Vsebina
Gotronske papule so rdeče ali vijolične izbokline, ki nastanejo na zunanjih sklepih roke. Povzročajo jih redka vnetna mišična bolezen, imenovana dermatomiozitis.Poleg klasičnih kožnih sprememb se pri ljudeh z dermatomiozitisom običajno razvije postopna mišična oslabelost v mišicah, ki so najbližje telesu (npr. Ramena in stegna). To lahko povzroči težave z vstajanjem s stola, plezanjem po stopnicah, dvigovanjem stvari ter česanjem ali krtačenjem las.
Simptomi
Gottronove papule so izbokline rdeče ali vijolične barve, ki se pojavijo na zgornjem delu roke, zlasti na zglobih (imenovanih metakarpofalangealni sklepi) in sklepih prstov (imenovanih medfalangealni sklepi).
Včasih se izpuščaj, ki povzroči srbenje ali pekoč občutek in poslabša, če je izpostavljen sončni svetlobi, razširi na kožo med sklepi.
V mnogih primerih imajo te rdečkasto / vijolične izbokline in madeži tudi subtilno lestvico.
Podobno kot Gottronove papule se lahko na zunanjih površinah drugih sklepov, kot so zadnji del komolca, sprednji del kolena ali zunanji del gležnja, razvijejo rdeče ali vijolično obarvane lise.
Tehnično gledano se ti izpuščaji imenujejo Gottron znaki in ne Gottronove papule, ker je izpuščaj raven in neravnat.
Vzroki
Gotronske papule so v bistvu diagnostične za bolezen mišičnega vnetja, imenovano dermatomiozitis.
Kožne spremembe, ki so prisotne pri dermatomiozitisu (zlasti pri Gottronovih papulah), se lahko pojavijo pred ali med razvojem mišične oslabelosti.
Pri podskupini ljudi z dermatomiozitisom (vsaj 20%) se razvijejo Gottronove papule in druge kožne spremembe, vendar se težave z mišicami nikoli ne pojavijo.
Strokovnjaki niso natančno razložili vzroka za dermatomiozitis. Sumijo, da se ta bolezen pojavi kot posledica številnih dejavnikov, ki se povezujejo. Na primer, znanstveniki so ugotovili, da so določene genske mutacije (ko se spremeni zaporedje DNA gena) povezane z razvojem dermatomiozitisa.
S to boleznijo so povezani tudi problemi imunskega sistema in okoljski dejavniki, kot so izpostavljenost sončni svetlobi, virusne okužbe, nekatera zdravila in kajenje.
Diagnoza
Mnogi dermatologi lahko prepoznajo Gottronove papule po njihovem klasičnem videzu. Med pregledom kože bo zdravnik poiskal tudi druge izpuščaje, povezane z dermatomiozitisom.
Na primer, poleg Gotronovih papul je ključna kožna ugotovitev pri bolnikih z dermatomiozitisom tudi heliotropni izpuščaj, ki je vijolično obarvan izpuščaj na zgornjih vekah in včasih na licih in nosu. Otekanje vek pogosto spremlja ta izpuščaj.
Druge kožne spremembe pri dermatomiozitisu vključujejo:
- Znak šal: Vijolične ali rdeče lise na hrbtu ramen, zgornjem delu hrbta, vratu in včasih na zgornjih straneh rok
- V znak: Pordelost sprednjega dela prsnega koša (znotraj območja kože, ki je običajno izpostavljeno, če je oseba nosila majico z V-izrezom)
- Spremembe nohtov: Pordelost kože okoli nohta, skupaj s prisotnostjo razširjenih krvnih žil (imenovanih telangiektazije)
- Spremembe lasišča: Na lasišču se lahko tvorijo rdeče luskaste (včasih srbeče) plošče (lahko so podobne luskavici ali seboroičnemu dermatitisu)
- Mehanikove roke: Luščenje in razpokanje prstov in / ali dlani skupaj z odebelitvijo kože (to je redka ugotovitev)
Poleg temeljitega pregleda kože se lahko (čeprav redko) opravi tudi biopsija kože. To je zato, ker Gottronove papule lahko posnemajo druge kožne bolezni, na primer luskavico ali lišaj.
Z biopsijo kože zdravnik odstrani majhen košček kože, kjer je izpuščaj. Ta vzorec kože patolog obdela in pregleda pod mikroskopom.
Nazadnje, ker so Gottronove papule ključni pokazatelj dermatomiozitisa, se pogosto izvajajo tudi drugi testi, s katerimi se diagnosticira in ovrednoti ta mišična bolezen.
Ti testi lahko vključujejo:
- Krvne preiskave: Iskati povišane mišične encime (npr. Kreatinin kinazo) in pozitivna protitelesa (npr. Protitelesa proti Mi2)
- Elektromiografija (EMG): Poiskati nenormalno električno aktivnost v mišicah
- Slikanje z magnetno resonanco (MRI) mišic: Poiskati vnetje mišic
- Mišična biopsija: Iskati vnetje mišic
Zdravljenje
Zdravljenje Gottronovih papul vključuje jemanje močnega protivnetnega zdravila, imenovanega steroid (npr. Prednizon).
Ker lahko steroidi povzročijo številne škodljive neželene učinke, si bodo zdravniki prizadevali, da bodo paciente z najnižjim odmerkom zdravili v najkrajšem možnem času.
Kaj vedeti o prednizonu za revmatoidni artritisPoleg tega se na začetku zdravljenja pogosto dajejo zdravila (imenovana sredstva, ki varčujejo s steroidi), kot sta metotreksat ali Cellcept (mikofenolna kislina).
Če ima bolnik le kožne spremembe, povezane z dermatomiozitisom, in nima mišičnih simptomov, so priporočljiva samo zdravila, ki varčujejo s steroidi.
Beseda iz zelo dobrega
Gotronske papule so redka ugotovitev, zato se, če vas skrbi ta sprememba kože, obvezno dogovorite za sestanek s svojim zdravnikom, po možnosti dermatologom. Lahko vam razvrstijo diagnozo in začnejo uporabljati pravi načrt zdravljenja.