Vsebina
- Zakaj ljudje s srpastocelično anemijo tvegajo možgansko kap?
- Simptomi
- Kaj naj storim, če mislim, da nekdo doživi kap?
- Dejavniki tveganja
- Preprečevanje
- Kako dober je TCD pri prepoznavanju bolnikov, ki jim grozi možganska kap?
- Kako preprečimo možgansko kap, če je TCD nenormalen?
- Bo moj otrok vedno moral biti na kronični transfuziji?
Brez ustreznega presejanja bo enajst odstotkov otrok s srpastocelično anemijo do 20. leta starosti doživelo možgansko kap. Približno vsak četrti bolnik bo do 45. leta doživel možgansko kap. Zaslišanje tovrstnih novic o vašem majhnem otroku je lahko šokantno, vendar lahko s pravilnim pregledom to tveganje znatno zmanjšamo.
Zakaj ljudje s srpastocelično anemijo tvegajo možgansko kap?
Večina otrok s srpastocelično anemijo doživi ishemično kap, kar pomeni, da pretok krvi ne more priti na eno področje možganov. Srpaste celice poškodujejo sluznico velikih arterij (krvnih žil, ki prenašajo kisik v tkiva) možganov, zaradi česar se zožijo. Te ozke krvne žile je bolj verjetno, da jih bo blokirala kopica srpastih celic. Ko se to zgodi, je pretok krvi blokiran in kisika ni mogoče dostaviti na določeno področje možganov, kar povzroči škodo.
Simptomi
Kapi pri otrocih s srpastocelično anemijo so podobne kapi pri starejših odraslih. Otroci lahko doživijo:
- Slabost na eni strani telesa
- Povešanje obraza
- Nerazločen govor
- Vizualne spremembe zamegljenega vida ali dvojnega vida
- Težave s hojo ali zmanjšana koordinacija
Kaj naj storim, če mislim, da nekdo doživi kap?
Pokličite 911. Možganska kap je ne glede na vzrok nujna medicinska pomoč. Zgodnje zdravljenje je ključno za preprečevanje dolgoročnih zapletov.
Dejavniki tveganja
Tveganje za ishemično kap je največ pri otrocih, mlajših od deset let. To tveganje se zmanjšuje do približno 30. leta starosti, nato pa se tveganje spet poveča. Tveganje za hemoragične kapi (kapi, ki jih povzroči krvavitev) je največ pri najstnikih in mlajših odraslih.
Tveganje za možgansko kap je največ pri bolnikih s hemoglobinom SS in talasemijo beta beta nič.Tveganje pri bolnikih s hemoglobinom SC in srpom beta ter talasemijo (zlasti pri majhnih otrocih) je bistveno manjše, zato presejanje pri teh bolnikih ni priporočljivo, razen če obstajajo dodatni pomisleki.
Preprečevanje
V poznih osemdesetih in zgodnjih devetdesetih letih so raziskovalci ugotovili, da se transkranialni doppler (TCD) lahko uporablja za pregled bolnikov s srpastocelično anemijo za določitev tveganja za ishemično možgansko kap. TCD je neinvazivni ultrazvok, ki se uporablja za merjenje pretoka krvi skozi glavne možganske arterije. Da bi to naredili, je ultrazvočna sonda postavljena na templje, kjer je lobanjska kost tanjša, kar tehniku omogoča merjenje hitrosti pretoka krvi. Na podlagi teh vrednosti lahko TCD označimo kot običajne, pogojne in nenormalne. Čeprav imajo otroci s pogojnimi vrednostmi TCD nekoliko večje tveganje za možgansko kap, so tisti z nenormalnimi TCD najbolj ogroženi in jih je treba vključiti v načrt preventivnega zdravljenja.
Čeprav se TCD zdi preprost test, ni tako enostaven, kot se sliši. Na meritve med TCD lahko vpliva veliko dejavnikov. Vročina in bolezni začasno dvignejo vrednosti TCD. Nasprotno pa transfuzija krvi začasno zniža vrednosti TCD. V bistvu bi moral biti vaš otrok ob izvajanju TCD v izhodiščnem zdravju.
Spanje vpliva tudi na pretok krvi v možganih, zato sedacija (dajanje zdravil, ki pomagajo bolniku, da se med postopkom sprosti / spi) ali spanje med izpitom ni priporočljiva. Majhni otroci bodo morda težko sodelovali in bili mirni, vendar lahko starši med postopkom pomagajo z igranjem filma ali branjem knjig.
Kako dober je TCD pri prepoznavanju bolnikov, ki jim grozi možganska kap?
Ugotovitev nenormalne TCD, ki ji sledi takojšen začetek zdravljenja, je zmanjšala tveganje za možgansko kap pri otrocih s srpastocelično anemijo z 11 na 1 odstotek. Vsi otroci z nenormalnimi TCD ne bi imeli možganske kapi brez zdravljenja, ker pa ima možganska kap resne dolgoročne posledice, se vsi bolniki zdravijo enako.
Kako preprečimo možgansko kap, če je TCD nenormalen?
Če ima vaš otrok s srpastocelično anemijo nenormalno TCD, je priporočljivo, da se TCD ponovi čez en do dva tedna. Če je TCD spet nenormalen, je priporočljivo, da se začne zdravljenje s kronično transfuzijo.
Klinična študija STOP-1 je pokazala, da je začetek kroničnega transfuzijskega programa močno zmanjšal tveganje za možgansko kap. Kronična transfuzijska terapija obsega transfuzijo krvi vsake tri do štiri tedne. Cilj transfuzij je znižati odstotek hemoglobina S z več kot 95 odstotkov na manj kot 30 odstotkov, da bi zmanjšali tveganje, da srpaste celice blokirajo pretok krvi v možganskih arterijah.
Bo moj otrok vedno moral biti na kronični transfuziji?
Morda pa tudi ne. V nedavnem večinstitucionalnem preskušanju z imenom TWiTCH so lahko določeni bolniki (na podlagi stvari, kot so ravni hemoglobina S, slikanje možganov, vrednosti TCD, ki so se vrnile v normalno stanje) prešli s kronične transfuzijske terapije na terapijo s hidroksiureo. Te bolnike so počasi odvajali od transfuzij, saj se je zdravljenje s hidroksisečnino počasi povečevalo.
Bolniki s pomembnimi spremembami krvnih žil v možganih bodo morda potrebovali dolgotrajno kronično transfuzijsko terapijo, podobno kot bolniki z možgansko kapjo.