Vsebina
- Kaj so VM?
- Kako se diagnosticirajo VM?
- Kako se zdravijo VM?
- Priprava na zdravljenje
- Dodatni postopki za VM
Kaj so VM?
Vene so del krvnega obtoka, ki prenaša kri skozi telo. Vene prenašajo kri iz telesa nazaj v srce. Srce črpa kri skozi pljuča, da lahko pobere kisik. Telo s kisikom proizvaja energijo. Venske malformacije (VM) se pojavijo, kadar se žile ne tvorijo normalno. VM so lahko popolnoma izolirani od običajnih žil ali pa se lahko odtečejo vanje. VM niso del običajnega venskega sistema.
VM so najpogostejša vrsta vaskularne anomalije. Pojavijo se lahko kjer koli na telesu, najpogosteje pa so na glavi in vratu.
VM so lahko videti kot modrica na koži ali rast pod kožo. VM imajo običajno modrikasto barvo, če so v koži ali blizu nje.
V mnogih primerih, ko najdemo VM, je ta že večji od 5 centimetrov (velikost slive). Ko pritisnete na VM, se ta pogosto skrči, kot balon, ki izgublja zrak. Po ustavitvi se bo napolnil nazaj, kot balon, ki se polni z zrakom. To je posledica odrivanja krvi iz malformacije in nato počasi dolivanja.
Ob pritisku na VM se včasih čutijo okrogla trda mesta. Ti se imenujejo fleboliti, ki so kalcificirani krvni strdki znotraj malformacije. Pogosto so približno velike kot biser.
Bolečina, oteklina in iznakaženost so najpogostejši simptomi VM. Oteklina ali bolečina se lahko pojavita in izgineta ali pa se pojavita ves čas. Včasih je to lahko posledica strdka, ki nastane v okvari. VM v bližini sklepa, na primer komolec ali koleno, lahko povzroči, da ta sklep slabo deluje. VM v bližini živca lahko povzroči poškodbo tega živca in lahko povzroči bolečino ali slabo delovanje.
Mnogi ljudje z vidnimi VM se lahko počutijo nerodno ali samozavestno. Skrbniki in učitelji se morajo zavedati, da sošolci otroka z VM dražijo ali ustrahujejo.
Prikaz otroka z vensko malformacijo na obrazu.
© Eleanor Bailey
Prikaz ženske z vensko malformacijo na jeziku.
© Eleanor Bailey
Prikaz venske malformacije z makrocističnimi prostori, kar pomeni z ostanki, ločenimi s pregradami.
© Eleanor Bailey
Kako se diagnosticirajo VM?
VM najdemo včasih globoko v telesu in jih ni mogoče videti pod kožo. VM včasih najdemo v slikovni študiji, kot je rentgen ali MRI, ki se izvaja iz drugih razlogov ali zaradi simptomov, kot sta oteklina ali bolečina.
Večina VM ni dednih. To pomeni, da se ne prenašajo od starša do otroka. Nič, kar mati počne med nosečnostjo, ne more povzročiti ali preprečiti teh malformacij.
Nekatere zelo redke vrste VM so dedne. To pomeni, da so v DNK družine in se lahko zgodijo drugim družinskim članom.
Večino VM lahko diagnosticira zdravnik, ki je vešč nege bolnikov z njimi. Ta zdravnik vas bo vprašal o bolnikovi rasti in razvoju ter opravil fizični pregled.
MRI je najboljša slikovna študija za diagnosticiranje VM. Omogoča podroben pregled ali sliko notranjosti telesa, ki pomaga videti velikost in lokacijo VM. MRI bo pokazal tudi druge pomembne strukture, kot so živci, mišice, arterije in žile, ki so blizu VM in na katere lahko zdravljenje vpliva.
