Vsebina
Kožni limfom T-celic (CTCL) je limfom kože. CTCL izvira iz T-celic, vrste limfocitov ali belih krvnih celic. CTCL ni ena sama bolezen, temveč skupina različnih limfomov, ki prizadenejo kožo, predvsem:- Mycosis fungoides
- Sezaryjev sindrom
- Retikulumski celični sarkom kože
- Številni drugi redki limfomi
Limfom pogosto vključuje bezgavke. Vendar so limfne celice ali limfociti prisotni v vseh telesnih organih. Koža je pomembna obrambna linija imunskega sistema, nekatere celice T pa se naravno selijo na kožo, da se zaščitijo pred okužbami. Tudi rakaste celice kožnega limfoma T-celic migrirajo na kožo. Večina lastnosti CTCL je povezanih z lezijami ali poškodbami, ki jih povzročajo na koži.
Kožni T-celični limfom predstavlja skupino redkih vrst ne-Hodgkinovega limfoma (NHL). CTCL predstavlja le približno 1 od 40 na novo diagnosticiranih bolnikov z NHL.
Dejavniki tveganja
CTCL prizadene moške pogosteje kot ženske. Posamezniki s CTCL so običajno v petdesetih ali šestdesetih letih. Otroci so redko prizadeti. V zadnjih 3 desetletjih se je število posameznikov, ki jih je prizadel kožni limfom, presenetljivo povečalo.
O vzroku CTCL ni veliko znanega. Za razliko od nekaterih drugih vrst limfomov povezav z znanimi virusi ni. V teku so raziskave, da bi ugotovili, kaj povzroča CTCL.
Simptomi
Prvi simptomi kožnega limfoma vključujejo suho ali luskasto kožo, rdeče izpuščaje in srbenje. Izpuščaji so pogostejši na območjih, ki ostanejo prekrita z oblačili. Nekateri posamezniki lahko najprej opazijo rdeče ali temne madeže na koži. Ti simptomi niso specifični za limfom in večina ljudi se pogosto zdravi zaradi pogostejših kožnih stanj, preden se sumi na limfom.
Ko bolezen napreduje, lahko rdeče lise postanejo povišane. Ti povišani obliži so znani kot plaki. Plake se lahko pozneje spremenijo v vozličaste ali neravne tumorje. Pri napredovali bolezni se na teh lezijah lahko razvijejo razjede. CTCL se lahko razširi tudi na bezgavke ali druge organe. Večina ljudi s CTCL ima samo kožne simptome. Približno 10 odstotkov primerov v pozni fazi napreduje in razvije resne zaplete.
Diagnoza
Za diagnozo CTCL je potrebna biopsija kože. Vzorec biopsije bomo pregledali pod mikroskopom, da prepoznamo celice limfoma.Za ugotavljanje vrste limfoma so potrebni številni drugi testi, vključno s testi na markerje limfoma (imunohistokemija) in geni limfoma. Za določitev obsega bolezni se lahko opravijo CT pregledi ali drugi slikovni testi.
Zdravljenje
Zdravljenje kožnega limfoma se precej razlikuje od načina zdravljenja drugih limfomov. Vaša strategija zdravljenja bo odvisna od obsega vpletenosti kože, vrste kožne lezije in prizadetosti vozlov ali drugih telesnih organov.
Uporabljajo se številne vrste zdravljenja:
- Kemoterapevtska sredstva, ki se nanašajo na kožo
- Skupna terapija z elektronskimi žarki kože (vrsta radioterapije)
- Psoralen in ultravijolični žarki A
- Ultravijolični B žarki
- Beksaroten (tako kot gel kot tablete)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapija z injekcijami ali tabletami
Nazadnje je ameriška uprava za hrano in zdravila (FDA) odobrila mekloretaminski gel (Valchlor) za lokalno zdravljenje kože mikoze fungoide, najpogostejše vrste CTCL. Pred odobritvijo je bil mekloretamin odobren samo za intravensko zdravljenje.
Beseda iz zelo dobrega
Skupina evropskih strokovnjakov za soglasje se je sestala in objavila svoja priporočila o zdravljenju različnih vrst in primerov CTCL, pri čemer je ugotovila, da so kožno usmerjene terapije še vedno najprimernejša možnost za zgodnje stadijo mikoze fungoide in da se večina bolnikov z mikozo fungoides lahko veseli normalno pričakovano življenjsko dobo. Žal napoved še vedno ni tako dobra za bolnike z napredovalimi boleznimi, so opozorili, čeprav je mogoče pri zelo izbrani podskupini bolnikov podaljšati preživetje z alogeno presaditvijo matičnih celic (alloSCT).
Kljub temu je bil v zadnjem desetletju dosežen velik napredek v smislu razumevanja razvoja fungicidov mikoz in Sezaryjevega sindroma, zato obstaja upanje, da bo to vodilo tudi k napredku zdravljenja.