Vsebina
Polimiozitis je sistemska vnetna mišična bolezen, za katero je značilna predvsem mišična oslabelost. Je del kategorije bolezni, imenovane miozitis, kar pomeni vnetje mišic. Polimiozitis običajno prizadene mišice, ki so najbližje telesu, sčasoma pa lahko sodelujejo tudi druge mišice. Običajno se polimiozitis razvija postopoma in čeprav se lahko razvije pri vseh, tudi pri otrocih, običajno ne prizadene ljudi, mlajših od 18 let. Najpogosteje prizadene ljudi, stare med 40 in 60 let. Polimiozitis prizadene ženske pogosteje kot moške, in sicer v razmerju dva proti ena.Dermatomiozitis je podobno vnetno stanje kot polimiozitis, razlika je v tem, da dermatomiozitis prizadene tudi kožo. Polimiozitis se lahko pojavi v kombinaciji z nekaterimi vrstami raka, vključno z limfomom, rakom dojke, pljučnim rakom, rakom jajčnikov in rakom debelega črevesa. Polimiozitis se lahko pojavi pri drugih revmatskih boleznih, kot so sistemska skleroza (skleroderma), mešana bolezen vezivnega tkiva, revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus in sarkoidoza.
Vzroki
Vzrok polimiozitisa naj bi bil sicer neznan, vendar se zdi, da gre za dedne dejavnike. Raziskovalci verjamejo, da se avtoimunska reakcija na mišice pojavi pri ljudeh, ki imajo genetsko nagnjenost. Zdi se, da so podtipi HLA -DR3, -DR52 in -DR6 povezani z nagnjenostjo. Lahko se zgodi tudi sprožilni dogodek, morda virusni miozitis ali že obstoječi rak.
Simptomi
Kot je navedeno zgoraj, je mišična oslabelost najpogostejši simptom. Mišična oslabelost, povezana s polimiozitisom, lahko napreduje v nekaj tednih ali mesecih. Po Merckovem priročniku uničenje 50% mišičnih vlaken povzroči simptomatsko šibkost, kar pomeni, da je takrat miozitis precej napredoval.
Pogoste funkcionalne težave, ki se pojavijo pri polimiozitisu, vključujejo dvig s stola, plezanje po stopnicah in dviganje rok. Slabost mišic medeničnega in ramenskega obroča lahko povzroči vezavo na posteljo ali invalidski voziček. Če gre za vratne mišice, bo morda težko dvigniti glavo z blazine. Vključevanje žrela in požiralnika lahko vpliva na požiranje. Zanimivo je, da mišice rok, stopal in obraza niso vključene v polimiozitis.
Obstaja lahko prizadetost sklepov, ki se kaže kot blaga poliartralgija ali poliartritis. To se ponavadi razvije pri podskupini bolnikov s polimiozitisom, ki imajo protitelesa Jo-1 ali druga antisintetazna protitelesa.
Drugi simptomi, povezani s polimiozitisom, lahko vključujejo G.
- Splošna utrujenost
- Zasoplost
- Nenormalnosti glasu zaradi prizadetih mišic grla
- Vročina
- Izguba apetita
Diagnoza
Kot pri vsaki bolezni ali stanju bo tudi vaš zdravnik upošteval vašo anamnezo in v okviru diagnostičnega postopka opravil popoln fizični pregled. Verjetno bi odredili krvne preiskave, da bi ugotovili prisotnost specifičnih avtoimunskih protiteles in odkrili nespecifično vnetje. Preizkusi elektromiografije in prevodnosti živca lahko zdravniku dajo tudi koristne diagnostične informacije.
Običajno se odredi MRI prizadetih mišic. Poleg tega lahko z urinskim testom preverimo mioglobin, beljakovino v mišičnih celicah, ki se ob poškodbi mišic sprosti v krvni obtok in očisti skozi ledvice. Krvne preiskave za preverjanje ravni serumskih mišičnih encimov, kot sta CK in aldolaza, lahko naročite in opravite. Pri poškodbah mišic so ravni mišičnih encimov običajno povišane. Drug krvni test, ANA (test protiteles za protitelesa proti jedru), je pozitiven pri do 80% ljudi s polimiozitisom.
Na koncu lahko opravimo biopsijo mišic, da potrdimo diagnozo polimiozitisa. Pred začetkom zdravljenja je priporočljiva biopsija, da lahko izključimo druge mišične bolezni.
Zdravljenje
Kortikosteroidi v velikih odmerkih so prva linija zdravljenja polimiozitisa za zmanjšanje vnetja v mišicah. Če samo to ne zadostuje, se lahko režimu zdravljenja dodajo imunosupresivi. Imunosupresivi, ki jih je mogoče upoštevati, vključujejo metotreksat (revmatreks), azatioprin (imuran), mikofenolat (CellCept), ciklofosfamid (citoksan), rituksimab (rituksan), ciklosporin (sandimun) in IV imunoglobulin (IVIG).
Polimiozitis, povezan z rakom, se pogosto manj odziva na kortikosteroide. Odstranjevanje tumorja, če je mogoče, je lahko najbolj koristno v primerih raka povezanega miozitisa.
Beseda iz zelo dobrega
Z zgodnjim zdravljenjem polimiozitisa je možna remisija. Po mnenju Merckovega priročnika je petletno preživetje odraslih s polimiozitisom od 75 do 80%. Smrt je lahko posledica posledic hude in progresivne mišične oslabelosti. Zdi se, da imajo ljudje, ki imajo srčno ali pljučno prizadetost, slabšo prognozo. To lahko rečemo tudi za bolnike s polimiozitisom z rakom.
Presejalni testi za rak so priporočljivi za bolnike s polimiozitisom, starejše od 60 let. Upoštevajte potrebo po rutinskih pregledih raka. Iskanje neodkritega raka je lahko ključno za spremembo vaše prognoze pri polimiozitisu.