Vsebina
- Razumevanje tvorbe normalnega človeškega ledvice
- Oblikovanje
- Razširjenost
- Simptomi
- Zapleti
- Diagnoza
- Zdravljenje
- Beseda iz Verywella
Namesto prisotnosti v zgornjem delu trebuha, pod rebrno kletko in ob hrbtenici, je podkveva ledvica običajno precej nižje v medenici. To ni edina genetska nenormalnost lokacije ali strukture ledvic. Drug pogost primer je nekaj, čemur pravimo "zunajmaternična ledvica". Preden lahko razumemo, zakaj nastane podkve ledvica, in njene posledice, moramo razumeti normalno tvorbo človeške ledvice med našim razvojem v maternici.
Razumevanje tvorbe normalnega človeškega ledvice
Ko smo v embrionalni fazi in se razvijemo v polnopravnega človeka, naše ledvice preidejo skozi tri faze razvoja, preden se oblikuje popolnoma funkcionalna in zrela ledvica:
- Pronefros
- Mesonefros
- Metanefros
Predstavljajte si prvobitno juho iz celic in primitivnih struktur, ki se bodo združile v popolnoma funkcionalno razvito ledvico. Metanefrosni stadij dosežemo s približno 6 tedni nosečnosti. Sestavljen je iz tako imenovanega "metanefričnega mezenhima" in "brsti sečnika". Te strukture bodo sčasoma oblikovale ledvice in sečevod.
Zakaj moramo razumeti ta oblikovalni proces? Ko enkrat ugotovimo, da človeška ledvica doživlja določene strukturne in položajne spremembe, dokler ne doseže vrhunca v svoji končni obliki, postane lažje razumeti nenormalnost, kot je podkveva ledvica. Zato je zanimivo omeniti, da je zgoraj opisana metanefrosna stopnja (ki je pred razvito ledvico) dejansko nameščena v naši medenici in ne tam, kjer leži zrela ledvica (zgornji del trebuha)!
Ko zremo iz zarodka v otroka, rast naših teles povzroči spremembo relativnega položaja te ledvice v razvoju, tako da se premakne iz medenice in postopoma dvigne v končni položaj (pod rebrno kletko in ob ne le, da se ledvice dvignejo, tako rekoč se dejansko vrtijo znotraj, tako da je tako imenovana "ledvična medenica" zdaj obrnjena proti hrbtenici. Ta proces se imenuje rotacija, medtem ko se vzpon ledvice na končno lokacijo imenuje migracija. Ta postopek se zaključi, ko je zarodek star 8 tednov.
Zdaj, ko imamo pregled nad nastankom človeških ledvic, se lahko začnemo zavedati, da bodo kakršne koli motnje v rotacijskih ali migracijskih procesih pomenile, da se naše ledvice ne morejo nahajati le na napačnem mestu, ampak bi lahko na koncu tudi bile zlit v eno maso, ne pa v ločeno desno in levo ledvico.
Oblikovanje
Podkve ledvice imenujemo "fuzijska anomalija". Kot že beseda nakazuje, se fuzijska anomalija pojavi, ko se ena ledvica pritrdi na drugo. To se bo zgodilo zaradi kakršnih koli motenj v običajnem procesu migracije obeh ledvic. Nekoliko redkejši je pojav, pri katerem nenormalna migracija prizadene le eno ledvico in ne drugo, zaradi česar sta obe ledvici prisotni na eni strani hrbtenice. To se imenuje "križana zlitja zunajmaternična ledvica".
V običajni podkvevi ledvici se bo spodnji pol ledvic združil in tako dal tipično podkvesto obliko. Cevi, ki odvajajo urin iz naših ledvic (imenovane sečevod), so še vedno prisotne in odvajajo vsako stran posebej. Spojeni del ledvice se imenuje "isthmus".
Ta preval lahko leži simetrično nad hrbtenico ali ne. Če leži bolj na eni strani kot na drugi, jo imenujemo "asimetrična podkvevska ledvica". Funkcionalno ledvično tkivo lahko predstavlja prevlado ali pa tudi ne, zato ni nič nenavadnega, če le vidimo dve ledvici, pritrjeni z nedelujočim trak iz vlaknastih tkiv.
Razširjenost
V povprečju so študije poročale o prisotnosti podkve ledvic pri 0,4 do 1,6 bolnika na vsakih 10.000 živorojenih otrok, vendar je to le prijavljena incidenca. Dejanska incidenca bi lahko bila večja, saj prizadetemu bolniku prisotnost podkve pogosto ni znana.
Simptomi
Večina ljudi, rojenih s podkve ledvic, ne bo imela simptomov. Pravzaprav se podkve ledvic pogosto naključno poberejo v slikovnih študijah, ki se izvajajo iz drugih razlogov. Kadar pa so simptomi prisotni, so običajno povezani z nepravilnostmi v pretoku urina, ki nastanejo zaradi nenormalne lokacije in usmerjenosti ledvic. Nekateri simptomi so:
- Pekoč občutek med uriniranjem, povečana pogostnost uriniranja, nujnost uriniranja - vse to je nastalo zaradi povečane nagnjenosti k razvoju okužb sečil, ki je opazna zaradi neoptimalne drenaže urina. To vodi do žepov statičnega urina, ki je odličen medij za rast in uspevanje bakterij.
