Vsebina
Primarna biliarna ciroza je zdaj znana pod drugim imenom: primarni biliarni holangitis (PBC). PBC je kronična bolezen jeter, pri kateri se majhni žolčni kanali poškodujejo in na koncu uničijo, pravi Nacionalni inštitut za diabetes in prebavne in ledvične bolezni (NIDDK).Žolč ima pomembno vlogo v vaših jetrih. Pomaga v prebavnem procesu z razgradnjo maščob, holesterola in v maščobah topnih vitaminov v tankem črevesju. Pomaga tudi pri izločanju odpadnih snovi iz telesa, kot so stare rdeče krvne celice in drugi presnovki, ki se izločajo z blatom.
Ko so vaši žolčni kanali zdravi, odnašajo žolč stran od jeter. Toda, ko ne delujejo pravilno, se žolč vrne v jetra, kar sčasoma privede do motenega delovanja jeter in brazgotin. Včasih so brazgotine lahko trajne.
Zakaj se to zgodi? PBC velja za avtoimunsko bolezen, kar pomeni, da telo ne more prepoznati razlike med zdravimi tkivi in celicami ter tujimi napadalci in začne napadati zdravo jetrno tkivo.
Simptomi
Pri PBC se avtoimunski proces običajno začne postopoma, simptomi pa lahko ostanejo neopaženi. Dejansko več kot polovica vseh ljudi s PBC nima diagnoze simptomov ob diagnozi in PBC se lahko zazna, ko se krvni test opravi iz drugega razloga.
Toda prepoznavanje zgodnjih znakov in simptomov lahko izboljša rezultate zdravljenja. NIDDK ponuja podroben seznam simptomov, ki jih je treba upoštevati. V zgodnji fazi bolezni simptomi vključujejo:
- Občutek utrujenosti
- Koža, ki srbi
- Suhe oči in usta
Ko bolezen napreduje, lahko simptomi vključujejo:
- Bolečine v trebuhu
- Slabost
- Zmanjšan apetit
- Nedeformirajoča vrsta artritisa
- Slabost
- Bolečine v mišicah in sklepih
- Izguba teže
- Otekle noge, gležnji ali stopala
- Driska
- Urin postane temnejši
- Zlatenica ali porumenelost oči in kože
- Obliži kože se dvignejo
Drugi vir tudi ugotavlja, da so lahko v poznejših fazah bolezni prisotni naslednji simptomi:
- Povečana vranica
- Ascites ali stanje, ko se tekočina kopiči v trebuhu
- Hiperpigmentacija kože, ki ni povezana s preživljanjem časa na soncu
- Osteoporoza in včasih zlomi
- Povišana raven holesterola
- Hipotiroidizem ali premalo delujoča ščitnica
Tudi po diagnozi PBC lahko trajajo leta, preden se razvijejo simptomi, ugotavlja NIDDK.
Vzroki
Specifični vzrok bolezni ni znan. Čeprav je PBC opisan kot avtoimunska bolezen, medicinski strokovnjaki menijo, da ima genetsko in okoljsko poreklo. Dejavniki, zaradi katerih lahko oseba bolj verjetno razvije PBC, vključujejo:
- Spol:Ženske pogosteje kot moški razvijejo PBC.
- Družinska zgodovina:Če imate družinskega člana, ki je imel PBC, je večja verjetnost, da ga dobite.
- Kraj:Ljudje, ki se nahajajo v severni Evropi in severni Ameriki, pogosteje diagnosticirajo bolezen.
- Starost:Za večino ljudi se starost PBC pojavi med 35 in 60, navaja Ameriška fundacija za jetra (ALF).
- Dejavniki okolja:Okoljski dejavniki, ki bi lahko povečali tveganje za razvoj PBC, vključujejo pridobivanje bakterijske, glivične ali parazitske okužbe, kajenje cigaret in izpostavljenost strupenim kemikalijam.
