Vsebina
- Kaj so mehki tkivni sarkomi?
- Klinična predstavitev sarkomov mehkih tkiv
- Diagnostika in postavitev sarkomov mehkih tkiv
- Zdravljenje sarkoma mehkega tkiva
Diagnostika in zdravljenje sarkomov mehkih tkiv sta vključena in multidisciplinarna, kar zahteva vključitev onkologov, kirurških onkologov, radiologov, interventnih radiologov in še več. Zdravljenje vključuje operacijo, radioterapijo in v nekaterih primerih kemoterapijo.
Kaj so mehki tkivni sarkomi?
Sarkomi mehkih tkiv so redka vrsta novotvorb in predstavljajo manj kot en odstotek raka pri odraslih. Ameriško združenje za boj proti raku je ocenilo, da bo leta 2019 diagnosticirano 12.750 novih primerov sarkoma mehkih tkiv (7.240 primerov pri moških in 5.510 primerov pri ženskah). Pri otrocih sarkomi mehkih tkiv predstavljajo 15 odstotkov raka.
Natančen vzrok za večino sarkomov mehkih tkiv ni znan in te lezije se običajno pojavijo brez očitnega razloga. Obstaja več sindromov genetskega raka, ki nekoga nagibajo k različnim vrstam sarkomov mehkih tkiv. Vendar lahko v nekaterih primerih sarkoma mehkih tkiv mutacije DNA, pridobljene po rojstvu, ki so posledica izpostavljenosti sevanju ali rakotvornim snovem, vplivajo na patogenezo.
Najpogostejši sarkomi mehkih tkiv pri odraslih so nediferencirani pleomorfni sarkom (prej imenovan maligni fibrozni histiocitom), liposarkom in leiomiosarkom. V nogah so najpogosteje prisotni liposarkomi in nediferencirani pleomorfni sarkomi, leiomiosarkomi pa so najpogostejši trebušni sarkomi.
Pri otrocih je najpogostejša vrsta sarkoma mehkih tkiv rabdomiosarkom, ki prizadene skeletne mišice.
Sarkomi mehkih tkiv so lahko življenjsko nevarni, saj je pet let po prvi diagnozi ali zdravljenju živih le 50 do 60 odstotkov ljudi, kar se imenuje petletna stopnja preživetja. Med tistimi, ki umrejo zaradi sarkoma mehkih tkiv, metastaz ali širjenja v pljuča, je najpogostejši vzrok smrti. Pri 80 odstotkih prizadetih bolnikov se te življenjsko nevarne pljučne metastaze pojavijo med dvema in tremi leti po začetni diagnozi.
Klinična predstavitev sarkomov mehkih tkiv
Značilno je, da se sarkom mehkega tkiva pojavi kot masa, ki ne povzroča simptomov (torej je asimptomatska). Lahko spominjajo lipomi,ali benigni, smrtonosni tumorji iz maščobe. Pravzaprav so lipomi 100-krat pogostejši od sarkoma mehkih tkiv in bi jih bilo treba obravnavati kot del diferencialne diagnoze. Z drugimi besedami, kožna kepa na vaši roki ali nogi je veliko bolj verjetno benigni lipom kot sarkom mehkega tkiva.
Približno dve tretjini sarkomov mehkih tkiv se pojavi na rokah in nogah. Druga tretjina nastane v glavi, trebuhu, trupu, vratu in retroperitoneumu. The retroperitoneum je prostor, ki se nahaja za trebušno steno in vsebuje ledvice in trebušno slinavko ter del aorte in spodnje votle vene.
Ker sarkomi mehkih tkiv pogosto ne povzročajo simptomov, jih običajno opazimo le naključno, ko travmatičen dogodek, ki zahteva zdravniško pomoč, pripelje človeka v bolnišnico. Sarkomi mehkih tkiv distalnih okončin (deli roke in noge, ki so najbolj oddaljeni od trupa) so ob diagnozi pogosto manjši. Medtem ko lahko sarkomi mehkih tkiv, ki se pojavijo bodisi v retroperitoneumu bodisi v bližnjih delih okončin (tistih, ki so najbližje trupu), postanejo precej veliki, preden jih opazimo.