- Bolečina v boku ali medenici zaradi oviranja pretoka urina
- Povečano tveganje za ledvične kamne, ki bodo povzročili bolečino v bokih ali medenici, kot je opisano zgoraj, lahko pa tudi pojav krvi v urinu. Kamni sami po sebi lahko vodijo tudi do okužb sečil.
Zdravljenje ledvičnih kamnov
- Prisotnost refluksa urina iz mehurja v sečevode, kar lahko povzroči večje tveganje za okužbe sečil in brazgotine v ledvicah. To se imenuje VUR (vezikoureteralni refluks).
- Hidronefroza - to se nanaša na razširjen, oviran sistem odvajanja sečil v ledvicah, ki ga lahko ustvarijo ledvični ali sečevodni kamni, pa tudi stiskanje sečevodov z zunanjimi strukturami.
- Druge nenormalnosti genitalij - ker je podkvevska ledvica lahko del širšega spektra genskih nenormalnosti, lahko opazimo tudi druge malformacije urogenitalnega trakta, ki vključujejo nespuščene testise pri dečkih ali nenormalno strukturo maternice pri deklicah.
Zapleti
Večina zapletov izhaja iz zgoraj omenjenih simptomov in znakov podkve ledvice, ki so pogosto povezani z obstrukcijo sečil.
Zanimivo je, da se zdi, da imajo bolniki s podkve ledvico večje tveganje za nastanek določene vrste ledvičnega tumorja, imenovanega "Wilmsov tumor". Razlogi za to tveganje niso popolnoma razumljeni. To je prvič ugotovila znana nacionalna študija Wilmsovega tumorja, ki je trajala skoraj 30 let in je ugotovila 41 bolnikov z Wilmsovim tumorjem, ki so imeli tudi podkve ledvice.
Morda je iz dneva v dan bolj zaskrbljujoče dejstvo, da je podkveva ledvica bolj dovzetna za poškodbe zaradi topih poškodb trebuha. Na primer pri poškodbi varnostnega pasu, ki jo je utrpela med nesrečo motornega vozila, lahko mečka trebušno vsebino, vključno s podkve ledvico ob hrbtenici. Običajne človeške ledvice, ki sedijo višje in niso povezane skupaj, običajno niso v tolikšnem tveganju.
Diagnoza
Kot je bilo omenjeno zgoraj, bodo podkve ledvice običajno odkrite pri naključnem slikanju trebuha. Ponavadi so potrebne nadaljnje preiskave, če so opazili zgoraj opisane simptome, znake ali zaplete. Na primer, če so vas pri postavitvi podkve prizadele ponavljajoče se okužbe sečil, vam bo zdravnik ledvic običajno priporočil nekaj, kar se imenuje izpraznijoči cistourethrogram (VCUG), da ugotovi, ali je prisoten refluks urina. vključujejo:
- Preizkusi delovanja ledvic: ti običajno vključujejo krvne preiskave, kot so ravni BUN in kreatinina ter ocena GFR. V pomoč so tudi urinski testi na beljakovine ali kri.
- Skeniranje ledvičnega toka za potrditev ovire
- CT Urogram
Zdravljenje
Če večjih zapletov ali simptomov ni in je delovanje ledvic normalno, nadaljnje zdravljenje ni potrebno. Vendar pa je treba bolnika še vedno opozoriti na občutljivost ledvic na tope poškodbe trebuha. Če se pojavijo zapleti zaradi oviranja pretoka urina, mora bolnika pregledati specialist (nefrolog in urolog), da se določi nadaljnji potek in ugotovi, ali bi kirurška korekcija lahko oviro razbremenila. Pri večini bolnikov je dolgoročna prognoza dobra.
Beseda iz Verywella
Ne pozabite, da je podkvev ledvica razmeroma redka nepravilnost v položaju in strukturi ledvic. Medtem ko večina bolnikov ne bi imela simptomov in bodo njihove podkve ledvice naključno odkrite pri slikanju, ne pozabite, da lahko o simptomih poročajo pri manjšini bolnikov in so običajno povezani z oviranjem pretoka urina, ledvičnih kamnov ali okužb sečil.
Če so prisotni simptomi, bo morda potrebno zdravljenje, vključno s kirurškim zdravljenjem za odpravo ovire, vendar je večino bolnikov mogoče varno nadzorovati in nadaljnje ocenjevanje ali zdravljenje ni potrebno. Čeprav se morate zavedati povečanega tveganja za telesne poškodbe podkve ledvice (zlasti zaradi topih poškodb trebuha), ne pozabite, da je dolgoročna prognoza ugodna!