Nevroblastom

Vsebina

• Vzroki
• Simptomi
• Izpiti in testi
• Zdravljenje
• Skupine za podporo
• Outlook (Prognoza)
• Možne zaplete
• Kdaj se obrnite na zdravnika
• Alternativna imena
• Slike
• Reference
• Datum pregleda 11.10.2016

Nevroblastom je zelo redka vrsta rakastega tumorja, ki se razvije iz živčnega tkiva. Ponavadi se pojavi pri dojenčkih in otrocih.

Vzroki

Nevroblastom se lahko pojavi v mnogih delih telesa. Razvija se iz tkiv, ki tvorijo simpatični živčni sistem. To je del živčnega sistema, ki nadzoruje telesne funkcije, kot so srčni utrip in krvni tlak, prebava in nivoji določenih hormonov.

Večina nevroblastomov se začne v trebuhu, v nadledvični žlezi, poleg hrbtenjače ali v prsih. Nevroblastome se lahko razširijo na kosti. Kosti so tiste na obrazu, lobanji, medenici, ramenih, rokah in nogah. Lahko se razširi tudi na kostni mozeg, jetra, bezgavke, kožo in okoli oči (orbite).

Vzrok tumorja ni znan. Strokovnjaki verjamejo, da lahko vloga igra napako v genih. Polovica tumorjev je prisotna ob rojstvu. Nevroblastom se najpogosteje diagnosticira pri otrocih pred 5. letom. Vsako leto je v Združenih državah okoli 700 novih primerov. Motnja se pojavi pri približno 1 od 100.000 otrok in je nekoliko pogostejša pri fantih.

Pri večini ljudi se je tumor razširil, ko je prvič diagnosticiran.

Simptomi

Prvi simptomi so ponavadi zvišana telesna temperatura, splošni občutek slabosti (bolečine) in bolečina. Lahko pride tudi do izgube apetita, izgube telesne mase in driske.

Drugi simptomi so odvisni od mesta tumorja in lahko vključujejo:

• Bolečine ali občutljivost kosti (če se je rak razširil na kosti)
• Težko dihanje ali kronični kašelj (če se je rak razširil v prsni koš)
• Povečani trebuh (iz velikega tumorja ali odvečne tekočine)
• Rdeča, rdeča koža
• Bleda koža in modrikasta barva okoli oči
• Obilno potenje
• Hitra srčna frekvenca (tahikardija)

Bolezni možganov in živčevja lahko vključujejo:

• Nezmožnost izprazniti mehur
• Izguba gibanja (paraliza) bokov, nog ali stopal (spodnjih okončin)
• Težave z ravnotežjem
• Nekontrolirani gibi oči ali gibi nog in nog (imenovani sindrom opsoklonus-mioklonus ali "plesajoče oči in plesne noge")

Izpiti in testi

Zdravnik bo otroka pregledal. Glede na lokacijo tumorja:

• V trebuhu lahko pride do grudice ali mase.
• Jetra se lahko povečajo, če se je tumor razširil na jetra.
• Če je tumor v nadledvični žlezi, lahko pride do visokega krvnega tlaka in hitrega srčnega utripa.
• Limfni vozli so lahko otekli.

Za določitev glavnega (primarnega) tumorja in za ugotavljanje njegovega širjenja se opravijo rentgenski ali drugi slikarski testi. Tej vključujejo:

• Skeniranje kosti
• Rentgenske slike kosti
• Rentgenska slika prsnega koša
• CT pregled prsnega koša in trebuha
• MRI skeniranje prsnega koša in trebuha

Drugi testi, ki jih je mogoče opraviti, vključujejo:

• Biopsija tumorja
• Biopsija kostnega mozga
• Popolna krvna slika (CBC), ki kaže anemijo ali drugo nepravilnost
• Študije koagulacije in hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR)
• Hormonski testi (krvni testi za preverjanje ravni hormonov, kot so kateholamini)
• MIBG skeniranje (slikovni test za potrditev prisotnosti nevroblastoma)
• Urinski 24-urni test za kateholamine, homovanilne kisline (HVA) in vanilimandelsko kislino (VMA)

Zdravljenje

Zdravljenje je odvisno od:

• Lokacija tumorja
• Koliko in kje se je tumor razširil
• Starost osebe

V nekaterih primerih je dovolj samo operacija. Pogosto pa so potrebne tudi druge terapije. Zdravilo proti raku (kemoterapija) se lahko priporoči, če se tumor širi. Lahko se uporablja tudi sevalna terapija.

Kemoterapijo z visokimi odmerki, ki ji sledi avtologna transplantacija matičnih celic, se preučuje za uporabo pri otrocih z zelo tveganimi tumorji.

Skupine za podporo

Stres bolezni lahko zmanjšate tako, da se pridružite skupini za podporo raku. Souporaba z drugimi, ki imajo skupne izkušnje in težave, vam lahko pomaga, da se vaš otrok ne počuti sam.

Outlook (Prognoza)

Rezultat je različen. Pri zelo majhnih otrocih lahko tumor izgine sam, brez zdravljenja. Ali pa tkiva tumorja lahko zrejo in se razvijejo v nekancerozni (benigni) tumor, imenovan ganglioneuroma, ki ga lahko kirurško odstranimo. V drugih primerih se tumor hitro širi.

Odziv na zdravljenje se spreminja. Zdravljenje je pogosto uspešno, če se rak ne širi. Če se je razširil, je nevroblastom težje zdraviti. Mlajši otroci pogosto delajo bolje kot starejši otroci.

Pri otrocih, ki se zdravijo zaradi nevroblastoma, lahko v prihodnosti pride do drugega, drugačnega raka.

Možne zaplete

Zapleti lahko vključujejo:

• Širjenje (metastaze) tumorja
• Poškodba in izguba funkcije vpletenih organov

Kdaj se obrnite na zdravnika

Pokličite svojega zdravnika, če ima otrok simptome nevroblastoma. Zgodnja diagnoza in zdravljenje izboljšujeta možnost dobrega izida.

Alternativna imena

Rak - nevroblastom

Slike

• 

  
  Nevroblastom v jetrih - CT

Reference

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Pediatrični solidni tumorji. V: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloffova klinična onkologija. 5. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2014: poglavje 95.

Nacionalni inštitut za rak. Zdravljenje nevroblastoma (PDQ®) - zdravstvena različica. Posodobljeno 2. december 2016. Spletno mesto Cancer.gov. www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/neuroblastoma/HealthProfessional. Dostopno 21. decembra 2016.

Datum pregleda 11.10.2016

Posodobljeno: Todd Gersten, MD, hematologija / onkologija, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.