Vsebina
Engraftment sindrom je zaplet, ki se lahko pojavi po presaditvi kostnega mozga, postopku, znanem tudi kot presaditev krvotvornih matičnih celic.Presaditev je del presaditvenega procesa, ko telo sprejme presajeni kostni mozeg ali matične celice in začne proizvajati nove krvne celice. Engraftment sindrom je vnetni odziv v telesu, ki ni popolnoma razumljen, čeprav je znano, da se pojavi po obeh glavnih vrstah presaditve krvotvornih matičnih celic: avtologni (presaditev iz sebe) in alogenski (pri drugem, pogosto sorodnem darovalcu).
Simptomi sindroma presadka lahko posnemajo simptome bolezni presadka proti gostitelju (GVHD), če donirani kostni mozeg ali matične celice menijo, da so prejemnikove celice tuje in napadajo.
Vzroki
Natančen vzrok sindroma prisadka ni znan, vendar naj bi imela glavno vlogo mešanica nekaterih celičnih signalov in interakcij, ki povzročajo prekomerno produkcijo vnetnih citokinov (del imunskega odziva).
Postopek je zapleten in vključuje več potencialnih dejavnikov. Na primer, naj bi tekočino v pljučih povzročali celični signali, ki povzročajo, da drobne kapilare puščajo.
Ker sindrom presaditve opazimo pri različnih vrstah darovalcev presaditev in pri različnih vrstah presaditev in ker se sindrom morda razlikuje od GVHD in sovpada z okrevanjem belih celic, znanih kot granulociti, raziskovalci menijo, da bo verjetno posredovan z aktiviranimi belimi krvne celice in signali vnetnih celic.
Simptomi
Obstaja več možnih znakov in simptomov sindroma vgrajevanja, nekaterih pacient sam ne bo mogel zaznati.
Večina simptomov sindroma prisadka je blagih, čeprav so nekateri lahko resni in celo življenjsko nevarni. V najbolj skrajni obliki izraz sindrom aseptičnega šoka kar pomeni, da pride do kolapsa krvnega obtoka in odpovedi več organov.
V pomoč je pregled znakov in simptomov v okviru diagnostičnih meril, ki jih je določil Thomas R. Spitzer, klinični raziskovalec v Programu za presaditev kostnega mozga v Splošni bolnišnici Massachusetts v Bostonu v Massachusettsu leta 2001. Dr. Spitzer je objavil seminarsko nalogo o sindromu presaditve in njegova merila se od takrat uporabljajo za postavljanje diagnoz.
Glavna merila:
- Temperatura večja ali enaka 100,9 stopinje F, brez prepoznavnega nalezljivega vzroka
- Rdeč izpuščaj pokriva več kot 25% telesa, kar ni posledica okužbe ali zdravil
- Presežek tekočine v pljučih (pljučni edem), ki ga ne povzroča srčna težava, kot je razvidno iz slikanja, in nizka vsebnost kisika v krvi (hipoksija)
Manjša merila:
- Motnje delovanja jeter z določenimi parametri (bilirubin večji ali enak 2 mg / dl ali encim transaminaza večji ali enak 2-krat večji od normalne)
- Ledvična insuficienca (serumski kreatinin večji ali enak 2x izhodišču)
- Povečanje telesne mase (večje ali enako 2,5% telesne mase pred presaditvijo)
- Začasna zmedenost ali nepravilnosti v možganih, nepojasnjene z drugimi vzroki
Diagnoza
Na podlagi zgoraj navedenega diagnoza zahteva vsa tri glavna merila ali dva glavna kriterija in eno ali več manjših meril v 96 urah (štirih dneh) od presaditve.
Medtem ko se merila dr. Spitzerja pogosto uporabljajo za diagnosticiranje sindroma vgrajevanja (in nadaljevanje je objavil leta 2015), je drugi raziskovalec, dr. Angelo Maiolino, leta 2004 določil nekoliko drugačna diagnostična merila. Med njimi so tudi vročina, izpuščaj , in pljučni edem, z dodatkom driske, se posebnosti dovolj razlikujejo, da so sprožili razpravo med strokovnjaki.
Kljub temu se diagnoza sindroma prisaditve običajno postavi na podlagi teh skupnih meril, ki so določena na podlagi bolnikovih vidnih simptomov in možnih krvnih preiskav za delovanje jeter in ledvic.
Zdravljenje
V mnogih primerih se sindrom prisaditve reši sam in ne zahteva zdravljenja.
Kadar je zdravljenje potrebno, se zdi, da se stanje odziva na zdravljenje s kortikosteroidi (deksametazomom), dokler simptomi trajajo, običajno manj kot en teden.
Razmerje do drugih pogojev
Presaditev se nanaša na na novo presajene celice, ki se koreninijo in proizvajajo v kostnem mozgu - to je, ko začnejo s postopkom tvorjenja novih rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.
Razmerje med sindromom presaditve in drugimi dogodki po presaditvi, ki imajo podobne značilnosti, je kontroverzno. Ti drugi dogodki po presaditvi vključujejo stanja, kot so akutni GVHD, sindrom predgrantacije, toksičnost zaradi sevanja in zdravil ter okužbe same ali v kombinaciji.
Predgrantacijski sindrom in sindrom perigragrantacijskega sindroma sta druga izraza, ki sta ju znanstvenika uporabila za opis podobnega nabora simptomov, ki se lahko pojavijo v času prisaditve.
Poklican je bil tudi sindrom vgrajevanja sindrom kapilarnega puščanja, ki se nanaša na enega od možnih osnovnih mehanizmov sindroma. Zaradi mešanice celičnih signalov in interakcij, ki jih najdemo s sindromom graftacije, postanejo najmanjše krvne žile (kapilare) v telesu bolj prepustne kot običajno, kar povzroči nenormalno odvečno tekočino, ki se kopiči v različnih delih telesa. Ko se to zgodi v pljučih, se imenuje nekardiogeni pljučni edem.
Beseda iz zelo dobrega
Trenutno ni soglasja o natančni klinični opredelitvi sindroma prisaditve. Glede na to, da se to stanje pojavi po resnem medicinskem postopku, bo zdravnik spremljal vaš napredek in bo v najboljšem položaju za diagnozo in predpisovanje zdravljenja. Kakršne koli simptome, ki jih imate, takoj sporočite svojim izvajalcem zdravljenja.