Bolezni sprednjega roga in motoričnega nevrona

Vsebina

• Razumevanje motoričnih nevronov
• Razumevanje bolezni motornih nevronov
• Vrste bolezni motornega nevrona

Hrbtenjača je sestavljena iz sive in bele snovi. Če bi ga rezali v prerezu, bi videli sivo snov v obliki metulja, obkroženega z belo snovjo. Sivo snov sestavljajo pretežno nevroni (specializirane živčne celice, ki prenašajo sporočila drugim živčnim celicam) in glijske celice (ki obkrožajo in izolirajo nevronske celice).

Siva snov tvori jedro hrbtenjače in je sestavljena iz treh štrlin, imenovanih "rogovi". Rog je nadalje razdeljen na segmente (ali stebre) s hrbtnim rogom, ki se nahaja zadaj, stranskimi rogovi, nameščenimi ob straneh, in sprednjim rogom, nameščenim spredaj.

Sprednji rog hrbtenjače (znan tudi kot sprednji rog) vsebuje celična telesa motoričnih nevronov, ki vplivajo na skeletne mišice.

Razumevanje motoričnih nevronov

Ko se premikate, bodo možgani poslali sporočilo celicam v hrbtenjači. Te celice nato sporočilo sporočijo perifernemu živčnemu sistemu, delu živčnega sistema, ki se nahaja zunaj možganov in hrbtenjače.

Gibanje skeletnih mišic je le ena od funkcij, ki jih ureja periferni živčni sistem. Živčne celice, ki so odgovorne za prenos tega sporočila, se imenujejo motorični nevroni.

Živci, ki pošiljajo sporočila med možgani in hrbtenico, se imenujejo zgornji motorični nevroni, tisti, ki sporočajo sporočila iz hrbtenice v mišice, pa spodnji motorični nevroni.

Razumevanje bolezni motornih nevronov

Bolezni, ki selektivno napadajo te nevrone, imenujemo bolezni motornih nevronov. Kot že ime pove, bolezni motoričnih nevronov zmanjšujejo človekovo sposobnost gibanja. Najbolj znan primer tega je amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Med drugimi sta otroška paraliza in Kennedyjeva bolezen.

Nevrologi bodo s fizičnim pregledom ugotovili, kje v živčnem sistemu se nahaja bolezen. Značilnosti bolezni se lahko bistveno razlikujejo. Na primer:

• Bolezni, ki prizadenejo izključno zgornje motorične nevrone, običajno kažejo povečanje mišičnega tonusa, kar vpliva na normalno gibanje.
• Za bolezni, ki prizadenejo spodnje motorične nevrone, so bolj značilne mišična atrofija (izgubljanje) in fascikulacije (kratke, spontane kontrakcije majhnega števila mišičnih vlaken).
• Pri nekaterih oblikah motoričnih nevronov, kot je ALS, so prizadete tako funkcije zgornjega kot spodnjega motornega nevrona.

Vrste bolezni motornega nevrona

Bolezni motoričnih nevronov so redka stanja, ki postopoma poškodujejo dele živčnega sistema, ki uravnavajo gibanje. Bolezen motoričnega nevrona se lahko pojavi v kateri koli starosti in je najpogostejša pri ljudeh, starejših od 40 let. Bolj prizadene moške kot ženske.

Obstaja več vrst bolezni motoričnih nevronov:

• ALS (znana tudi Lou Gehrigova bolezen) je najpogostejša oblika bolezni. Vpliva na mišice rok, nog, ust in dihal. Čeprav vzrok v večini primerov ni znan, je približno 10 odstotkov neposredno povezanih z družinsko genetiko.
• Progresivna bulbarna paraliza (PBP) vključuje možgansko deblo in povzroča pogoste uroke zadušitve, težave z govorom, prehranjevanjem in požiranjem. Vzrok PBP ni znan, vendar naj bi bil povezan z genetiko.
• Progresivna mišična atrofija (PMA) je vrsta bolezni motoričnega nevrona, ki prizadene le spodnje motorične nevrone in počasi, a postopoma povzroča izgubo mišic (atrofija).
• Primarna lateralna skleroza (PLS) je redka oblika bolezni, ki vključuje le spodnje motorične nevrone in povzroča počasi progresivno okorelost. Čeprav PLS ni usoden, lahko PLS moti normalno aktivnost in kakovost življenja osebe.
• Mišična atrofija hrbtenice (SMA) je podedovana oblika bolezni motornih nevronov, ki prizadene otroke. Povezan je s progresivnim zapravljanjem mišic, slabim razvojem in izgubo moči dihalnih mišic.