Vsebina
- Naravna zgodovina idiopatske pljučne fibroze
- Simptomi
- Vzroki in dejavniki tveganja
- Diagnoza
- Zdravljenje
Naravna zgodovina idiopatske pljučne fibroze
Idiopatska pljučna fibroza (IPF) je najpogostejša oblika skupine bolezni, znana kot idiopatska intersticijska pljučnica. Izraz intersticij pomeni, da se stanje pojavi na predelih pljuč med alveoli (drobnimi zračnimi vrečkami na koncu dihalnega drevesa, kjer poteka izmenjava kisika in ogljikovega dioksida) in v alveolarnih oblogah.
Fibroza preprosto pomeni brazgotinjenje. Prav te brazgotine v alveolarnih stenah in tkivih med njimi vplivajo na sposobnost kisika, da prehaja skozi stene alveolov in v krvni obtok. V preteklosti so mislili, da je IPF vnetni proces. Zdaj se misli, da se začne s poškodbo pljuč iz kombinacije virov, čemur sledi nenormalno zdravljenje-fibroza.
Če si predstavljate, kako je to, si lahko na koži predstavite urez na koži, ki se zaceli z brazgotino. Pri mnogih se rez zaceli s fino rdečo črto, ki s časom postane bela. Pri nekaterih ljudeh se koža nenormalno zaceli, ostane odebeljena in grda keloidna brazgotina. Fibroza pri IPF je podobna tej vrsti brazgotin, vendar zunaj telesa ni vidna.
Incidenca
Številke se razlikujejo glede na pojavnost idiopatske pljučne fibroze, vendar je konsenz, da je stanje premalo diagnosticirano; veliko ljudi ima verjetno IPF in jim je diagnosticirano drugo stanje ali umrejo, preden je postavljena ustrezna diagnoza.
Na podlagi ene analize v Združenih državah Amerike je bilo ugotovljeno, da je bila incidenca (vsako leto diagnosticiranih ljudi) IPF 58,7 na 100.000 ljudi. V drugi študiji iz leta 2011 je bilo ugotovljeno, da je razširjenost (število ljudi, ki živijo z boleznijo) IPF 495,5 primerov na 100.000 upravičencev Medicare. (Bolezen, ki je redka, je opredeljena kot bolezen, pri kateri jo ima manj kot 1 od 50.000 ljudi. IPF je torej redek, vendar ne redek.)
Glede na oceno smrtnih primerov iz IPF je bilo napovedano, da bo leta 2014 v ZDA od IPF umrlo 13.000 do 17.000 ljudi, v Evropi pa med 28.000 in 65.000 ljudi. Če pogledamo to v perspektivo, vsako leto v ZDA od raka dojke umre približno 40.000 ljudi, zaradi česar je IPF pomemben vzrok bolezni in smrti.
Študija iz leta 2015 poleg progresivne bolezni ocenjuje, da naj bi deset odstotkov ljudi z IPF zbolelo za pljučnim rakom.
Simptomi
Simptomi idiopatske pljučne fibroze se običajno pojavijo, dokler ne pride do pomembnih brazgotin. Prvi simptomi so običajno kratka sapa, ki jo lahko opazimo šele zgodaj. Z napredovanjem bolezni se v mirovanju začne pojavljati težko dihanje. Drugi simptomi lahko vključujejo suh kašelj, utrujenost, hitro in plitvo dihanje ter nenamerno izgubo teže.
Simptomi in diagnoza idiopatske pljučne fibroze
Vzroki in dejavniki tveganja
Natančni vzroki idiopatske pljučne fibroze niso znani, zato izraz "idiopatski" pomeni "ne vemo vzroka". Kljub temu obstajajo dejavniki tveganja, ki bi lahko ljudi nagnili k bolezni. Nekateri med njimi so:
- Starost: IPF se običajno diagnosticira pri ljudeh srednjih let in starejših
- Kajenje: Približno 60 odstotkov ljudi, ki razvijejo IPF, je že v preteklosti kadilo
- Virusne okužbe, kot je virus Epstein-Barr, ki povzroča nalezljivo mononukleozo
- Izpostavljenost okolja in poklica
- Gastroezofagealna refluksna bolezen (GERB): Večina ljudi z diagnozo IPF ima v preteklosti GERB z zgago
- Družinska anamneza (genetska nagnjenost): IPF deluje v družinah in zdi se, da nekaj genskih mutacij povečuje tveganje.
