Vsebina
Skleroderma je kronična avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, za katero je značilno utrjevanje in zategovanje kože. (Scleroderma v grščini pomeni "trda koža"). Drugi simptomi skleroderme vključujejo razbarvanje kože, bolečine v sklepih in mišicah, otekle roke, zožitev krvnih žil, zgago in druge težave s prebavili ter kalcijeve obloge pod kožo. Obstajata dve vrsti sklerodermije (in več podtipov), ki jih v veliki meri opredeljujejo simptomi: Lokalizirana sklerodermija, ki prizadene večinoma otroke, vključuje samo utrjevanje kože. Sistemska sklerodermija ali sistemska skleroza (SSc) prizadene tudi notranje organe in ožilje.
Pogosti simptomi
Medtem ko se simptomi sklerodermije od osebe do osebe razlikujejo, najpogostejši simptomi bolezni prizadenejo kožo.
Spremembe kože
Skoraj vsi s sklerodermo razvijejo madeže debele, strjene kože na rokah, rokah, obrazu in včasih na trupu in nogah. Ti obliži so lahko v obliki ovalov ali ravnih črt. Pojavijo se lahko kot črta po roki ali nogi ali celo po čelu pri redki vrsti bolezni, imenovani sklerodermijaen coup de saber. Spremembe na koži lahko ovirajo gibanje in otežijo upogibanje prstov na rokah. Obraz je lahko voskast in maskast.
Ko pride do zategovanja, koža postane tudi sijoča in lahko spremeni barvo, postane temnejša ali svetlejša. V razpršena sklerodermija, koža lahko postane "hiperpigmentirana" in ima videz soli in popra. V morphea skleroderma, ki je vrsta lokalizirane skleroderme, rdečkasti madeži kože se odebelijo v trdna ovalna področja, ki se pojavijo na prsih, trebuhu, hrbtu, obrazu, rokah in nogah. Središči madežev so slonovine z vijoličnimi obrobami.
Vprašanja prebavil (GI)
Prebavne težave prizadenejo med 75% in 90% ljudi s sklerodermijo. Te so posledica oslabitve črevesne mišice, ki jo povzroči zmanjšanje prekrvavitve živcev, ki so potrebne za spodbujanje črevesja. Simptomi prebavil vključujejo krče, napihnjenost, drisko ali zaprtje, slabost, bolečine v trebuhu in inkontinenco.
V spodnjem delu prebavil lahko sklerodermija spodbuja škodljive bakterije, upočasnjeno gibanje hrane in zmanjšanje absorpcije hrane. Simptomi želodca pri sklerodermiji so posledica počasnega praznjenja hrane v tanko črevo. Zadrževanje hrane v želodcu povzroči občutek slabosti, bruhanja, polnosti ali napihnjenosti (znano tudi kot gastropareza).
Težave s požiralnikom
Večina ljudi s sklerodermijo ima težave s požiralnikom. Najpogostejša je zgaga (občutek pečenja za prsno kostjo). To je posledica draženja požiralnika s kislinsko regurgitacijo (varnostno kopiranje ali refluksiranje požiralnika) iz želodca.
Drugi simptomi so lahko težave s požiranjem, suh kašelj ponoči, ponavljajoče se bolečine v prsih za prsno kostjo, vztrajna hripavost, astma (sopenje in težko dihanje), razjede v ustih in kisel okus v ustih.
Hladni prsti na rokah in nogah
Eden najzgodnejših simptomov sistemske skleroderme je Raynaudov pojav, zaradi katerega se krvne žile na prstih na rokah in nogah krčijo kot odziv na nizke temperature ali stres. Ko se to zgodi, koža postane bela, preden postane modra, hladna in otrpla.
Po ocenah ameriške fundacije za sklerodermo se približno 95% primerov sklerodermije začne z Raynaudovim pojavom.
Bolečine v mišicah in sklepih
Bolečine v mišicah in sklepih ter okorelost se lahko pojavijo tudi vzdolž kit in mišic rok in nog. To se lahko poslabša z gibanjem gležnjev, zapestja, kolen ali komolcev. Z napredovanjem bolezni se lahko razvijejo izguba mišic in šibkost, skupaj z otekanjem, toploto in občutljivostjo okoli sklepov in mišic. Pogosto ljudje s sklerodermijo začutijo mrežni šum, ko poskušajo premakniti vnete sklepe, zlasti sklepe na kolenih in pod njimi.
Otekle roke
Otekanje rok je lahko še posebej izrazito zjutraj zaradi dolgotrajne mišične neaktivnosti med spanjem. Prsti so lahko podobni klobasam, zaradi česar je težko zapreti roko v pest. Simptomi se lahko umirijo z dnem.
