Vsebina
Mediani sindrom ločne vezi (MALS) je redko stanje, pri katerem srednji ločni vez (ki se nahaja pod trebušno prepono v trebuhu) stisne celiakijo in ovira pretok krvi v želodec, jetra in druge organe. Povzroča kronične bolečine v trebuhu, ki se lahko pojavijo med prehranjevanjem ali gibanjem. MALS se imenuje tudi sindrom stiskanja celiakijske arterije, sindrom celiakijske osi, Harjola-Marable sindrom ali Dunbarjev sindrom.
Vzroki
Natančna patologija MALS ni dobro razumljena, vendar lahko moten pretok krvi povzroči ishemijo (slaba oksigenacija ali celo smrt tkiva) v želodcu, jetrih in drugih organih, kar povzroči bolečino.
Druga teorija je, da lahko stiskanje celiakijske arterije povzroči tudi, da druga krvna žila na območju, imenovanem zgornja mezenterična arterija, porast pretok krvi v želodec in jetra po zaužitju in da to dejansko povzroča bolečine v trebuhu.
Prizadeta je lahko tudi skupina živcev v regiji, imenovana celiakijski pleksus. MALS običajno povzroči hude in kronične bolečine v trebuhu. Zanimivo je, da nimajo simptomov vsi posamezniki s kompresijo in celo močno okvarjenim pretokom krvi v celiakiji. To lahko pomeni, da ima celiakijski pleksus pri tem stanju veliko vlogo. Ena od hipotez je, da so ti živci pretirano stimulirani pri ljudeh s simptomatskim MALS in da to vodi do krča arterij, ki oskrbujejo želodec in tanko črevo s krvjo in da so ti krči vzrok za bolečine v trebuhu.
Še ena teorija o vzroku MALS je, da so živci na tem območju (celiakijski pleksus in peri-aortni gangliji) dejansko stisnjeni in da to moti in povzroča preobčutljivost v bolečinskih poteh, ki povezujejo možgane in želodec.
Verjetno je, da kombinacija teh dejavnikov povzroči značilne simptome MALS.
Mediana sindroma ločne vezi lahko prizadene moške in ženske vseh starosti, vendar se zdi, da najpogosteje prizadene mlade ženske, stare od 30 do 50 let. Pri ženskah je približno štirikrat večja verjetnost kot pri moških.
Simptomi
Simptomi MALS lahko vključujejo naslednje:
- Hude kronične bolečine v zgornjem delu trebuha, ki se običajno poslabšajo po jedi
- Bolečine v trebuhu, ki jih povzročajo vaje
- Nenamerno hujšanje (50% bolnikov)
- Slabost
- Bruhanje
- Driska
- Napihnjenost
- Trebušna podplutba (izrazit hrup, ki ga slišimo s stetoskopom med poslušanjem želodca, je prisoten pri približno 35% bolnikov in kaže na žilno blokado)
- Redki simptomi vključujejo bolečine v prsih, zaprtje ali težave s spanjem
Diagnoza
Diagnosticiranje MALS je lahko težavno, saj se simptomi prekrivajo s številnimi, številnimi drugimi boleznimi, vključno z GERB, gastroparezo, boleznimi jeter ali težavami z žolčnikom. MALS je lahko napačno diagnosticiran tudi kot prehranjevalna motnja, sindrom razdražljivega črevesja ali trebušna migrena.
Diagnozo MALS običajno postavimo z odpravo drugih bolezni, ki povzročajo te simptome (imenovane diagnoza izključenosti), zato so posamezniki z MALS pred diagnozo pogosto opravili veliko število zdravstvenih testov in so veliko časa trpeli od njihovih simptomov.
Preskusi, ki se pogosto uporabljajo za izključitev drugih stanj, lahko vključujejo krvne preiskave, slikovne prebavne preiskave (npr. Ultrazvok trebuha) in zgornjo endoskopijo z biopsijo,
Če ti testi ne dajo diagnoze, lahko trije klasični simptomi nenamernega hujšanja, bolečine v trebuhu in bolečine v trebuhu po obrokih privedejo do tega, da zdravnik razmisli o MALS. Ko obstaja sum na MALS, je za potrditev ali izključitev diagnoze potrebno slikanje žil. Posebna vrsta ultrazvoka, imenovana mezenterični dupleksni ultrazvok, ki pomaga meriti pretok krvi, je običajno prvo mesto za začetek.
Če mezenterični dupleksni ultrazvok, opravljen med globokim izdihom, nakazuje, da imate morda MALS, lahko nadaljnji testi, kot sta CT ali MRI angiogram, pomagajo zdravniku pri potrditvi te diagnoze. Drugi testi, ki se lahko uporabljajo, vključujejo test tonalnosti želodca ali blokado živca celiakijskega pleksusa.
Živčni blok celiakijskega pleksusa
Blokada celiakijskega pleksusa vključuje injiciranje lokalnega anestetika (z iglo) v živčni snop celiakijskega pleksusa.
Celoten postopek traja približno 30 minut. Običajno dobite lahka zdravila za anestezijo, ki vas bodo lažje sprostila, nato pa boste morali ležati na trebuhu. Koža hrbta je omrtvičena z lokalnim anestetikom, nato pa zdravnik (z rentgenskim žarkom, da vidi kam postaviti injekcije) vbrizga zdravilo v celiakijski pleksus skozi hrbet blizu hrbtenice.
Če pride do lajšanja bolečine, potem ko so živci blokirani, je to lahko dober pokazatelj, da nimate le MALS, ampak tudi, da bi imeli koristi od korektivne kirurgije.