Obstaja več znanih vzrokov za pljučno fibrozo, na primer sevanje in zdravila, vendar jih po definiciji ne bi uvrstili med idiopatsko pljučna fibroza.
Diagnoza
Trenutno ni presejalnega testa za idiopatsko pljučno fibrozo, a ker se več ljudi podvrže presejalnemu pregledu pljučnega raka, se domneva, da bodo bolezen odkrili pogosteje.
Diagnoza je lahko zahtevna in večina ljudi išče odgovore eno leto ali več, preden je postavljena diagnoza. Del razloga je, da simptomi lahko posnemajo simptome bolezni srca ali drugih pljučnih bolezni.
CT slikanje prsnega koša z visoko ločljivostjo je najboljša slikovna metoda za postavitev diagnoze. Včasih se priporočajo drugi testi, da se izključijo drugi pogoji.
Ko je diagnoza postavljena, se opravijo nadaljnja testiranja, da se ugotovi resnost bolezni in načrtuje zdravljenje. To lahko vključuje teste pljučne funkcije, zlasti spirometrijo, pline v arterijski krvi in oksimetrijo za določanje vsebnosti kisika v krvi.
Zdravljenje
Do leta 2014 ni bilo odobrenega zdravljenja idiopatske pljučne fibroze. Čeprav IPF še vedno ni ozdravljiv, ga je mogoče zdraviti, zdravljenje pa lahko izboljša kakovost življenja in pogosto podaljša preživetje.
Inhibitorji tirozin kinaze
Leta 2014 sta bili za zdravljenje IPF odobreni zdravili pirfenidon in nintedanib. Ta zdravila so razvrščena kot zaviralci tirozin kinaze in zavirajo encim, imenovan tirozin kinaza. Poenostavljeno tirozin kinaza aktivira rastne dejavnike, ki vodijo do fibroze, zato lahko zdravila ta proces zavirajo.
Z le drisko kot pogostimi neželenimi učinki so zdravila v kliničnih preskušanjih za polovico zmanjšala napredovanje IPF.
Operacija presaditve pljuč
Uporaba presaditev pljuč za idiopatsko pljučno fibrozo narašča in IPF je zdaj vodilna diagnoza med ljudmi, ki čakajo na presaditev pljuč. Čeprav pri presaditvi obstajajo velika tveganja, je to edino zdravljenje, ki trenutno povečuje preživetje.
Podporna nega
Terapije za izboljšanje simptomov in za nadzor drugih zdravstvenih težav (kot so refluks kisline, apneja med spanjem, pljučna hipertenzija in še več) so izjemno pomembne za povečanje kakovosti življenja z boleznijo.
To lahko vključuje terapijo s kisikom, pljučno rehabilitacijo, imunizacijo proti gripi in pljučnici, pa tudi povezovanje z drugimi, ki se spopadajo z boleznijo.
Možnosti zdravljenja idiopatske pljučne fibrozeBeseda iz zelo dobrega
Iz neznanih razlogov se zdi, da se smrtnost zaradi IPF po vsem svetu povečuje. Hkrati se razvijajo nova in izboljšana zdravljenja, ko se raziskave te bolezni nadaljujejo. Po diagnozi in zdravnik morata skupaj najti možnost zdravljenja, ki ustreza vašemu posameznemu primeru. Na voljo so različna zdravila, nekateri bolniki pa so lahko kandidati za presaditev pljuč. Poleg tega so na voljo skupine za podporo, kjer se lahko povežete z drugimi in se naučite tehnik za boljše življenje kljub temu, da imate IPF. Končno lahko tudi vaša dejavna vloga v vašem zdravstvu kaj spremeni.