Če sarkom mehkega tkiva postane dovolj velik, lahko vpliva na okoliške strukture, kot so kosti, živci in ožilje, ter povzroči simptome, vključno z bolečino, oteklino in edemom. Glede na lokacijo lahko večji sarkomi ovirajo prebavila in povzročijo prebavne simptome, kot so krči, zaprtje in izguba apetita. Večji sarkomi lahko vplivajo tudi na ledveni in medenični živec, kar povzroči nevrološke težave. Končno se lahko sarkomi v okončinah (rokah in nogah) pojavijo kot globoka venska tromboza.
Diagnostika in postavitev sarkomov mehkih tkiv
Majhne mase mehkih tkiv, ki so nove, se ne povečujejo, so površne in so manjše od pet centimetrov, lahko zdravnik opazi brez takojšnjega zdravljenja. Povečevalne mase, ki so globlje ali večje od petih centimetrov, zahtevajo popolno obdelavo: anamnezo, slikanje in biopsijo.
Pred biopsijo se z diagnostičnim testiranjem oceni sarkom mehkih tkiv. Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je najbolj uporabno pri vizualizaciji sarkomov mehkih tkiv, ki se nahajajo v okončinah. Glede tumorjev, ki so retroperitonealni, intraabdominalni (znotraj trebuha) ali trunk, je najbolj uporabna računalniška tomografija (CT). Drugi diagnostični načini, ki lahko igrajo vlogo pri diagnozi, so pozitronska emisijska tomografija (PET) in ultrazvok. Radiografija (rentgen) ni koristna pri diagnosticiranju tumorjev mehkih tkiv.
Po diagnostičnem testiranju se opravi biopsija za preučitev mikroskopske anatomije tumorja. Zgodovinsko gledano odprte rezalne biopsije, ki so operacije, ki zahtevajo splošno anestezijo, so bili zlati standard pri pridobivanju ustreznih vzorcev tkiva za histološko diagnozo. Vendar biopsija igle jedra, ki je manj invaziven, hkrati pa varen, natančen in stroškovno učinkovit, je postala najprimernejša vrsta biopsije. Aspiracija tanke igle je še ena možnost biopsije, vendar se na splošno odsvetuje, ker bo morda težko postaviti natančno primarno diagnozo na podlagi majhne velikosti vzorca. Nazadnje, ko je lezija manjša in bližje površini, an ekscizijska biopsija je lahko narejeno.
Čeprav se lahko biopsija površinskih tumorjev izvede v ambulanti ali v pisarni, mora globlje tumorje v bolnišnici biopsirati interventni radiolog z uporabo ultrazvoka ali CT za vodenje.
Mikroskopsko ocenjevanje sarkomov mehkih tkiv je zapleteno in celo strokovnjaki patologi sarkoma se med 25 in 40 odstotki ne strinjajo glede histološke diagnoze in stopnje tumorja. Kljub temu je histološka diagnoza najpomembnejši dejavnik pri uprizarjanju tumorja in ugotavljanju agresivnosti tumorja in prognozi bolnika ali predvidenega kliničnega izida. Drugi dejavniki, ki so pomembni pri določanju stopnje tumorja, so velikost in lokacija. Za načrtovanje zdravljenja strokovnjak uporablja načrtovanje.
Pri sarkomih mehkih tkiv so metastaze ali širjenje v bezgavke redke. Namesto tega se tumorji običajno razširijo na pljuča. Druga mesta metastaz vključujejo kosti, jetra in možgane.
Zdravljenje sarkoma mehkega tkiva
Operacija za odstranitev tumorja je najpogostejša možnost zdravljenja sarkomov mehkih tkiv. Včasih je potrebna samo operacija.
Včasih so amputacijo pogosto izvajali za zdravljenje sarkomov rok in nog. Na srečo je dandanes najpogostejša operacija, ki varčuje z okončinami.
Pri odstranjevanju sarkoma mehkega tkiva se izvede široka lokalna ekscizija, pri kateri se odstrani tumor skupaj z nekaj okoliškega zdravega tkiva ali roba. Ko odstranimo tumorje z glave, vratu, trebuha ali trupa, kirurški onkolog poskuša omejiti velikost robov in ohraniti čim več zdravega tkiva nedotaknjeno. Kljub temu pa ni enotnega mnenja o velikosti "dobre" rezerve.
