Enciklopedija

Creutzfeldt-Jakobova bolezen

Posted on
Avtor: Monica Porter
Datum Ustvarjanja: 18 Pohod 2021
Datum Posodobitve: 1 Maj 2024
Anonim
Creutzfeldt-Jakobova bolezen - Enciklopedija
Creutzfeldt-Jakobova bolezen - Enciklopedija

Vsebina

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) je oblika poškodbe možganov, ki vodi v hitro zmanjšanje gibanja in duševne funkcije.


Vzroki

CJD povzroča protein, imenovan prion. Prion povzroči, da normalne beljakovine nenormalno odstopajo. To vpliva na sposobnost delovanja drugih beljakovin.

CJD je zelo redka. Obstaja več vrst. Klasične vrste CJD so:

  • Sporadični CJD predstavlja večino primerov. Pojavi se brez znanega razloga. Povprečna starost, pri kateri se začne, je 65 let.
  • Družinski CJD se pojavi, ko oseba podeduje nenormalen prion od staršev (ta oblika CJD je redka).
  • Pridobljena CJD vključuje varianto CJD (vCJD), obliko, povezano z boleznijo norih krav. Jatrogena CJD je tudi pridobljena oblika bolezni. Jatrogena CJD se včasih prenaša skozi transfuzijo, transplantacijo ali kontaminirane kirurške instrumente.

Različico CJD povzroča uživanje okuženega mesa. Okužba, ki povzroča bolezen pri kravah, naj bi bila ista, ki povzroča vCJD pri ljudeh.

Varianta CJD povzroči manj kot 1% vseh primerov CJD. Navadno vpliva na mlajše ljudi. Manj kot 200 ljudi po vsem svetu je imelo to bolezen. Skoraj vsi primeri so se zgodili v Angliji in Franciji.


CJD je lahko povezan z več drugimi boleznimi, ki jih povzročajo prioni, vključno z:

  • Bolezen kroničnega hiranja (najdemo pri jelenih)
  • Kuru (prizadel je večinoma ženske v Novi Gvineji, ki so pojedle možgane mrtvih sorodnikov kot del pogrebnega obreda)
  • Praskavec (najdemo pri ovcah)
  • Druge zelo redke dedne bolezni pri ljudeh, kot sta bolezen Gerstmann-Straussler-Scheinker in smrtna družinska nespečnost t

Simptomi

Simptomi CJD lahko vključujejo naslednje:

  • Demenca, ki se hitreje poslabša v nekaj tednih ali mesecih
  • Zamegljen vid (včasih)
  • Spremembe v hodu (hoja)
  • Zmedenost, zmedenost
  • Halucinacije (videti ali slišati stvari, ki jih ni)
  • Pomanjkanje usklajevanja (na primer, spotikanje in padanje)
  • Okorelost mišic, trzanje
  • Občutek življenja, nervozen
  • Osebnost se spreminja
  • Pospanost
  • Nenadna drgnjenja ali napadi
  • Težave pri govorjenju

Izpiti in testi

Zgodnja bolezen, živčni sistem in mentalni pregled bosta pokazala spomin in težave z razmišljanjem. Kasneje se lahko pri bolnikovem pregledu motoričnega sistema (pregled za testiranje refleksov mišic, moč, koordinacija in druge fizične funkcije) pokaže:


  • Nenormalni refleksi ali povečani normalni refleksni odzivi
  • Povečanje mišičnega tonusa
  • Trzanje mišic in krči
  • Močan odziv
  • Šibkost in izguba mišičnega tkiva (zapravljanje mišic) t

Obstaja izguba koordinacije in spremembe v cerebelumu. To je področje možganov, ki nadzoruje koordinacijo.

Očesni pregled pokaže področja slepote, ki jih oseba morda ne bo opazila.

