Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Vsebina

• Simptomi
• Vzroki
• Diagnoza
• Zapleti
• Zdravljenje
• Napoved

Zollinger-Ellisonov sindrom (ZES) je redka motnja, ki povzroči nastanek enega ali več tumorjev v trebušni slinavki ali zgornjem delu tankega črevesa, imenovanem dvanajstnik. Lahko povzroči tudi razjede v želodcu in dvanajstniku.

Tumorji se imenujejo gastrinomi in izločajo veliko količino hormona gastrin. To nato povzroči prekomerno tvorjenje želodčne kisline, kar lahko privede do peptičnih ulkusov. Tumorji so rakavi v 50 odstotkih primerov.

Razjede, ki jih povzroča ZES, se manj odzivajo na zdravljenje kot običajni peptični ulkusi. Kaj povzroča, da ljudje z ZES razvijejo tumorje, ni znano, vendar je približno 25 odstotkov primerov ZES povezanih z genetsko motnjo, imenovano multipla endokrina neoplazija.

Zollinger-Ellisonov sindrom je redek in čeprav se lahko pojavi v kateri koli starosti, je verjetneje, da ga bodo razvili ljudje med 30. in 60. letom starosti. Tudi od vseh ljudi, ki trpijo za peptično razjedo, bo le majhen odstotek teh ljudi imel Zollinger-Ellison.

Simptomi

Simptomi ZES vključujejo:

• Grizenje, pekoča bolečina v trebuhu
  • Ta bolečina se običajno nahaja na območju med prsnico in popkom.
• Občutek pritiska, napihnjenosti ali polnosti
  • Ta bolečina se običajno razvije 30 do 90 minut po obroku in jo pogosto lajšajo antacidi.
• Bolečina ali pekoč občutek v trebuhu, ki potuje navzgor proti grlu
  • To povzroča zgaga ali gastroezofagealni refluks in se pojavi, ko se vsebina želodca vrne v požiralnik.
• Bruhanje
  • V bruhanju lahko vsebuje kri ali spominja na kavno usedlino.
• Driska
  • Iztrebki so lahko vonjave.
• Črn, odložen blato
  • Kri v blatu jih bo obarvala temno rdeče ali črno ter jih naredila zamazane ali lepljive.
• Slabost
• Utrujenost
• Slabost
• Izguba teže

Vzroki

Zollinger-Ellisonov sindrom povzroča tumor ali tumorji v trebušni slinavki in dvanajstniku. Ti tumorji proizvajajo hormon gastrin in se imenujejo gastrinomi. Visoke ravni gastrina povzročajo prekomerno proizvodnjo želodčne kisline, kar lahko vodi do razvoja peptičnih ulkusov v želodcu in dvanajstniku.

Diagnoza

Krvni test: Izvede se krvni test, da se ugotovi, ali je v krvi povišan nivo gastrina, povišan nivo gastrina pa lahko kaže na tumorje v trebušni slinavki ali dvanajstniku.

Rentgen barija: Pacient popije tekočino, ki vsebuje barij, ki bo prekril stene požiralnika, želodca in dvanajstnika. Nato se posnamejo rentgenski žarki. Nato si bo zdravnik ogledal rentgenske žarke in iskal znake razjed.

Zgornja endoskopija: Zdravnik pregleda notranjost požiralnika, želodca in dvanajstnika z instrumentom, imenovanim endoskop, tanka, prožna, osvetljena cev z lečo. Endoskop se vstavi skozi usta in grlo ter v želodec in dvanajstnik. Zdravnik lahko poišče razjede in lahko odstrani tudi vzorec tkiva, imenovan biopsija, za laboratorijski pregled, da ugotovi, ali obstajajo tumorji, ki proizvajajo gastrin.

Kaj pričakovati pri zgornji endoskopiji

Slikovne tehnike: Zdravnik lahko uporabi računalniško tomografijo (CT), slikanje z magnetno resonanco (MRI) in ultrazvok ali jedrski pregled, da bi natančno določil, kje se lahko nahajajo tumorji.

