Vsebina
- Prirojena traheoezofagealna fistula
- Pridobljena traheoezofagealna fistula
- Simptomi
- Diagnoza
- Zdravljenje
Prirojena traheoezofagealna fistula
V Združenih državah se prirojeni TEF pojavi približno na 1 od vsakih 2000 do 4000 živorojenih otrok. Običajno ga diagnosticirajo v prvem letu življenja, pri odraslih s prirojenim TEF pa je izjemno redko. To je posledica dejstva, da lahko TEF povzroči usodne zaplete. Pred razvojem sodobnih kirurških tehnik za popravilo bolezni je TEF pogosto povzročil smrt prizadetega dojenčka.
Obstajajo različne vrste prirojenih TEF, ki so razvrščene glede na to, kje je požiralnik povezan s sapnikom in ali je prisotna atrezija požiralnika (EA) ali ne. Atrezija požiralnika je tam, kjer požiralnik ni popolnoma oblikovan. V večini primerov požiralnik ni povezan z želodcem, ampak se konča v vrečki.
Mnogi otroci, rojeni s TEF, imajo tudi druge prirojene nepravilnosti. Prirojena stanja, povezana s TEF, vključujejo:
- Downov sindrom
- Težave s srcem, vključno z okvaro ventrikularnega septuma, arteriozo očesnega duktusa, Fallotovo tetralogijo, okvaro atrijskega septuma in desnim aortnim lokom
- Malformacije ledvic ali sečnice, kot so podkve ledvice ali hipospadija
- Anomalije želodca, črevesja ali anusa
- Mišično-skeletne nepravilnosti, vključno s skoliozo, polidaktilijo ali sindaktilijo
Traheoezofagealna fistula je lahko pogostejša pri nedonošenčkih. Polihidramnios (prekomerna plodovnica) med nosečnostjo je lahko znak TEF.
Pridobljena traheoezofagealna fistula
Poškodba ali bolezen
Poškodba vratu ali prsnega koša lahko povzroči tudi traheoezofagealno fistulo, čeprav je to redko. V teh primerih se TEF običajno pojavi nekaj dni po začetni poškodbi kot posledica nekroze tkiva (smrti).
Poškodbo, ki vodi do TEF, lahko povzroči vstavitev endotrahealne cevke za pomoč pri dihanju. Endotrahealne cevi se običajno vstavijo v medicinsko okolje, da pomagajo pri dihanju, kadar je oseba pod splošno anestezijo ali ima težave z dihanjem zaradi poškodbe ali bolezni. Če dalj časa preživite na ventilatorju, je verjetneje, da boste dobili TEF, ki vključuje dihalno cev.
Traheoezofagealne fistule se lahko redko pojavijo tudi med traheostomijo, postopkom, pri katerem se na vratu zareže dihalna cev v sapnik. To se zgodi pri približno 0,5% vseh bolnikov s traheostomijo.
Znano je tudi, da okužbe, zlasti tuberkuloza, povzročajo TEF. Stanje je povezano tudi z razpokanimi divertikuli.
Rak
Pljučni rak in rak požiralnika lahko vodijo v traheoezofagealno fistulo. Incidenca je pri obeh vrstah raka redka, pri raku požiralnika pa je večja kot pri pljučnem. Čeprav so pridobljeni TEF zaradi maligne bolezni občasni, so zelo resni in pogosto usodni.
Simptomi
Simptomi traheoezofagealne fistule lahko vključujejo:
- Dojenčki imajo lahko belo penasto sluz okoli nosu in ust
- Težave z dihanjem, nenormalni dihalni zvoki
- Cianoza (modro obarvana koža zaradi znižane ravni kisika)
- Težave s hranjenjem, vključno z zatiranjem ali zadušitvijo med poskusom prehranjevanja
- Kašelj
- Prekomerno slinjenje ali pljuvanje
- Napihnjenost trebuha
- Vročina (če je bila hrana vdihana v pljuča)
- V redkih primerih, ko ima odrasla oseba prirojeno TEF, je lahko imela ponavljajočo se aspiracijsko pljučnico
Diagnoza
Med nosečnostjo lahko sumimo na prirojeni TEF, če ultrazvok pokaže, da je prisotna prekomerna plodovnica, v želodcu ni tekočine, trebuh je zelo majhen, obstaja požiralniška vrečka in teža ploda nižja, kot bi morala biti. Čeprav ti znaki lahko povzročijo, da zdravnik sumi na atrezijo požiralnika (EA) in / ali TEF, se lahko pojavijo tudi v drugih zdravstvenih stanjih in niso dokončni.
Po rojstvu se prirojeni TEF običajno diagnosticira v prvih 12 dneh življenja. Atrezijo požiralnika lahko diagnosticiramo tako, da nazogastrično sondo skozi nos poskušamo doseči želodec. Če je prisoten EA, se cev ustavi za kratek čas, saj ne bo mogla doseči želodca.