Poleg kirurškega posega lahko radioterapijo, ki uporablja visokoenergijske rentgenske žarke ali druge oblike sevanja, uporabimo za ubijanje tumorskih celic ali omejitev njihove rasti. Radioterapijo pogosto kombiniramo s kirurškim posegom in jo lahko damo pred operacijo (tj. Neoadjuvantno terapijo), da omejimo velikost tumorja, ali po operaciji (tj. Adjuvantno zdravljenje), da zmanjšamo tveganje za ponovitev raka. Tako neoadjuvantna kot adjuvantna terapija imata svoje prednosti in pomanjkljivosti, obstaja pa tudi nekaj polemik glede najboljšega časa za zdravljenje sarkoma mehkih tkiv z radioterapijo.
Dve glavni vrsti radioterapije sta zunanja radioterapija in notranja radioterapija. Z zunanjo radioterapijo stroj, ki se nahaja zunaj telesa, oddaja tumorju sevanje. Z notranjo radioterapijo se radioaktivne snovi, zaprte v žicah, iglah, katetrih ali semenih, namestijo v tumor ali blizu njega.
Novejša vrsta radioterapije je intenzivnost radioterapije (IMRT). IMRT uporablja računalnik za fotografiranje in rekonstrukcijo natančne oblike in velikosti tumorja. Žarki sevanja različnih intenzitet so nato usmerjeni na tumor iz različnih kotov. Ta vrsta radioterapije povzroča manj škode okoliškemu zdravemu tkivu in ima pacienta manjše tveganje za neželene učinke, kot so suha usta, težave s požiranjem in poškodbe kože.
Poleg radioterapije lahko kemoterapijo uporabimo tudi za ubijanje rakavih celic ali njihovo zaustavitev rasti. Kemoterapija vključuje dajanje kemoterapevtikov ali zdravil skozi usta ali z venami ali mišicami (parenteralno dajanje). Opozoriti je treba, da se odzivi na kemoterapijo razlikujejo in morda je treba navesti analizo zaporedja naslednjih generacij sarkomov mehkih tkiv, da se identificirajo potencialne molekularne tarče za različne zaviralce tirozin kinaze.
Pri različnih vrstah sarkoma se uporabljajo različna zdravila v kombinaciji ali samostojno. Primeri pogostih uporabljenih zdravil vključujejo:
- Kemoterapija: doksorubicin hidroklorid (Adriamicin), daktinomicin (Cosmegen), eribulin mezilat (Halaven), trabektedin (Yondelis)
- Zaviralci tirozin kinaze: imatinib mezilat (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Imunoterapija: nivolumab (Opdivo)
- Antiangiogena sredstva: bevacizumab (Avastin)
- Zaviralci metilne transferaze: tazemetostat (Tazverik) je FDA odobrila za zdravljenje lokalno napredovalih ali metastatskih sarkomov epitelioda januarja 2020.
Nazadnje, ponavljajoči se sarkomi mehkih tkiv so sarkomi mehkih tkiv, ki se po zdravljenju vrnejo. Lahko se vrne bodisi v isto mehko tkivo bodisi v mehko tkivo, ki se nahaja v drugem delu telesa.
Spodnja črta
Upoštevajte, da so sarkomi mehkih tkiv redki. Če so vse enake možnosti, je verjetnost, da je na vašem telesu kakršna koli izboklina ali rak, majhna. Kljub temu se lahko dogovorite za sestanek s svojim zdravnikom, da bo ocenil kakršno koli zadeklino, zlasti če povzroča bolečino, šibkost itd.
Če ste vi ali ljubljena oseba že diagnosticirali sarkom mehkih tkiv, natančno upoštevajte navodila svojih strokovnjakov. Čeprav je pri približno polovici diagnosticiranih smrtno nevarno, je pri mnogih mogoče zdraviti sarkome mehkih tkiv.
Končno se pojavljajo novejša zdravljenja sarkoma mehkih tkiv. Na primer, regionalna kemoterapija, ki je kemoterapija, ki cilja na določene dele telesa, kot so roke ali noge, je aktivno področje raziskav. Vi ali ljubljena oseba ste morda upravičeni do sodelovanja v kliničnem preskušanju. V vaši bližini lahko najdete klinična preskušanja, ki jih podpira Nacionalni inštitut za raka (NCI).