• CT skeniranje je diagnostični test, ki uporablja rentgenske žarke s pomočjo računalniške tehnologije. Rentgenski žarki so posneti iz različnih zornih kotov, da se ustvarijo slike prečnega prereza bolnikovega telesa. Nato računalnik te slike sestavi v tridimenzionalno sliko, ki lahko zelo podrobno prikaže organe, kosti in tkiva.
• Pri pregledu z magnetno resonanco se za ustvarjanje slik človeškega telesa uporabljajo magnetni signali in ne rentgenski žarki. Te slike prikazujejo razlike med vrstami tkiv.
• Ultrazvok oddaja visokofrekvenčne zvočne valove, ki gredo v preiskovano območje in se odbijejo nazaj, ko udarijo v organ. To obdela računalnik, ki izdela zemljevid skeniranega območja.
• Z jedrskim pregledom se v telo vnesejo radioaktivne snovi, ki gama kameri omogočajo odkrivanje tumorjev.

Zapleti

V 50 odstotkih primerov Zollinger-Ellison so tumorji rakavi (maligni). Če so tumorji rakavi, obstaja nevarnost, da se rak razširi na jetra, bezgavke v bližini trebušne slinavke in tankega črevesa.

Drugi zapleti Zollinger-Ellisonovega sindroma:

• Hude razjede, ki lahko povzročijo nastanek luknje v črevesju
• Izguba krvi
• Kronična driska
• Izguba teže

Zdravljenje

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma se osredotoča na dve področji: zdravljenje tumorjev in zdravljenje razjed.

Operacija se pogosto izvaja, če je tumor samo en. Če so tumorji v jetrih, bo kirurg odstranil čim več tumorjev na jetrih (debulking).

Kadar operacija tumorjev ni mogoča, se uporabljajo druga zdravila:

• Poskus uničenja tumorja s prekinitvijo oskrbe s krvjo (embolizacija).
• Poskus uničenja rakavih celic z uporabo električnega toka (radiofrekvenčna ablacija).
• Vbrizgavanje zdravil v tumor za lajšanje simptomov raka.
• Uporaba kemoterapije za poskus upočasnitve rasti tumorja.

Zdravljenje razjed

• Zaviralci protonske črpalke: To so najučinkovitejša zdravila za Zollinger-Ellisonov sindrom.Zaviralci protonske črpalke so precej močni in zavirajo nastajanje kisline ter spodbujajo zdravljenje. Primeri zaviralcev protonske črpalke vključujejo Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex in Protonix.
• Zaviralci kisline: Ti se imenujejo tudi zaviralci histamina (H-2). Ta zdravila zmanjšajo količino klorovodikove kisline, ki se sprosti v prebavni trakt. To pomaga lajšati razjede in spodbuja celjenje. Zaviralci kisline delujejo tako, da preprečujejo, da histamin doseže histaminske receptorje. Histaminski receptorji signalizirajo, da celice v želodcu izločajo kislino, da sproščajo klorovodikovo kislino. Primeri zaviralcev kisline vključujejo Tagamet, Pepcid in Axid. Zaviralci kisline ne delujejo tako dobro kot zaviralci protonske črpalke in jih morda ni treba predpisati. Za tiste, ki uporabljajo zaviralce kisline, potrebujejo visoke, pogoste odmerke, da bodo učinkoviti.

Napoved

Kot je navedeno zgoraj, so v 50 odstotkih primerov Zollinger-Ellison tumorji rakavi. Z zgodnjo diagnozo in kirurškim izumom lahko dosežemo stopnjo ozdravitve le od 20 do 25 odstotkov. Gastrinomi pa počasi rastejo in bolniki lahko po odkritju tumorja živijo še vrsto let. Zdravila za zaviranje kisline so zelo učinkovita pri nadzoru simptomov prekomerne proizvodnje kisline.

Za diagnozo se morate obrniti na svojega zdravstvenega delavca. V tem času se je treba z zdravnikom pogovoriti o vseh vidikih tega stanja, skupaj z možnostmi zdravljenja ter nenehno oskrbo in spremljanjem stanja. Če se po diagnozi pojavijo novi ali poslabšani simptomi, jih obvestite svojega zdravnika.