Vsebina
Restriktivna kardiomiopatija je najmanj pogosta med tremi splošnimi kategorijami kardiomiopatije ali bolezni srčne mišice. Drugi dve kategoriji sta razširjena kardiomiopatija in hipertrofična kardiomiopatija.Omejevalna kardiomiopatija je pomembna, ker pogosto povzroči srčno popuščanje in odvisno od osnovnega vzroka je srčno popuščanje težko težko učinkovito zdraviti. Ker je zdravljenje te motnje lahko zapleteno, bi moral biti kdo z restriktivno kardiomiopatijo pod skrbstvom kardiologa.
Definicija
Pri restriktivni kardiomiopatiji iz takšnih ali drugačnih razlogov srčna mišica razvije nenormalno "okorelost". Medtem ko se utrjena srčna mišica še vedno lahko normalno krči in tako lahko črpa kri, se med diastolično fazo srčnega utripa ne more popolnoma sprostiti. (Diastola je faza "polnjenja" srčnega cikla - čas med srčnimi utripi, ko se komore napolnijo s krvjo.) Zaradi te sprostitve sprostitve se ventrikule med diastolo težje napolnijo s krvjo.
Zaradi omejenega polnjenja srca (zaradi česar ta bolezen dobi ime) se kri "nadomešča", ko poskuša vstopiti v prekat, kar lahko povzroči zastoj v pljučih in drugih organih.
Drugo ime za omejeno polnjenje srca med diastolo je "diastolična disfunkcija", vrsta srčnega popuščanja, ki ga povzroči, pa se imenuje diastolično srčno popuščanje. V resnici je restriktivna kardiomiopatija eden izmed mnogih vzrokov za diastolično srčno popuščanje, čeprav razmeroma redka.
Vzroki
Obstaja več stanj, ki lahko povzročijo restriktivno kardiomiopatijo. V nekaterih primerih ni mogoče ugotoviti nobenega posebnega vzroka, v tem primeru naj bi bila restriktivna kardiomiopatija "idiopatska". Vendar je treba idiopatsko restriktivno kardiomiopatijo diagnosticirati šele, ko je treba poiskati in izključiti vse druge možne vzroke. Ti drugi vzroki vključujejo:
- Infiltrativne bolezni, kot so amiloidoza, sarkoidoza, Hurlerjev sindrom, Gaucherjeva bolezen in maščobna infiltracija.
- Več družinskih motenj, ki so genetske narave, med njimi psevoksantom elastikum.
- Skladiščne bolezni, vključno s Fabryjevo boleznijo, boleznijo glikogena in hemokromatozo.
- Druga različna stanja, vključno s sklerodermijo, hipereozinofilnim sindromom, endomiokardialno fibrozo, karcinoidnim sindromom, metastatskim rakom, radioterapijo ali kemoterapijo.
Vsem tem vzročnim motnjam je skupno to, da povzročajo nek proces, ki ovira normalno delovanje srčne mišice, na primer nenormalno celično infiltracijo ali nenormalne obloge. Ti procesi običajno ne motijo preveč krčenja srčne mišice, vendar zmanjšujejo elastičnost srčne mišice in s tem omejujejo polnjenje prekatov s krvjo.
Simptomi
Simptomi, ki jih imajo ljudje pri restriktivni kardiomiopatiji, so podobni simptomom, ki se pojavijo pri drugih oblikah srčnega popuščanja. Simptomi so v glavnem posledica zastojev pljuč, zastojev drugih organov in nezmožnosti ustreznega povečanja količine krvi, ki jo srce napihne med naporom.
Posledično so najpomembnejši simptomi pri restriktivni kardiomiopatiji dispneja (težko dihanje), edemi (otekanje stopal in gležnjev), šibkost, utrujenost, močno zmanjšana toleranca za vadbo in palpitacije. Pri hudi restriktivni kardiomiopatiji lahko pride do zastojev trebušnih organov, ki povzročijo povečanje jeter in vranice ter ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini).
Diagnoza
Kot pri večini oblik srčnega popuščanja je tudi pri diagnozi restriktivne kardiomiopatije odvisno od tega, ali zdravnik opozori na možnost prisotnosti tega stanja pri anamnezi in fizičnem pregledu.