Kalcinoza
Kalcinoza je stanje, v katerem se pod kožo tvorijo usedline kalcija, ki ustvarjajo majhne grudice. Te kepe se lahko prebijejo skozi kožo in izpustijo belo snov. Odprti kosi se lahko okužijo.
Telangiektazija
Otekanje drobnih krvnih žil blizu površine kože rok in obraza lahko povzroči rdeče lise, znane kot telangiektazija.
Utrujenost in depresija
Huda, če ne izčrpavajoča utrujenost, ki jo spremlja depresija, so pogosti simptomi sklerodermije. Anemija se lahko razvije tudi s sklerodermijo, kar lahko prispeva k resnosti teh simptomov.
Drugi simptomi sklerodermije lahko vključujejo:
- Raynaudov pojav: hladni prsti na rokah in nogah, ki postanejo modri, otrpli in boleči, če so izpostavljeni hladnim temperaturam ali stresu
- Stalni kašelj
- Nenormalna suhost kože
- Zasoplost
- Izguba teže
- Izguba las
- Sjogrenov sindrom, avtoimunska bolezen, ki povzroča suha usta in oči
Redki simptomi
Nekateri ljudje s sklerodermijo imajo simptome, ki se morda zdijo povezani z boleznijo ali pa tudi ne, vključno z nenadnimi epizodami močnih obraznih bolečin (nevralgija trigeminusa) in impotenco.
Zapleti
Sklerodermija lahko povzroči zaplete, ki so od blagih do življenjsko nevarnih. Ponavadi se pojavijo, kadar motnja ni bila zdravljena ali kadar zdravljenje ni ustrezno obravnavalo simptomov:
- Razjede na prstih na rokah in nogah: Hud Raynaudov pojav lahko ovira pretok krvi v prste na rokah in nogah in povzroči razjede, ki jih je težko zaceliti. Konice prstov so lahko trajno poškodovane. V skrajnih primerih lahko nenormalne ali zožene krvne žile v kombinaciji s hudimi Raynaudovimi vodijo do gangrene in lahko zahtevajo amputacijo.
- Poškodba pljuč: Pljučni zapleti, vključno z dihalnimi težavami zaradi pljučne hipertenzije in brazgotinami vezivnega tkiva v pljučih, lahko povzročijo pljučne bolezni in potencialno srčno popuščanje. V nekaterih primerih se presežek kolagena nabira v tkivu med zračnimi vrečkami pljuč, zaradi česar je pljučno tkivo bolj trdo in manj sposobno za pravilno delovanje.
- Težave s srcem: Brazgotine na srčnem tkivu in zožene krvne žile lahko vodijo do nenormalnih srčnih ritmov (aritmije) in v redkih primerih do vnete srčne mišice (miokarditis).
- Poškodba ledvic: Omejen pretok krvi skozi ledvice lahko povzroči ledvično krizo skleroderme. Če zdravljenja ne zdravimo, lahko pride do odpovedi ledvic. V tem stanju oseba razvije maligni visok krvni tlak skupaj z odpovedjo ledvic.
- Zobne težave: Zaradi močnega zategovanja kože obraza je težko odpreti usta dovolj široko, da si umijete zobe. Poleg tega lahko refluks kisline uniči zobno sklenino, spremembe v tkivu dlesni zaradi skleroderme pa lahko povzročijo, da se zobje razrahljajo ali izpadejo.
- Suhe oči in usta: Nekatere vrste sklerodermije lahko povzročijo zelo suhe oči in usta, stanje, znano kot Sjogrenov sindrom.
- Sindrom želodčne antralne vaskularne ektazije (GAVE): Včasih imenovano "lubenicin želodec", to je precej redko stanje, ki ima za posledico rdeče proge na želodcu zaradi razširjenih krvnih žil in anemijo zaradi pomanjkanja železa. GAVE, ki prizadene približno 5% ljudi s sistemsko sklerodermijo, poveča tveganje za raka na želodcu in lahko privede do anemije.
- Spolna disfunkcija: Moški s sklerodermijo lahko doživijo erektilno disfunkcijo; ženske imajo lahko zmanjšano mazanje in zakrčeno vaginalno odprtino.
- Odpoved srca: Težave s srcem, povezane s sklerodermo, se lahko kažejo kot nenormalni srčni ritem ali kongestivno srčno popuščanje
Kdaj k zdravniku
Posamezniki, ki kažejo simptome sklerodermije, bi morali poiskati zdravnika s strokovnim znanjem za to zapleteno bolezen, na primer revmatologa. Zgodnje odkrivanje sklerodermije lahko pomaga preprečiti resne zaplete. Z zgodnjim prepoznavanjem in zdravljenjem prizadetosti organov pri sklerodermiji lahko preprečite nepopravljivo škodo.
Nasveti za dobro življenje s sklerodermo- Deliti
- Flip
- E-naslov
- Besedilo