Vsebina
- Tri vrste lokalizirane skleroderme: lokalizirana, generalizirana in linearna
- Tri vrste sistemske skleroze (sklerodermija): omejena, difuzna in sinusna
- Več informacij o sklerodermiji v zdravstveni knjižnici
Obstajata dve glavni kategoriji sklerodermije: lokalizirana in sistemska. Vsaka kategorija je sestavljena iz več pogojev.
- Lokalizirana sklerodermija: pogosto prizadene samo kožo in ne večjih organov.
- Sistemska sklerodermija: vpliva na kožo in lahko vpliva na tkiva pod njo, vključno s krvnimi žilami in glavnimi organi, kot so prebavila, srce, pljuča ali ledvice.
Tri vrste lokalizirane skleroderme: lokalizirana, generalizirana in linearna
Koža je običajno edini organ, na katerega vpliva lokalizirana sklerodermija. Poškodba tkiva pa se lahko razširi v strukture, ki so pod kožo, vključno s podkožjem, fascijo, mišicami ali kostmi. Lokalizirane kožne lezije skleroderme se lahko izboljšajo ali celo izginejo.
Omejena Morphea
Z omejeno morfejo (drugo ime za razbarvane madeže kože) imate morda en ovalni obliž ali pa vidite nekaj obližev morfeje. Obliži so različno veliki in imajo običajno rdečo obrobo in odebeljen bledo rumen center. Te lezije se lahko povečajo, ko so aktivne, nato pa se poravnajo in z zdravljenjem postanejo asimptomatske. Globoko omejena morfeja se razteza v podkožje.
Splošna Morphea
Generalizirano morfejo opazimo, ko je na njej veliko zaplat (na več anatomskih področjih (trup, roke, glava ali vrat) več kot štirje plaki. Videti so kot debele in tesne lise, ki se lahko mešajo ena v drugo. Pansklerotična morfeja je hudo oblika generalizirane morfeje z vključitvijo večine telesa.
Linearna skleroderma
Linearna sklerodermija je pogostejša pri otrocih, starih 10 let in mlajših. Ti tesni, gosti pasovi se lahko pojavijo na okončinah, hrbtu in sprednjem delu trupa, zadnjici ali obrazu. Pogosto se pojavijo kot en trak na enem telesnem območju in jih je mogoče videti pomešane z madeži morfeje. Linearna sklerodermija lahko prizadene kosti in mišice. Ko se linearna sklerodermija pojavi na rokah ali nogah, lahko povzroči, da se otrokov ud ne razvije, kar povzroči invalidnost.
Tri vrste sistemske skleroze (sklerodermija): omejena, difuzna in sinusna
Sistemska skleroza (sklerodermija) prizadene kožo in tudi tisto, kar je spodaj, na primer krvne žile, mišice in sklepe, prebavila (LI), ledvice, pljuča in srce.
Zadebelitev kože, ki spremlja sistemsko sklerodermo, lahko povzroči zategovanje, zato pride do izgube prožnosti in enostavnosti gibanja, zlasti v prstih. Prizadetost obraza je pogosta in je lahko blaga ali pa lahko zmanjša obrazne gibe, vključno z zmanjšanjem odpiranja ust.
Sklerodermija lahko povzroči kronične bolečine v sklepih, vnetje in otekanje mišic in sklepov. Večina bolnikov s sklerodermijo ima tudi Raynaudov pojav, pretiran odziv na temperature okolice, zaradi česar je človek občutljiv na mraz. Raynaudov pojav povzroči, da je koža prstov videti bela ali modra z izpostavljenostjo hladni temperaturi ali čustvenim stresom. Kožne rane ali razjede se lahko pojavijo zaradi pomanjkanja dobrega pretoka krvi v nekaterih primerih.
Omejena skleroderma
Omejena skleroderma je najpogostejša vrsta sklerodermije. Utrjevanje in zategovanje kože je običajno omejeno le na prste, včasih pa na roke, podlakti ali obraz. Poškodba notranjih organov je manj verjetna pri omejeni sklerodermi. Na splošno imajo bolniki z omejeno sklerodermijo običajno pričakovano življenjsko dobo. Nekateri imajo težave s prebavili, zlasti zgago; hude Raynaudove in mišično-skeletne bolečine; in majhna podskupina lahko razvije pljučno hipertenzijo, ki je lahko življenjsko nevarna.
Podtip omejene sklerodermije je znan tudi kot CREST sindrom. CREST je kratica za svoje najpomembnejše klinične značilnosti:
- Kalcinoza: usedline kalcija pod kožo in včasih v tkivih.
- Raynaudov pojav: pretiran odziv na temperature okolice, zaradi česar je koža prstov na rokah ali nogah hladna, otrpla ali mravljinčna zaradi sprememb barve.
- Dismotilnost požiralnika: ki povzroča zgago.
- Sklerodaktilija: koža na prstih postane debela.
- Telangiektazije: povečane krvne žile, ki so videti kot rdeče lise na prstih, obrazu ali drugih delih telesa.
Difuzna skleroderma
Difuzna skleroderma je podvrsta skleroderme, pri kateri prekomerna tvorba kolagena povzroči odebelitev kože na večjih delih telesa, običajno na prstih, rokah, rokah, sprednjem trupu, nogah in obrazu. Obstajajo lahko znatne povezane poškodbe organov, vključno s prebavili, ledvicami, pljuči in srcem. Zategovanje kože je pogosto povezano s suhostjo in srbenjem. Mišično-skeletne bolečine so pogoste. Življenjsko nevarna bolezen se pojavi, ko so močno prizadeta pljuča ali srce. Akutni hud sistemski visok krvni tlak lahko povzroči poškodbe ledvic.
Sineroza skleroza
Sineroza skleroze je sistemska sklerodermija, ki ima značilnosti sistemske bolezni organov, vključno z Raynaudovim pojavom, ne pa tudi kožnih simptomov. Lahko se pojavijo simptomi in zapleti bodisi omejene bodisi razpršene skleroderme, vendar koža ne postane odebeljena.
Več informacij o sklerodermiji v zdravstveni knjižnici
- Pregled
- Vrste
- Simptomi
- Dejavniki tveganja
- Diagnoza
- Zdravljenje in napovedi