Vsebina
Sarkoidoza je bolezen neznanega vzroka, ki v različnih organih v telesu proizvaja granulome - grude nenormalnih celic, podobnih brazgotinam. Ti granulomi lahko motijo normalno delovanje prizadetih organov in tako povzročajo vrtoglavo paleto simptomov in zdravstvenih težav. Ker so sarkoidni granulomi lahko tako razširjeni, lahko ljudje s tem stanjem občutijo simptome pljuč, oči, kože, živčnega sistema, prebavil, žlez z notranjim izločanjem in srca.Ko se pojavi srčna sarkoidoza, je težko diagnosticirati. Medtem ko je srčna sarkoidoza lahko razmeroma benigno stanje, lahko včasih povzroči resne klinične težave, vključno s srčnim popuščanjem ali nenadno smrtjo. V teh primerih sta diagnoza srčne sarkoidoze in uvedba ustreznega zdravljenja ključnega pomena.
Kaj je sarkoidoza?
Raziskovalci verjamejo, da se sarkoidoza razvije, ko se imunski sistem telesa nenormalno odzove na neko neznano snov (verjetno nekaj, kar vdihnemo), kar povzroči nastanek granulomov. Ženske prizadenejo pogosteje kot moški, temnopolti pa veliko pogosteje razvijejo sarkoidozo kot belci. Nagnjenost k sarkoidozi se lahko pojavi tudi v družinah.
Simptomi sarkoidoze so precej raznoliki. Nekateri ljudje razvijejo gripi podobno stanje z utrujenostjo, zvišano telesno temperaturo in izgubo teže. Drugi bodo imeli predvsem pljučne simptome, kot so kašelj, dispneja ali piskanje. Težave z očmi lahko vključujejo rdečico, bolečino, zamegljen vid in občutljivost na svetlobo. Kožne lezije lahko vključujejo boleč izpuščaj, rane na obrazu, spremembe obarvanosti kože in vozličke.
Lahko se pojavi katera koli kombinacija teh simptomov. Nekateri ljudje s sarkoidozo nimajo nobenih simptomov, stanje pa se diagnosticira naključno, ko se iz nekega drugega razloga opravi rentgensko slikanje prsnega koša.
Kaj je srčna sarkoidoza?
Srčna sarkoidoza se pojavi, ko se v srcu razvijejo sarkoidni granulomi. Tako kot pri sarkoidozi na splošno so manifestacije srčne sarkoidoze precej različne od osebe do osebe. Pri nekaterih ljudeh srčna sarkoidoza ne povzroča nobenih težav; pri drugih je lahko usodna.
Resnost srčne sarkoidoze je odvisna od obsega in lokacije tvorbe granuloma v srcu. Na splošno je manj kot 10 odstotkom ljudi s sarkoidozo v življenju diagnosticirano srčno obolenje
Toda v raziskavah obdukcije se izkaže, da ima kar 70 odstotkov ljudi s sarkoidozo vsaj nekaj srčnih granulomov. To kaže na to, da srčna sarkoidoza največkrat ne povzroča prepoznavnih kliničnih težav.
Kadar pa sarkoidoza povzroči težave s srcem, so te težave lahko resne.
Znaki in simptomi
Težave, ki jih povzroča srčna sarkoidoza, so odvisne od tega, kje v srcu se pojavijo granulomi. Najpogostejši znaki srčne sarkoidoze so:
- Srčni blok. Popolni srčni blok, ki povzroči hudo bradikardijo (upočasnitev srčnega utripa), se lahko pojavi, ko se granulomi tvorijo v specializiranih prevodnih tkivih srca. Simptomi srčnega bloka lahko vključujejo hudo omotico ali sinkopo (prehodna izguba zavesti) ali celo nenadna smrt.
- Srčne aritmije. Pri srčni sarkoidozi so pogosti prezgodnji prekatni kompleksi (PVC) ali ventrikularna tahikardija. Lahko se pojavijo tudi atrijske aritmije, vključno z atrijsko fibrilacijo. Te aritmije se razvijejo kot posledica granulomov, ki nastanejo v srčni mišici.
- Nenadna smrt. Zaradi srčnega bloka ali ventrikularne tahikardije je nenadna smrt moteče pogosta pri srčni sarkoidozi in predstavlja približno 50 odstotkov smrtnih primerov zaradi tega stanja.
- Odpoved srca. Srčno popuščanje se lahko razvije pri srčni sarkoidozi, ko nastane granulom v srčni mišici.
- Perikardialna bolezen. Zaradi granulomov v perikardialni sluznici srca se lahko pojavijo perikarditis ali perikardialni izlivi.
- Valvularna bolezen srca. Granulomi, ki prizadenejo srčne zaklopke, lahko povzročijo mitralno in trikuspidalno regurgitacijo ali redkeje aortno.
- Srčni napadi. Sarkoidni granulomi lahko prizadenejo koronarne arterije in povzročijo smrt nekaterih delov srčne mišice in srčnega napada.
- Desno srčno popuščanje. Huda pljučna sarkoidoza lahko povzroči pljučno hipertenzijo in povzroči desnostransko srčno popuščanje.
Diagnoza
Postavljanje diagnoze srčne sarkoidoze je pogosto zapleteno. Najbolj dokončen test je pozitivna srčna biopsija. Vendar pa biopsija ni samo invaziven postopek, ampak tudi (ker se sarkoidni granulomi naključno porazdelijo), se lahko biopsija vrne v normalno stanje, tudi če je srčna sarkoidoza dejansko prisotna.
To pomeni, da se diagnoza srčne sarkoidoze običajno postavi s tehtanjem dokazov iz več različnih diagnostičnih pristopov.