Diagnoza
Zdravnik vam bo podrobno analiziral zdravje, zdravje vaše družine, ocenil vaše simptome in opravil fizični pregled. Poskrbite za zdravnika z vsemi ustreznimi informacijami, tudi če je drugemu članu vaše družine diagnosticiran PBC ali ste bili izpostavljeni kemičnim toksinom.
Med fizičnim pregledom bo zdravnik preveril prisotnost povečanih jeter ali vranice, skozi stetoskop poslušal trebuh in preveril, ali so mehka območja. Kadar ima oseba PBC, je lahko bolečina v zgornjem, desnem kvadrantu trebuha.
Poleg tega vas bo zdravnik morda prosil, da opravite vrsto zdravstvenih testov.
Protitimitohondrijska protitelesa (AMA)
To je krvni test, ki preučuje ravni protiteles proti mitohondriju, ki nastanejo kot odziv na mitohondrije v telesu. Povišane ravni so značilni simptom PBC.
Testiranje za jetra
Zdravnik vam bo morda naročil krvne preiskave za preverjanje povišanih vrednosti jetrnih encimov, zlasti encima alkalne fosfataze. Visoke ravni tega encima lahko kažejo, da se v vaših jetrih pojavlja bolezen ali pa so jetra in žolčni kanali utrpeli škodo.
Če vaše laboratorijsko delo razkrije povišane ravni AMA in jetrnih encimov, bi to lahko bilo dovolj informacij za zdravnika, da vam diagnosticira PBC.
Testiranje holesterola
Če imate PBC, boste morda imeli tudi višjo raven holesterola od običajne, kar lahko zdravnika opozori, da jetra ne delujejo dobro.
Dodatno testiranje
Občasno se simptomi PBC lahko prekrivajo s simptomi drugih zdravstvenih stanj. V nekaterih primerih lahko zdravnik uporabi specializirano slikovno tehnologijo, na primer ultrazvok, magnetnoresonančno elastografijo (MRE) ali druge instrumente, da izključi bolezni s podobnimi simptomi.
Če diagnoza PBC ostaja negotova, lahko zdravnik opravi biopsijo jeter, da pregleda tkivo jeter in pomaga potrditi bolezen.
Zdravljenje
Zdravila za PBC ni, zdravilo pa je namenjeno upočasnitvi napredovanja bolezni jeter. Zdravilo, ki se najpogosteje uporablja, se imenuje ursodiol (znan tudi kot Actigall ali Urso).
Če ursodiol ne deluje na PBC, bo morda koristno drugo zdravilo, obeticholna kislina (Ocaliva). Dokazano je, da to zdravilo izboljšuje delovanje jeter, če ga uporabljamo samostojno ali v kombinaciji z ursodiolom. Druga zdravila se lahko uporabljajo za zmanjšanje vnetja v jetrih, upočasnitev napredovanja bolezni in zmanjšanje simptomov srbenja.
V bitki človeka s PBC lahko pride čas, ko zdravila prenehajo nadzorovati simptome, jetra začnejo odpovedovati in bo morda potrebna presaditev jeter, ki bo rešila življenje. Presaditev jeter lahko pripomore k podaljšanju pacientovega življenja.
Beseda iz zelo dobrega
Tako kot številna resna zdravstvena stanja je tudi diagnoza PBC lahko ogromna. Čim več se naučite o svoji bolezni in možnostih zdravljenja, ki so vam na voljo, da boste lahko obvladovali simptome in imeli orodja, ki jih potrebujete za čim boljšo kakovost življenja.
Če postanete bolezni preveč za samostojno zdravljenje, poiščite pomoč prijateljev, družine ali strokovnjakov. Ko vas utrujenost ovira, boste morda potrebovali dodatno roko za dokončanje vsakodnevnih dejavnosti, strokovna podpora pa vam bo pomagala ohraniti produktivni in pozitiven pogled na življenje.