Preskusi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje tega stanja, lahko vključujejo:

  • Krvni testi za izključitev drugih oblik demence in iskanje markerjev, ki se včasih pojavijo pri bolezni
  • CT možganov
  • Elektroencefalogram (EEG)
  • MRI možganov
  • Spinal tap za test za protein, imenovan 14-3-3

Bolezen se lahko potrdi le z biopsijo ali obdukcijo možganov. Danes je zelo redko možno opraviti biopsijo možganov za iskanje te bolezni.

Zdravljenje

Ni znanega zdravila za to stanje. Različna zdravila so poskušala upočasniti bolezen. Med njimi so antibiotiki, zdravila za epilepsijo, sredstva za redčenje krvi, antidepresivi in ​​interferon. Toda nobeden ne deluje dobro.

Cilj zdravljenja je zagotoviti varno okolje, nadzorovati agresivno ali agitirano vedenje in zadostiti potrebam osebe. To lahko zahteva spremljanje in pomoč doma ali v ustanovi za nego. Družinsko svetovanje lahko pomaga družini pri soočanju s spremembami, potrebnimi za oskrbo na domu.

Ljudje s tem stanjem morda potrebujejo pomoč pri nadzoru nesprejemljivih ali nevarnih vedenj. To vključuje nagrajevanje pozitivnega vedenja in ignoriranje negativnega vedenja (kadar je varno). Prav tako lahko potrebujejo pomoč pri usmerjanju v svojo okolico. Včasih so potrebna zdravila za nadzor agresije.

Osebe s CJD in njihova družina bodo morda morale poiskati pravni nasvet zgodaj v času motnje. Predhodna direktiva, pooblastilo in drugi pravni ukrepi lahko olajšajo odločanje o skrbi za osebo s CJD.

Outlook (Prognoza)

Izid CJD je zelo slab.Osebe s sporadičnim CJD ne morejo skrbeti zase v 6 mesecih ali manj po začetku simptomov.

Motnja je v kratkem času usodna, običajno v 8 mesecih. Ljudje z varianto CJD se počasneje poslabšajo, vendar je stanje še vedno usodno. Nekaj ​​ljudi preživi eno ali dve leti. Vzrok smrti je ponavadi okužba, srčno popuščanje ali respiratorna odpoved.

Tečaj CJD je:

  • Okužba z boleznijo
  • Izguba sposobnosti interakcije z drugimi
  • Izguba sposobnosti za delovanje ali skrb za sebe
  • Smrt

Kdaj se obrnite na zdravnika

CJD ni nujna medicinska pomoč. Vendar pa lahko že zgodnje diagnosticiranje in zdravljenje olajša nadzor nad simptomi, pacientom da čas, da pripravijo predpise in se pripravijo na konec življenja, družinam pa omogočijo dodaten čas, da se sprijaznijo s tem stanjem.

Preprečevanje

Medicinsko opremo, ki je lahko kontaminirana, je treba odstraniti iz uporabe in odstraniti. Ljudje, za katere je znano, da imajo CJD, ne smejo darovati roženice ali drugih telesnih tkiv.

Večina držav ima zdaj stroge smernice za upravljanje okuženih krav, da bi se izognili prenosu CJD na ljudi.

Alternativna imena

Transmisivna spongiformna encefalopatija; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldtova bolezen

Slike


  • Creutzfeldt-Jakobova bolezen


  • Osrednji živčni sistem in periferni živčni sistem

Reference

Bosque PJ, Tyler KL. Prioni in prionske bolezni centralnega živčnega sistema (prenosljive nevrodegenerativne bolezni). V: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas in Bennettova načela in praksa infekcijskih bolezni, posodobljena izdaja. 8. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: pogl. 181.

Geschwind MD. Prionske bolezni. V: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva nevrologija v klinični praksi. 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: pogl. 94.

Datum pregleda 8/7/2017

Posodobljeno: Amit M. Shelat, DO, FACP, nevrolog in docent za klinično nevrologijo, SUNY Stony Brook, Medicinska šola, Stony Brook, NY. Pregled, ki ga zagotavlja mreža VeriMed Healthcare. Pregledali so ga tudi David Zieve, MD, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica in A.D.A.M. Uredniška ekipa.