Kaj je revmatoidni vaskulitis?

Vsebina

• Simptomi revmatoidnega vaskulitisa
• Vzroki
• Diagnoza
• Zdravljenje
• Napoved

Revmatoidni vaskulitis je redek, resen zaplet revmatoidnega artritisa, pri katerem se vnetje razširi na majhne ali srednje velike krvne žile v telesu. To vnetje povzroči, da se stene krvnih žil zgostijo in zožijo, kar ogroža pretok krvi. Revmatoidni vaskulitis lahko vključuje več organov, vključno s kožo, očmi, živci, srcem, pljuči, možgani, ledvicami ali prebavili.

Simptomi revmatoidnega vaskulitisa

Revmatoidni vaskulitis lahko prizadene kateri koli organ telesa. Simptomi so odvisni od tega, katero področje telesa je prizadeto. Najpogosteje so vključeni koža in periferni živci (tisti, ki posredujejo informacije v centralni živčni sistem, možgane in hrbtenjačo).

Območni simptomi vključujejo:

• Oči: Skleritis (vnetje belega dela očesa), ki povzroča občutljivost na svetlobo in bolečino
• Koža: Pordelost (purpura) in razjede; gležnji so še posebej občutljivi na razjede kože
• Prsti: Rane in pordelost okoli nohtov, majhne jamice na konicah prstov in v hujših primerih odmiranje tkiva (nekroza), ki lahko povzroči gangreno
• Noge: Boleč rdeč izpuščaj ali vijolične podplutbe (levido reticularis)
• Živčni sistem: Slabost, otrplost in mravljinčenje, zlasti v rokah in nogah. Pri perifernem živčnem sistemu se lahko pojavijo okvare živčnih komunikacij zaradi poškodbe živcev (periferne nevropatije). Lahko se zgodi tudi padec rok ali nog.
• Pljuča: Vnetje membrane, ki pokriva pljuča in prsno votlino (pleuritis).
• Srce: Vnetje vrečke, ki obdaja srce (perikarditis)
• Velike arterije: Bolečine v želodcu, bolečine v prsih in v najhujših primerih srčni napad ali kap. Vključitev večjih arterij in bolj sistemski vaskulitis lahko povzroči bolj splošne simptome, kot so vročina, izguba teže, izguba apetita in izguba energije

Čeprav se prizadetost večjih organov šteje za manj pogosto, je povezana s pomembno obolevnostjo in smrtnostjo.

Pregled revmatoidnega artritisa

Vzroki

Vzroka za revmatoidni vaskulitis ni. Revmatoidni artritis pa je avtoimunska bolezen, ki povzroča sistemsko vnetje, zato je možno, da lahko napada manjše krvne žile.

Naslednji dejavniki povečujejo tveganje za razvoj revmatoidnega vaskulitisa:

• Spol: Moški pogosteje razvijejo RV (1 od 9 moških z revmatoidnim artritisom)
• Kajenje
• Prisotnost revmatoidnih vozličkov, strjenih grudic, ki nastanejo pod kožo, najpogosteje okoli komolcev, pete ali členkov
• Starost: starejši ob pojavu bolezni ali dolgem trajanju revmatoidnega artritisa (več kot 10 let)
• Povečana vranica
• Nizko število belih krvnih celic (Feltyjev sindrom)

Manj bolnikov z revmatoidnim artritisom razvija revmatoidni vaskulitis, verjetno zaradi učinkovitejših zdravil, kot so antirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen (DMARD) in biološka zdravila.

Diagnoza

Prisotnost revmatoidnega artritisa v povezavi s simptomi RV je lahko dovolj, da zdravnik posumi in celo diagnosticira revmatoidni vaskulitis, vendar je za dokončno diagnozo potrebna biopsija. Vzorči se lahko vključena koža, pa tudi del mišice ali živca znotraj prizadete regije ali prizadetega organa.

Vključeni so lahko tudi nekateri krvni testi, ki iščejo naslednje serumske markerje, povezane z RA:

• Pozitiven za revmatoidni faktor
• Pozitiven za proticiklični citruliniran peptid (anti-CCP)
• Nižje ravni beljakovin v plazmi v krvi (imenovane komplement), ki se porabijo, ko pride do vnetja

Protiv nevtrofilna citoplazmatska protitelesa (ANCA) in z njimi povezana protitelesa proti mieloperoksidazi in proti proteinazi-3 so pri revmatoidnem vaskulitisu običajno negativna.

Zdravljenje

Najprej je treba revmatoidni artritis, če je prisoten, učinkovito zdraviti z uporabo DMARD ali bioloških zdravil, kot so zaviralci TNF. Nadzor vnetja tako v sklepih kot v krvnih žilah je bistvenega pomena. Neposredno zdravljenje samega revmatoidnega vaskulitisa v veliki meri določa, kateri organi so vključeni.

Prva linija zdravljenja revmatoidnega vaskulitisa vključuje uporabo kortikosteroidov (običajno prednizona). Prednizon se lahko seznani z metotreksatom ali azatioprinom.

Pri naprednih simptomih in hudi prizadetosti organov lahko agresivnejši napori za imunosupresijo vključujejo ciklofosfamid skupaj z večjimi odmerki prednizona.

Rituxan (rituximab) se je pojavil tudi kot terapija za revmatoidni vaskulitis. Majhna študija leta 2019 na 17 bolnikih z RV na terapiji z rituksimabom je pokazala, da je 13 bolnikov doseglo popolno remisijo, pet pa delno remisijo po 12 mesecih.

Napoved

Čeprav se razširjenost revmatoidnega vaskulitisa zmanjšuje, se ocenjuje, da manj kot 5% populacije bolnikov z revmatoidnim artritisom razvije revmatoidni vaskulitis.

Zgodnje odkrivanje in zdravljenje sta ključnega pomena za preprečevanje poškodb krvnih žil. Če je koža vključena brez kakršnega koli drugega sistemskega vpletenosti, je napoved RV na splošno dobra.

Vendar pa lahko hudi primeri vključujejo stalno imunosupresivno zdravljenje. Starejše študije so pokazale, da je petletna stopnja umrljivosti zaradi RV med 30% in 50% zaradi zapletov in toksičnosti zdravljenja. Te stopnje so se morda izboljšale z novejšimi terapijami, vendar so potrebne dodatne raziskave.

Podpora in viri za revmatoidni artritis

Beseda iz zelo dobrega

Medtem ko je revmatoidni vaskulitis resen in zadeva zaplet revmatoidnega artritisa, lahko učinkovito zdravljenje RA in budnost za simptome RV omogoči bolnikom, da že zgodaj prepoznajo stanje in začnejo zdravljenje. Revmatolog vas bo vodil pri zdravljenju in vam svetoval o možnih dejavnikih tveganja.