Magnetna resonančna angiografija (MRA) ali magnetnoresonančna venografija (MRV) sta posebni vrsti magnetne resonance, ki prikazuje krvne žile in pretok krvi. MRA / MRV lahko pomaga ugotoviti, ali obstajajo arterije, ki povezujejo VM, ali ugotoviti, ali obstajajo žile, ki odvajajo kri iz VM.
MRI / MRV / MRA pacienta ne izpostavljajo sevanju. Slike so ustvarjene z močnimi magneti.
Za diagnosticiranje in spremljanje VM je koristen tudi ultrazvok. Ultrazvok z zvočnimi valovi naredi sliko krvnih žil in tkiv pod kožo. Z ultrazvokom lahko zaznamo tudi hitrost pretoka krvi, kar zdravnikom pomaga diagnosticirati VM. Je dobra metoda za majhne otroke, ker ne zahteva, da otrok leži zelo mirno in ker pacienta ne izpostavlja sevanju. To lahko storite tudi, ko je otrok buden. Vendar ultrazvok ne daje toliko informacij o bližnji anatomiji kot MRI.
Občasno lahko zdravnik opravi CT, da ugotovi, ali VM vpliva na kost. CT je podoben magnetni resonanci, le da namesto magnetov uporablja rentgenske žarke. CT na splošno ni najboljši način za diagnosticiranje VM
Kako se zdravijo VM?
Večina VM raste, ko bolnik raste. VM lahko rastejo tudi po travmi ali pa še hitreje v puberteti ali nosečnosti. VM se redko pozdravijo in veliko bolnikov bo treba zdraviti v različnih obdobjih življenja.
Zdravljenje je običajno osredotočeno na upravljanje VM za zmanjšanje velikosti in simptomov ali za zmanjšanje ali preprečevanje težav, ki jih lahko povzroči okvara. Čeprav VM pogosto ni mogoče popolnoma ozdraviti, obstaja veliko načinov za njihovo dobro upravljanje.
VM je benigna, kar pomeni, da ni rak. Če VM ne povzroča težav, na primer bolečine ali izgube funkcije ali deformacije, je morda najboljše zdravljenje aktivno budno čakanje. Ko začne VM povzročati težave, se začne zdravljenje.
Če je VM na občutljivem ali nevarnem območju, bo morda potreboval zdravljenje, tudi če še ni začel povzročati težav.
Če vas skrbi, da imate vi ali vaš otrok VM, priporočamo zgodnjo oceno pri strokovnjaku. Zdravljenje je individualno. Zdravniki se bodo skupaj z vami prepričali, da se vi ali vaš otrok pravočasno zdravite pravilno.
Skupina zdravnikov, specializiranih za zdravljenje vaskularnih anomalij (tumorjev in malformacij), bo sodelovala pri zdravljenju VM. V zdravstveni skupini lahko sodelujejo interventni radiologi, diagnostični radiologi, dermatologi, kirurgi, hematologi in genetiki.
Intervencijski radiolog je zdravnik, ki lahko bere slike in preglede telesa in te slike uporablja za zdravljenje VM brez rezanja kože. Intervencijski radiologi igrajo osrednjo vlogo pri diagnosticiranju in zdravljenju VM.
Ko bo večina nepravilnosti zdravljena, bo kirurg morda lahko pomagal popraviti popačenost ali deformacijo VM. Veliki VM lahko povzročijo težave s strjevanjem krvi.
Hematolog je zdravnik, ki zdravi krvne bolezni in bo zagotovil pravilno strjevanje krvi pred postopki, med njimi in po njih. Nekatere VM in druge vaskularne malformacije je mogoče zdraviti z zdravili, kot je sirolimus, ki zahtevajo pregled krvnega obtoka in spremljanje s strokovnjakom, ki ima izkušnje z uporabo teh zdravil za bolnike z VM.
Dermatolog zdravi kožne bolezni. Ko VM vključuje kožo, vam lahko dermatolog pomaga pri zdravljenju vpletene kože z lasersko terapijo.
