Vsebina
Limfom je krvni rak, ki prizadene limfocite, neke vrste belih krvnih celic. Dve glavni vrsti limfoma sta Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Čeprav se limfomi običajno začnejo v bezgavkah, se lahko pojavijo skoraj povsod v telesu. Ko se pojavijo zunaj bezgavk, jih imenujemo ekstranodalni limfomi. Primarni kostni limfom je občasno ekstranodalni limfom. Ko se limfom začne zunaj bezgavk, se mnogo pogosteje začne malignom v prebavilih kot v kosti.Pregled
Primarni kostni limfom je izjemno redko stanje, pri katerem se limfom začne v kosteh. To stanje predstavlja približno 1 do 2 odstotka vseh primerov ne-Hodgkinovega limfoma, pri otrocih in mladostnikih pa je pogostejša od 3 do 9 odstotkov . Raki, ki se začnejo drugje in se nato razširijo na kosti, so veliko pogostejši od primarnega kostnega limfoma.
Kdo je prizadet?
Primarni kostni limfomi prizadenejo predvsem odrasle. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske. Večina je ne-Hodgkinovih limfomov velikega tipa B-celic, pri katerih število primerov doseže največ med 45. in 60. letom starosti. Vendar ko gre za dno hrbtenice pri križnici ali repni kosti, ima primarni kostni limfom največja incidenca v najstniških in dvajsetih letih. In redki primeri se pojavijo pri otrocih s povprečno starostjo 12 let.
Simptomi
Večina ljudi, ki jih prizadene primarni kostni limfom, najprej začuti bolečine v kosteh. Pogosto se bolečina počuti tudi v mirovanju. To lahko traja mesece, preden se pojavijo drugi simptomi. Ko se limfom poveča, lahko povzroči otekanje okončine in omeji gibanje roke ali noge. Drugi simptomi limfoma, kot sta zvišana telesna temperatura in izguba teže, niso pogosti.
Testi
Diagnostično slikanje, rentgensko slikanje in skeniranje kosti pomagajo odkriti primarni kostni limfom. Kostni tumor kaže značilne spremembe videza kosti na MRI ali CT preiskavah. Na območjih, ki jih je prizadel limfom, je lahko molj zaužit vzorec uničenja kosti.
Za določitev vrste tumorja se opravi biopsija kosti. To lahko storimo kirurško, tako da vzamemo majhen košček kosti, ki je vključena v tumor, za mikroskopski pregled. Drugi testi pomagajo ugotoviti, ali je tumor razširjen ali omejen na kost. PET / CT prsnega koša, trebuha in medenice se lahko uporabi za določitev obsega prizadetosti bezgavk in prisotnosti oddaljene bolezni.
Vrste
Najpogosteje je primarni kostni limfom ne-Hodgkinov limfom ali NHL.Hodgkinov kostni limfom je veliko manj verjeten. Med različnimi vrstami NHL je difuzni velik B-celični limfom ali DLBCL najpogostejši primarni kostni limfom. Vrsta limfoma usmerja odločitve o vrsti zdravljenja, ki bi se lahko nadaljevalo.
Zdravljenje
Ker je primarni kostni limfom tako redek, enoten optimalni režim zdravljenja ni bil določen. Sedanje zdravljenje je običajno sestavljeno iz kemoterapije za nekaj ciklov v kombinaciji z radioterapijo kosti. Zdravljenje na številnih različnih frontah ali multimodalno zdravljenje je pogosto, vendar se zaporedje obsevanja in kemoterapije razlikuje v objavljenih poročilih. Stopnje preživetja pri primarnih kostnih limfomih so pogosto boljše kot pri drugih oblikah ne-Hodgkinovega limfoma.
Univerza v Miamiju poroča, da je več kot 80 odstotkov ljudi, zdravljenih zaradi primarnega kostnega limfoma, 4 leta kasneje brez napredovanja bolezni - v študiji 53 bolnikov so ugotovili 83-odstotno preživetje brez napredovanja bolezni ali PFS. med bolniki, ki se zdravijo s kemoterapijo ali kombinirano kemoterapijo in sevanjem. Vendar pa je pri bolnikih z DLBCL, zdravljenih z rituksimabom in kemoterapijo, prišlo do izboljšanja PFS.
Beseda iz zelo dobrega
Po zdravljenju so lahko pregledi PET / CT še posebej koristni za oceno odziva na terapijo. Izbrana slikovna študija po tretmaju je PET / CT, ki pomaga razlikovati vztrajno bolezen od fibroze. Bolnike je treba spremljati tudi zaradi dolgotrajne ponovitve bolezni. Kostni limfom ima majhno stopnjo lokalnega recidiva in se najpogosteje ponovi na oddaljenih lokacijah od prvotne bolezni.