Vsebina
Churg Straussov sindrom, znan tudi kot eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), je redko avtoimunsko stanje, ki povzroča vnetje krvnih žil (vaskulitis).Simptomi
Churg Straussov sindrom prizadene predvsem pljuča, lahko pa prizadene številne organske sisteme. Simptomi so odvisni od tega, kateri organi so prizadeti, čeprav ima večina bolnikov astmo ali astmi podobne simptome. Ključna značilnost Churg Straussovega sindroma je veliko število belih krvnih celic, imenovanih eozinofili (hipereozinofilija).
Običajno telo sprošča eozinofile med alergijskimi reakcijami in parazitskimi okužbami. Pri bolnikih s Churg Straussovim sindromom se veliko število celic sprosti in kopiči v telesnih tkivih. Bolnikovi simptomi bodo ustrezali organskim sistemom, kjer so eozinofili najbolj koncentrirani. Na primer, veliko število eozinofilcev v pljučih bo povzročilo respiratorne simptome, medtem ko bo veliko število celic v črevesju povzročilo gastrointestinalne simptome.
Simptomi Churga Straussa so razdeljeni v tri različne faze, vendar pacienti teh faz morda ne bodo izkusili po vrsti in ne bodo vedno imeli vseh treh faz. Dejansko je prepoznavanje faz simptomov Churga Straussa pomembno: če je bolezen diagnosticirana v zgodnejši fazi, lahko zdravljenje pomaga preprečiti razvoj kasnejših faz.
Tri faze Churg Straussovega sindroma so:
- Prodromalna faza: Prva faza lahko traja več mesecev, let ali celo desetletij. V tej fazi se pri osebi s Churgom Straussom običajno razvije astma ali astmi podobni simptomi.
- Eozinofilna faza: Druga faza se začne, ko telo sprosti veliko število eozinofilcev, ki se začnejo kopičiti v telesnih tkivih. Celice se lahko kopičijo v pljučih, črevesju in / ali koži. Pacient bo razvil simptome, ki ustrezajo organskemu sistemu, v katerem se kopičijo celice.
- Vaskulitna faza: Tretja faza se zgodi, ko kopičenje eozinofilcev povzroči vnetje krvnih žil, ki se imenuje vaskulitis. Poleg tega, da povzročajo simptome bolečine in krvavitve, jih lahko dolgotrajno kronično vnetje krvnih žil oslabi in ogrozi bolnike zaradi potencialno usodnih zapletov, kot so anevrizme.
Simptomi Churga Straussa se lahko zelo razlikujejo, tako kot se začnejo in kako dolgo trajajo. Prvi simptomi (ki se pojavijo v prodromalni fazi) so običajno dihalni. Ti začetni simptomi lahko vključujejo:
- Srbeč, izcedek iz nosu
- Sinusni pritisk in bolečina
- Nosni polipi
- Kašelj ali piskanje
V drugi fazi so lahko simptomi bolj splošni in vključujejo:
- Utrujenost
- Nočno potenje
- Bolečine v trebuhu
- Vročina
V tretji fazi se pojavijo vnetni simptomi vaskulitisa, ki lahko vključujejo:
- Bolečine v sklepih
- Izguba teže
- Izpuščaji
- Otrplost ali mravljinčenje
- Bolečine v mišicah
Resnejši simptomi se lahko razvijejo, če so vpleteni določeni organi, na primer srce in ledvice. Približno 78 odstotkov bolnikov s Churgom Straussom bo imelo nevrološke simptome, vključno s polinevropatijo.
Vzroki
Natančen vzrok Churg Straussa ni znan. Tako kot druge avtoimunske motnje tudi raziskovalci menijo, da ima več dejavnikov, kot so genetika in okolje, vlogo pri "sprožitvi" imunskega sistema.
Bolezen je zelo redka. Ocene se gibljejo od dveh do 15 ljudi na milijon diagnosticiranih vsako leto. Enako se pojavlja pri moških in ženskah. Čeprav se simptomi Churg Straussa lahko začnejo v kateri koli starosti, je večina primerov diagnosticirana, ko so bolniki stari med 30-50 let.
Zakaj se pojavijo avtoimunske bolezni?
Diagnoza
Churg Strauss postavi diagnozo na podlagi temeljite anamneze bolnikovih simptomov, rentgenskih slik in CT preiskav ter krvnih preiskav za preverjanje ravni eozinofilov. Včasih se z biopsijami tkiv iščejo visoke ravni eozinofilov v določenih organih.
Ameriški kolegij za revmatologijo je Churgu Straussu določil naslednja diagnostična merila, da bi ga zdravniki lahko razlikovali od drugih vrst vaskulitisa:
- Astma
- Eozinofilija
- Mono- ali polinevropatija
- Nefigurirani pljučni infiltrati
- Nenormalnost obnosnih votlin (npr. Nosni polipi)
- Ekstrazinofilija zunaj žil
Zdravljenje
Churg Straussov sindrom je lahko usoden, če ga ne zdravimo. Zapleti zaradi kroničnega vaskulitisa lahko povečajo tveganje za razvoj resnih stanj, kot so anevrizme, bolezni srca in možganska kap. Zgodnje diagnosticiranje stanja in začetek zdravljenja lahko pomagata zmanjšati vnetje in preprečiti napredovanje do resnejših simptomov.
Zdravljenje Churga Straussa je odvisno od faze, v kateri je stanje v času diagnoze, od tega, kateri organski sistemi so prizadeti, in od bolnikovih posameznih simptomov. Večina bolnikov bo začela zdravljenje z zdravili, ki zavirajo njihov imunski sistem, imenovanimi kortikosteroidi. Eno najpogosteje predpisanih zdravil za kortikosteroide ali steroide je prednizon.
Več kot 90 odstotkov bolnikov lahko obvlada simptome in celo samo s steroidno terapijo doseže popolno remisijo.
Bolniki z napredovalimi boleznimi bodo morda morali jemati tudi citotoksična zdravila, kot sta ciklofosfamid ali metotreksat.
Beseda iz zelo dobrega
Medtem ko Churg Strauss ni zelo pogost pogoj - vsako leto diagnosticirajo le približno 2 od milijona ljudi, je to zelo resno stanje, ki ima lahko smrtne zaplete, če ga ne zdravimo. Ko pa ga diagnosticiramo, ga je mogoče uspešno zdraviti s steroidno terapijo in mnogi bolniki dosežejo popolno odpoved simptomov.