Lajšanje bolečine zaradi blokade celiakijskega pleksusa je začasno. Za daljše ali trajnejše olajšanje lahko damo vrsto injekcij in uporabimo alkohol ali fenol za uničenje živcev.
Potencialni zapleti blokade celiakijskega pleksusa so redki, lahko pa vključujejo:
- Modrice ali bolečine na mestu injiciranja
- Reakcije na uporabljeno zdravilo (na primer nizek krvni tlak)
- Driska
- Lahko se pojavijo resni zapleti, kot so krvavitve ali poškodbe živcev, vendar so zelo redki
Po tem postopku boste morali nekoga odpeljati domov in nekaj časa počivati, saj ste verjetno dobili zdravila za pomirjanje, ki lahko poslabšajo vašo presojo, ravnotežje ali koordinacijo. Večina ljudi lahko nadaljuje z običajnimi aktivnostmi naslednji dan po blokadi celiakijskega pleksusa. Lajšanje bolečin naj traja vsaj nekaj dni, vendar so vsi drugačni. Večkrat, ko imate ta postopek, boste morda občutili dolgotrajnejše lajšanje bolečin.
Zdravljenje MALS
Kirurška dekompresija celiakije je edino resnično zdravljenje MALS. Vsi ljudje se na to zdravljenje ne odzovejo. Na splošno je verjetneje, da boste po operaciji lajšali simptome, če:
- Bolečine v trebuhu so povezane s prehranjevanjem
- Obdobja remisije niste doživeli, vendar so bili vaši simptomi od začetka dokaj stalni
- Izgubili ste 20 kilogramov ali več na teži
- Stari ste med 40 in 60 let
- Ni vam bila diagnosticirana psihiatrična motnja ali zloraba alkohola
- Po blokadi živca celiakijskega pleksusa ste začasno olajšali simptome
Ta operacija se izvaja tako laparoskopsko kot z odprtim pristopom, odvisno od posameznih okoliščin. Vključuje resekcijo srednje ločne vezi, da razbremeni pritisk na celiakijo in obnovi pretok krvi. Hkrati so živčna vlakna celiakijskega ganglija razdeljena na nevrološko komponento MALS. Občasno se hkrati izvaja postopek revaskularizacije celiakije.
Zaželen je laparoskopski pristop k tej operaciji, saj je manj invaziven in običajno povzroči krajši čas okrevanja. Študije tudi kažejo, da lahko laparoskopski pristop povzroči boljše in hitrejše lajšanje simptomov. Običajno se na trebuhu naredijo štiri ali pet majhnih rezov, skozi katere lahko kirurg deluje. Včasih se uporablja robotska pomoč. Postopki robotske pomoči so v nekaterih študijah pokazali visoko stopnjo uspešnosti.
Včasih kirurg lahko začne z uporabo laparoskopskega pristopa, nato pa zaradi krvavitve ali drugih okoliščin preide na odprti pristop. Tveganje krvavitve pri tem določenem postopku je približno 9%, ena od prednosti odprtega kirurškega pristopa pa je, da je lažje nadzorovati potencialno krvavitev.
Zaradi velikega tveganja za krvavitev med posegom pogosto sodelujeta dva kirurga (eden je običajno žilni kirurg). V študijah, uporabljenih za ta članek, smrti zaradi krvavitve med to operacijo niso poročali. Vendar pa so nekateri bolniki potrebovali transfuzijo krvi. Preverjanje obnovljenega krvnega pretoka celiakije je potrjeno med operacijo ali takoj po njej.
Potencialni zapleti stiskanja celiakijske arterije vključujejo:
- Krvavitev in možne transfuzije krvi
- Nepopolno sproščanje celiakije
- Ponavljanje simptomov po operaciji
- Okužba
- Zapleti splošne anestezije, vključno z maligno hipertermijo, težavami z dihanjem ali celo smrtjo
- Nekateri bolniki so po operaciji poročali o driski, slabosti in samoomejenem pankreatitisu
Po dekompresiji celiakijske arterije večina bolnikov ostane v bolnišnici približno dva do tri dni. Hrano običajno uvedemo takoj. Posamezni časi okrevanja se zelo razlikujejo in so lahko odvisni od vrste kirurškega pristopa, ki ga je uporabil zdravnik. Bolniki, ki so izgubili znatno težo pred operacijo, imajo lahko prehranske pomanjkljivosti, ki jih je treba odpraviti. Običajno je za nadaljnje spremljanje pri zdravniku približno štiri tedne po operaciji.
Študije kažejo, da je približno 60% do 80% bolnikov, ki so bili podvrženi dekompresiji celiakije, po operaciji lajšalo simptome. Za tiste, ki simptomov ne olajšajo, lahko razmislijo o dodatnih operacijah, ki lahko vključujejo:
- Odprta dekompresija celiakije (če je bil sprva uporabljen laparoskopski pristop in popolna dekompresija ni bila dosežena)
- Postavitev stenta za celiakijo
- Arterijski obvod
- Angiografija in angioplastika
- Pri nekaterih ljudeh blokada celiakijskega pleksusa lahko nekoliko olajša nadaljevanje bolečin v trebuhu po dekompresiji celiakijske arterije
Manjše število ljudi po dekompresiji celiakijske arterije ali celo poznejših operativnih posegih ne olajša simptomov.Za izboljšanje rezultatov pri vseh bolnikih z MALS je potrebno boljše razumevanje patologije MALS, vključno s tem, zakaj veliko število ljudi s pomembno dekompresijo celiakijske arterije nikoli ne doživi simptomov.
- Deliti
- Flip
- E-naslov
- Besedilo