Genetik je zdravnik, ki preučuje bolezni, ki jih s svojimi geni prenašajo s staršev na otroke. Genetiki pomagajo bolnikom, da bolje razumejo svoje stanje in razpravljajo o tem, kakšno tveganje obstaja, če obstaja tveganje za prenos VM na prihodnje otroke.
Skleroterapija za zdravljenje VM
Skleroterapija je zelo koristno zdravljenje VM, izvaja pa jo interventni radiolog. Pri skleroterapiji se ultrazvok uporablja za usmerjanje VM, rentgensko slikanje pa pomaga pri vodenju in spremljanju zdravljenja.
Koža ni rezana. Medtem ko bolnik spi, se z iglami dovaja tekoče zdravilo, imenovano sklerozant, neposredno v nenormalne žile, ki tvorijo VM. To zdravilo poškoduje in uniči nenormalne žile. Večina sklerozantov bo povzročila strjevanje krvi v VM in takoj poškodovala nenormalne žile. Drugi imajo bolj upočasnjen učinek. Kakor koli že, cilj skleroterapije je povzročiti brazgotinjenje malformacij, tako da skozi VM teče malo ali nič krvi. To bo povzročilo krčenje VM.
Pogosto je potrebnih več postopkov skleroterapije. Običajno zdravimo vsaj šest tednov. Zaradi skleroterapije se VM zmanjša, sčasoma pa se lahko VM spet poveča. Običajno se z VM upravlja skozi vse življenje in se ne zdravi. Cilj zdravljenja je čim bolj izboljšati simptome.
Priprava na zdravljenje
Pred skleroterapijo vas bo zdravniška ekipa pripravila na to, kaj se običajno zgodi po posegu, in na morebitne težave.
Med skleroterapijo večina bolnikov spi v splošni anesteziji. Nekateri bolniki bodo lahko na dan posega odšli domov, nekateri pa bodo čez noč ostali v bolnišnici, da si opomorejo.
Po zdravljenju lahko na mestu zdravljenja pride do otekanja, draženja kože in podplutb.
Razjede so najpogostejši zaplet skleroterapije. Razjeda je rana ali rana. Razjede se pojavijo v manj kot 5 odstotkih primerov. Če se razjeda razvije, jo bo zdravniška ekipa zdravila.
Dodatni postopki za VM
Včasih se laserska terapija uporablja za zdravljenje VM, ki prizadenejo kožo. Občasno lahko operacija pomaga popraviti deformacijo ali izgubo funkcije. Za večino žilnih anomalij je najboljša kombinacija metod zdravljenja.
Zdravniki delajo na novih načinih zdravljenja VM. Za obsežne VM lahko nekatere bolnike zdravimo z zdravili, kot je sirolimus. Pri nekaterih bolnikih je zdravilo, imenovano sirolimus (rapamicin), delovalo. Ker lahko sirolimus zavira imunski sistem, je potrebno natančno spremljanje s strani izkušenega strokovnjaka.
Po skleroterapiji bo morda potrebna operacija, da odstranite maso, odvečno kožo ali deformacijo, ki jo pusti VM. Majhne VM lahko včasih zdravimo samo s kirurškim posegom. VM se po operaciji pogosto vrnejo, ker je VM zelo težko popolnoma odstraniti. Operirati jih smejo le kirurgi z izkušnjami pri zdravljenju zapletenih žilnih malformacij.
Za zdravljenje VM se včasih uporabljajo druge terapije, kot sta krioablacija (zamrzovalna terapija) in laserska / radiofrekvenčna ablacija (ogrevalna terapija).
VM, ki vključujejo kožo, se včasih zdravijo z različnimi vrstami laserjev, kot so laser z impulznim barvilom, dolgim pulzom Nd: YAG laser ali drugi. Za najboljše rezultate teh kožnih VM je običajno potrebnih več laserskih tretmajev. Ti laserski postopki so običajno razmaknjeni od 4 do 12 tednov.