravi pljučna atrezija?
- Kakšni so zapleti pljučne atrezije?
- Življenje s pljučno atrezijo
- Kdaj naj pokličem zdravstvenega delavca svojega otroka?
- Ključne točke o pljučni atreziji
- Naslednji koraki
Kaj je pljučna atrezija?
Pljučna atrezija (PA) je srčna napaka. To se zgodi, ko se plodno srce ne oblikuje, kot bi moralo. To se lahko zgodi v prvih 8 tednih nosečnosti.
PA je težava z odpiranjem pljučne zaklopke. Ta ventil povezuje desni prekat in glavno pljučno arterijo, ki prenaša kri v pljuča. Pri pljučni atreziji kri ne more priti v pljuča.
Ker kri ne more priti iz desnega prekata v pljučno arterijo, gre po drugih poteh. Običajna odprtina (foramen ovale) med desno in levo zgornjo komoro (preddverji) plodovega srca se običajno zapre kmalu po rojstvu. Pri novorojenčku s PA ostane odprt, da prepušča kisikom revno (modro) kri iz desnega atrija v levi atrij, da se pomeša s kisikom bogato (rdečo) krvjo, ki se vrača iz pljuč. Ta mešanica krvi, ki je revna in bogata s kisikom, nato levi prekat prečrpa v telo.
Poleg tega se mora novorojenček s PA zanašati na začasno povezavo (imenovano ductus arteriosus) med aorto in pljučno arterijo. Ductus arteriosus je tudi del normalnega krvnega obtoka ploda. Zapre pa se tudi kmalu po rojstvu. Medtem ko je odprta, nekaj mešane krvi, ki jo prečrpa levi prekat, teče v pljuča skozi patentni duktus (PDA) in pobira kisik. Ko je prisotna PA in se duktus arteriosus zapre, kri ne pride v pljuča, da bi dobila kisik.
Ker kri ne dobi dovolj kisika, dobi vsaka celica v telesu novorojenčka manj kisika. Novorojenček s pljučno atrezijo ne more dolgo živeti brez zdravljenja.
V nekaterih primerih je trikuspidalni ventil ali desni prekat lahko premalo razvit s pomembnim povečanjem mišice.
Kaj povzroča pljučno atrezijo?
Nekatere prirojene srčne napake se lahko v nekaterih družinah pogosteje pojavijo (genetske). V večini primerov ni znanega vzroka.
Kakšni so simptomi pljučne atrezije?
Simptomi se lahko pojavijo kmalu po rojstvu ali kasneje, ko se duktus arteriosus zapre. Najbolj očiten simptom je modrikast odtenek kože (cianoza) pri novorojenčku.
To so še drugi pogosti simptomi:
- Hitro ali težavno dihanje
- Slabo hranjenje
- Slabost in zaspanost
- Bleda, hladna ali lepljiva koža
- Napadi
Simptomi PA lahko izgledajo kot druga zdravstvena stanja ali težave s srcem. Poskrbite, da bo otrok za diagnozo obiskal svojega zdravstvenega delavca.
Kako se diagnosticira pljučna atrezija?
PA lahko najdemo med rutinskim ultrazvokom med nosečnostjo.
Ob rojstvu bodo izvajalci zdravstvenih storitev in medicinske sestre pregledali vašega otroka. S stetoskopom bodo prisluhnili otrokovemu srcu in pljučem ter opazili morebitne znake srčne napake.
Testiranje srčnih napak se razlikuje glede na otrokovo starost, stanje in druge stvari. Nekateri testi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:
- Pulsna oksimetrija. To je test za preverjanje ravni kisika v krvi z majhno sponko ali trakom na otrokovem prstu ali nogi. PA povzroča nizko raven kisika.
- Rentgen prsnega koša. Rentgen prsnega koša prikazuje slike srca in pljuč. Lahko kaže na strukturne težave, ki se pojavijo pri PA.
- Elektrokardiogram (EKG). Ta test beleži električno aktivnost srca. Prikazuje nenormalne ritme in stres srčne mišice.
- Ehokardiogram (odmev). Echo uporablja zvočne valove za snemanje gibljive slike srca in srčnih zaklopk. Ta test je najboljši za diagnosticiranje PA.
- Kateterizacija srca (srčna pot). Otrok dobi zdravilo za pomiritev. Nato tanko, prožno cevko (kateter) vstavimo v krvno žilo v dimljah in vodimo do srca. Srčna pot daje zelo podrobne informacije o srcu. To vključuje meritve krvnega tlaka in kisika v srčnih komorah, pa tudi v pljučni arteriji in aorti. Vbrizga se tudi kontrastno barvilo, da se bolje vidijo strukture v srcu.
Kako se zdravi pljučna atrezija?
Vašega otroka bo zdravil pediatrični kardiolog. To je zdravnik s posebnim usposabljanjem za zdravljenje srčnih težav pri otrocih.
Vaš otrok bo najverjetneje na oddelku za intenzivno nego. Sprva lahko vašega otroka dajo na kisik in morda na ventilator, da pomaga pri dihanju. Vaš otrok bo morda dobil zdravila za IV, da bodo njegovo srce in pljuča bolje delovala.
Naslednji postopki omogočajo čas, da se raven kisika v srcu vašega dojenčka izravna, medtem ko so predvidena druga popravila:
- Pogosto se daje IV zdravilo, imenovano prostaglandin E1, da se duktus arteriosus ne zapre. Tako lahko kri pride v pljuča za kisik.