Ljudje s pomembno restriktivno kardiomiopatijo imajo lahko sorazmerno tahikardijo (hiter srčni utrip) v mirovanju in napihnjenost ven na vratu. Te fizične ugotovitve in simptomi so ponavadi podobni tistim pri konstriktivnem perikarditisu. Pravzaprav je razlikovanje restriktivne kardiomiopatije od konstriktivnega perikarditisa klasična težava, s katero se kardiologi neizogibno soočajo na svojih izpitih za certificiranje. (Na testu je odgovor povezan z ezoteričnimi srčnimi zvoki, ki jih povzročata ti dve bolezni - "galop s3" z restriktivno kardiomiopatijo in "trkanje perikarda" s konstriktivnim perikarditisom.)
Diagnozo restriktivne kardiomiopatije lahko običajno potrdimo z izvajanjem ehokardiografije, ki pokaže diastolično disfunkcijo in dokaze o restriktivnem polnjenju prekatov. Če je osnovni vzrok infiltrativna bolezen, kot je amiloidoza, lahko test odmeva pokaže tudi znake nenormalnih usedlin v prekatni mišici. Skeniranje MRI srca lahko pomaga tudi pri postavitvi diagnoze, v nekaterih primerih pa tudi pri prepoznavanju osnovnega vzroka. Tudi biopsija srčne mišice je lahko zelo koristna pri postavljanju diagnoze, kadar je prisotna infiltrativna ali shranjevalna bolezen.
Zdravljenje
Če je bil ugotovljen osnovni vzrok restriktivne kardiomiopatije, lahko agresivno zdravljenje tega osnovnega vzroka pomaga ustaviti ali zaustaviti napredovanje restriktivne kardiomiopatije. Na žalost ni nobene posebne terapije, ki bi neposredno obrnila samo restriktivno kardiomiopatijo.
Obvladovanje restriktivne kardiomiopatije je usmerjeno v nadzor zastojev pljuč in edemov, da bi zmanjšali simptome. To dosežemo z uporabo številnih istih zdravil, ki se uporabljajo za srčno popuščanje zaradi razširjene kardiomiopatije.
Diuretiki, kot je Lasix (furosemid), ponavadi ponujajo najbolj očitne koristi pri zdravljenju ljudi z restriktivno kardiomiopatijo. Vendar je mogoče ljudi s tem stanjem "preveč izsušiti" z diuretiki, kar dodatno zmanjša polnjenje prekatov med diastolo. Zato je potrebno natančno spremljanje njihovega stanja, vsaj dnevno merjenje teže in občasno preverjanje krvnih preiskav, da bi našli dokaze o kronični dehidraciji. Optimalni odmerek diuretikov se lahko sčasoma spremeni, zato je ta budnost kronična zahteva.
Uporaba zaviralcev kalcijevih kanalov je lahko v pomoč z neposrednim izboljšanjem diastolične funkcije srca in upočasnitvijo srčnega utripa, da se omogoči več časa za polnjenje prekatov med srčnimi utripi. Iz podobnih razlogov so lahko v pomoč tudi zaviralci beta.
Obstaja nekaj dokazov, da bi lahko zaviralci ACE koristili vsaj nekaterim ljudem z restriktivno kardiomiopatijo, morda z zmanjšanjem okorelosti srčne mišice.
Če je prisotna atrijska fibrilacija, je ključnega pomena nadzor srčnega utripa, da se omogoči dovolj časa za polnjenje prekatov. Ta cilj lahko običajno dosežemo z uporabo zaviralcev kalcijevih kanalov in zaviralcev beta.
Če medicinska terapija ne obvlada simptomov restriktivne kardiomiopatije, lahko presaditev srca postane možnost, ki jo je treba razmisliti.
Napoved restriktivne kardiomiopatije je navadno slabša pri moških, pri ljudeh, starejših od 70 let, in pri ljudeh, katerih kardiomiopatijo povzroča stanje s slabo prognozo, na primer amiloidoza.
Beseda iz zelo dobrega
Restriktivna kardiomiopatija je redka oblika srčnega popuščanja. Vsakdo, ki ima to bolezen, potrebuje popolno medicinsko obdelavo, da bi poiskal osnovne vzroke, prav tako pa potrebuje skrbno in stalno zdravstveno vodenje, da zmanjša simptome in optimizira dolgoročne rezultate.