Najprej je pomembno, da zdravniki vedo, kdaj naj iščejo srčno sarkoidozo. Iskanje srčne sarkoidoze je pomembno pri ljudeh, za katere je znano, da sarkoidoza prizadene druge telesne organe. Tudi na srčno sarkoidozo je treba pomisliti pri vseh mladih osebah (mlajših od 55 let), ki iz nepojasnjenih razlogov razvijejo srčni blok, ventrikularne aritmije ali srčno popuščanje.
Če je srčna sarkoidoza diagnoza, ki bi jo bilo treba upoštevati, je običajno izvedba ehokardiograma prvi neinvazivni test. Ta test pogosto razkrije pomembne namige, če je prisotna srčna sarkoidoza, vključno z značilnimi odmevnimi signali, ki jih proizvajajo granulomi v srčni mišici.
Preverjanje srčne magnetne resonance pa veliko bolj verjetno pokaže dokaze o sarkoidnih granulomih v srcu in je običajno neinvazivni izbrani test. Pregledi srca s PET so precej občutljivi tudi za odkrivanje srčnih sarkoidnih granulomov, vendar so pregledi PET manj dostopni kot preiskave z magnetno resonanco.
Zlati standard za diagnosticiranje srčne sarkoidoze je biopsija srčne mišice, ki jo lahko izvedemo med kateterizacijo srca. Kot smo že omenili, pa odkrivanje granulomov s to metodo, tudi če so prisotni, uspešno izvedemo manj kot polovico časa.
V večini primerov je mogoče na podlagi kombinacije kliničnih znakov in simptomov, neinvazivnega testiranja in invazivnega testiranja določiti prisotnost ali odsotnost srčne sarkoidoze z visoko stopnjo zaupanja.
Zdravljenje srčne sarkoidoze
Če je prisotna srčna sarkoidoza, je zdravljenje namenjeno upočasnitvi ali zaustavitvi napredovanja same sarkoidoze in preprečevanju ali zdravljenju najhujših srčnih posledic te bolezni.
Samo zdravljenje sarkoidoze: Terapija, usmerjena na sarkoidozo, poskuša zatirati imunsko reakcijo, ki povzroči nastanek granulomov. Pri sarkoidozi se to običajno opravi z zdravljenjem z glukokortikoidi (steroidi), najpogosteje s prednizonom. Pogosto so na začetku predpisani visoki odmerki (40–60 mg na dan). V prvem letu se ta odmerek postopoma zmanjšuje na 10-15 mg na dan in nadaljuje vsaj eno ali dve leti.
Če ponovna ocena pokaže, da je sarkoidoza postala stabilna (to pomeni, da ni nobenih dodatnih dokazov o nastanku granuloma nikjer v telesu in odpravljanju simptomov, ki jih povzroča sarkoidoza), bo morda sčasoma prenehalo zdravljenje s steroidi.
Pri ljudeh, ki se na videz ne odzivajo na zdravljenje s steroidi, bodo morda potrebni drugi imunosupresivi, kot so klorokin, ciklosporin ali metotreksat.
Zdravljenje srčnih manifestacij sarkoidoze: Najbolj grozljiva posledica srčne sarkoidoze je nenadna smrt, ki jo povzroči srčni blok ali ventrikularna tahikardija. Stalni srčni spodbujevalnik je treba vsaditi vsem, ki imajo srčno sarkoidozo, pri katerih so na elektrokardiogramu vidni znaki razvijajočega se srčnega bloka.
Vsadljivi kardioverter-defibrilatorji (ICD) se lahko uporabljajo za preprečevanje nenadne smrti zaradi prekatnih aritmij. Poklicna društva niso mogla razviti jasnih smernic o tem, kateri ljudje s srčno sarkoidozo naj dobijo ICD. Vendar jih večina strokovnjakov priporoča ljudem s sarkoidozo, ki so znatno zmanjšali iztisne frakcije levega prekata ali ki so preživeli epizode trajne ventrikularne tahikardije ali ventrikularne fibrilacije.
Poleg tega lahko izvajanje elektrofiziološke študije pomaga ugotoviti, kateri ljudje s srčno sarkoidozo so še posebej izpostavljeni tveganju za nenadno smrt zaradi prekatnih aritmij in kdo bi torej moral imeti ICD.
Če je prisotna valvularna srčna bolezen, ki jo povzroča srčna sarkoidoza, je treba razmisliti o operaciji po enakih merilih, kot veljajo za vse druge, ki imajo težave s srčnimi zaklopkami.
Če pride do srčnega popuščanja, bi morali ljudje s srčno sarkoidozo dobiti enako agresivno zdravljenje srčnega popuščanja, ki se uporablja za vse s tem stanjem. Če njihovo srčno popuščanje postane hudo in se ne odzove več na medicinsko terapijo, bi morali ljudje s sarkoidozo prejeti enako presojo za presaditev srca, kot jo imajo vsi, ki imajo srčno popuščanje. Pravzaprav se zdi, da so njihovi rezultati po presaditvi srca boljši od rezultatov, o katerih so poročali pri ljudeh, ki jih presadijo zaradi drugih vzrokov.
Beseda iz zelo dobrega
Tako kot na splošno pri sarkoidozi ima sarkoidoza, ki prizadene srce, lahko celo vrsto manifestacij, od popolnoma benigne do smrtne. Če obstaja razlog za sum srčne sarkoidoze, je pomembno, da opravite teste, potrebne za postavitev ali izključitev diagnoze. Pri osebi, ki ima srčno sarkoidozo, lahko zgodnje in agresivno zdravljenje (tako za samo sarkoidozo kot za njene srčne manifestacije) močno izboljša izid.