- Za diagnosticiranje napake se lahko opravi srčna pot. V nekaterih primerih se lahko pljučna zaklopka odpre s kateterizacijo, da se prepreči potreba po operaciji na odprtem srcu. To je možno le, če sta trikuspidalni ventil in desni prekat normalne velikosti.
Kirurško popravilo
Vaš otrok bo potreboval operacijo za izboljšanje pretoka krvi v pljuča. Kakšna operacija vašega otroka bo odvisna od tega, ali lahko trikuspidalni ventil ali desni prekat dostavi dovolj krvi v pljuča. Običajno kirurg opravi vrsto operacij za preusmeritev pretoka krvi, da omogoči, da kisikom revna kri pride do pljuč in pobere kisik. Prvo operacijo lahko opravimo kmalu po rojstvu. Končna operacija se opravi, ko je otrok star nekaj let.
Kakšni so zapleti pljučne atrezije?
Brez operacije srce ne more prečrpati kisikove krvi v telo in ne more podpirati življenja. Operacija je lahko zelo uspešna pri tistih z normalno velikimi trikuspidalni ventili in desnimi prekati.
Ko otrok raste, bo morda moral omejiti telesno aktivnost. Vaš otrok ima lahko tudi zamude v razvoju. Morda bo potreboval terapijo in posebno pomoč.
Življenje s pljučno atrezijo
Po operativnem popravilu in času okrevanja v bolnišnici bo vaš otrok lahko odšel domov. Zdravnik vam bo morda priporočil zdravila proti bolečinam, kot sta acetaminofen ali ibuprofen, da bo dojenčku udobno. Otrokova ekipa za nego srca bo govorila o nadzoru bolečine, preden bo otrok odšel domov.
Negovalno osebje vam bo pokazalo, kako po potrebi poskrbeti za posebne posege doma. Ali pa boste morda potrebovali zdravstveno agencijo za pomoč na domu. Vaš otrok bo verjetno potreboval posebno formulo in dodatna dojenja, da bo dobil dovolj hrane.
Druga navodila lahko dobite od otrokovega otroškega kardiologa in bolniškega osebja.
Obeti se razlikujejo od otroka do otroka. Redno spremljajte oskrbo v centru, ki nudi pediatrično prirojeno oskrbo srca. Vaš otrok bo verjetno potreboval več operacij.
Po vsakem posegu bo vaš otroški kardiolog spremljal okrevanje vašega otroka. Spremenil bo zdravila, pomagal vam bo pri težavah s hranjenjem, izmeril nivo kisika in določil, kdaj in ali je čas za naslednjo operacijo.
Vaš otrok bo morda moral dolgotrajno jemati antibiotike ali pa jih jemati pred zobozdravstvenimi ali drugimi posegi. Vaš zdravnik vam lahko pove, ali je to potrebno.
Pomembno je, da vaš otrok dobi vsa priporočena cepiva. O tem se pogovorite s svojim zdravnikom.
V celotnem otrokovem življenju so nosečnosti in operacije brez srca lahko zelo tvegane. Zahtevajo natančno oceno in pogovor s kardiologom.
Vaš otrok bo do konca svojega življenja potreboval redno nadaljnjo oskrbo v centru, ki nudi otroško ali prirojeno prirojeno oskrbo srca.
Kdaj naj pokličem zdravstvenega delavca svojega otroka?
Pokličite otrokovega zdravstvenega delavca, če ima otrok težave z dihanjem ali hranjenjem ali ima nove simptome.
Ključne točke o pljučni atreziji
- Pljučna atrezija je nenormalen razvoj pljučne zaklopke.
- Brez popravila srce ne more prečrpati kisikove krvi v telo in ne more podpirati življenja.
- Vaš otrok bo v bolnišnici deležen posebne nege, dokler ne bo mogoča operacija.
- Vaš otrok bo po operaciji še naprej potreboval posebno nego in ko bo doma. To vključuje posebno formulo in dodatna krmljenja.
- Vaš otrok bo vse življenje potreboval nadaljnjo oskrbo pri pediatričnem kardiologu in odraslem kardiologu, ki je seznanjen s prirojenimi srčnimi napakami.
- Vaš otrok bo verjetno potreboval več operacij.
Naslednji koraki
Nasveti, s katerimi boste kar najbolje izkoristili obisk otrokovega zdravstvenega delavca:
- Poznajte razlog obiska in kaj želite, da se zgodi.
- Pred obiskom zapišite vprašanja, na katera želite odgovoriti.
- Ob obisku zapišite ime nove diagnoze in vsa nova zdravila, načine zdravljenja ali teste. Zapišite si tudi vsa nova navodila, ki vam jih za vašega otroka da ponudnik.
- Vedeti, zakaj je predpisano novo zdravilo ali zdravljenje in kako bo pomagalo vašemu otroku. Vedeti tudi, kakšni so neželeni učinki.
- Vprašajte, ali je stanje vašega otroka mogoče zdraviti na druge načine.
- Vedeti, zakaj se priporoča test ali postopek in kaj lahko pomenijo rezultati.
- Vedite, kaj lahko pričakujete, če vaš otrok ne jemlje zdravila ali opravi testa ali postopka.
- Če ima vaš otrok nadaljnji sestanek, zapišite datum, uro in namen tega obiska.
- Vedite, kako se lahko po uradnem času obrnete na otrokovega ponudnika. To je pomembno, če vaš otrok zboli in imate vprašanja ali potrebujete nasvet.