Navadne rentgenske slike prsnega koša (rentgenske slike) se brez kontrasta uporabljajo za diagnosticiranje prirojene TEF. Odkrili bodo stisnjen ali odklonjen (izven središča) sapnik. Če se je pojavila aspiracijska pljučnica, se to lahko tudi vizualizira. Za potrditev diagnoze so redko potrebna dodatna testiranja. Vendar se včasih z večdetektorskimi CT-preiskavami pomaga pri diagnozi ali za vodenje zdravljenja, saj dajejo visokokakovostno sliko.
Dojenčki s prirojenim TEF bodo morda potrebovali druge preiskave za preverjanje povezanih prirojenih napak, kot so srčne anomalije. Te je treba opredeliti pred zdravljenjem TEF / EA.
Pridobljeni TEF pogosto diagnosticiramo z endoskopijo ali bronhoskopijo. Ti postopki vključujejo vstavitev majhne cevi s kamero na koncu skozi nos ali zadnji del grla v požiralnik ali sapnik. Kamera omogoča zdravniku, da vizualizira te strukture in si ogleda TEF ali EA. Med temi postopki boste dobili zdravila, da se boste lažje počutili.
Zdravljenje
Kirurško popravilo je potrebno pri vseh primerih traheoezofagealne fistule. Pred razvojem kirurških tehnik je bilo stanje skoraj vedno usodno.
Stopnje preživetja pri sicer zdravih dojenčkih, ki imajo prirojeni TEF, so s kirurškim posegom blizu 100%, vendar pa so stopnje preživetja in možni zapleti kirurgije odvisni od številnih dejavnikov, vključno z vrsto prisotnega TEF. Pomembno je, da postopek opravi izkušen kirurg v bolnišnici, ki lahko nudi posebno oskrbo bolnikom s TEF / EA.
Ker lahko TEF povzroči tako resne zdravstvene zaplete, bo morda treba nekatere bolnike stabilizirati, preden bodo lahko operirani. Prisotnost srčnih napak, aspiracijske pljučnice ali drugih zdravstvenih težav, povezanih s TEF, lahko odloži operacijo. Če se operacija odlaša, se pogosto postavi G-cevka (cev, ki gre od zunanje strani trebuha neposredno v želodec), tako da je mogoče zagotoviti pravilno prehrano.
Ko je njihovo stanje stabilno, lahko tudi zelo majhni dojenčki, stari le nekaj dni, opravijo kirurško popravilo TEF / EA. To je treba storiti v bolnišnici z enoto za intenzivno nego novorojenčkov (NICU).
Postopek
Uporabljajo se lahko različne kirurške metode, odvisno od natančne lokacije TEF in od prisotnosti EA. Včasih se postopek izvaja postopoma (še posebej, če je prisoten EA). Pogosto je rez narejen na strani prsnega koša med rebri, skozi katera je zaprta odprtina med sapnikom in požiralnikom.
Če je prisoten tudi EA, se to popravi tako, da se zgornji in spodnji del požiralnika spet spojijo tako, da postane ena neprekinjena cev, ki povezuje zadnji del grla in želodec. Včasih sta zgornji in spodnji del požiralnika predaleč, da bi se preprosto ponovno povezala. V tem primeru se sapnik sanira v eni fazi operacije, požiralnik pa se običajno popravi pozneje.
Včasih je za pomoč pri požiranju potreben tudi postopek razširitve požiralnika, imenovan dilatacija požiralnika. Ta postopek bo morda treba izvesti večkrat.
Potencialni zapleti kirurgije
Zapleti, ki se lahko pojavijo med samo operacijo ali med obdobjem okrevanja, vključujejo neželene reakcije na splošno anestezijo, vključno z maligno hipertermijo, težavami z dihanjem ali alergijskimi reakcijami, krvavitvami ali okužbami. Pred operacijo se mora zdravnik z vami pogovoriti o vseh možnih tveganjih, da se boste lahko odločali glede svoje oskrbe.
Po operaciji obstaja možnost, da se traheoezofagealna fistula ponovi in jo bo treba kirurško popraviti. Verjetneje je, da se bo to zgodilo, če boste morali po operaciji preživeti veliko časa na ventilatorju. Tudi ponovitev je verjetnejša pri nekaterih vrstah TEF zaradi lokacije fistule. Če se TEF ponovi, se lahko pojavijo zapleti, vključno z težavami z dihanjem ali aspiracijsko pljučnico.
Pri bolnikih z atrezijo požiralnika so pogoste težave s požiranjem in gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD). Večina ljudi z EA ima motnje v gibanju požiralnika zaradi disfunkcije živcev požiralnika. Resnost poškodbe živca na požiralniku je neposredno povezana z resnostjo zapletov v prihodnosti.
Kot smo že omenili, se težave s požiranjem lahko rešijo z razširitvijo (razširitvijo) požiralnika. medtem ko se GERB običajno zdravi z zdravili, imenovanimi zaviralci protonske črpalke. Če je GERB težko nadzorovati in vztraja dlje časa, se lahko pojavijo tudi drugi zapleti, kot je Barrettov požiralnik ali rak požiralnika. Ta zadnja dva zapleta se običajno pojavita le v hudih primerih podaljšane GERB.