Sarkom proti karcinomu: razlike in podobnosti

Vsebina

• Podobnosti med sarkomi in karcinomi
• Osnovne razlike
• Znaki in simptomi
• Vzroki in dejavniki tveganja
• Diagnostika, presejanje in postavitev
• Razred tumorja
• Vedenje
• Možnosti zdravljenja

Obstajajo številne razlike med sarkomi in karcinomi, čeprav se posamezni raki v vsaki kategoriji lahko zelo razlikujejo. Karcinomi predstavljajo večino vrst raka, le 1% raka pri odraslih je sarkom. Pri otrocih pa sarkomi predstavljajo več kot 15% rakavih obolenj, zato so raziskave kritične. Karcinomi nastanejo iz epitelijskih celic, ki prekrivajo površino in organe telesa, sarkomi pa iz vezivnega tkiva, kot so kosti, hrustanec, vlaknato tkivo, krvne žile in živci. Spoznajte podobnosti in razlike glede podtipov, simptomov, vzrokov, diagnoze, zdravljenja in prognoze.

Podobnosti med sarkomi in karcinomi

Med sarkomi in karcinomi je veliko razlik, zato je v začetku koristno govoriti o podobnostih. Nekateri med njimi so:

• Oboje je rak (maligni): Obstajajo številne razlike med malignimi in benignimi tumorji, pri čemer je glavna razlika v tem, da se lahko maligni tumorji razširijo v oddaljene predele telesa.
• Oboje je lahko sorazmerno ozdravljivo ali življenjsko nevarno: sarkomi nizke stopnje in nekateri karcinomi, kot je karcinom bazalnih celic kože, so lahko zelo zdravljivi. Nekatere sarkome in nekatere karcinome (na primer rak trebušne slinavke) je zelo težko zdraviti z žalostnimi petletnimi stopnjami preživetja.
• Oba se lahko pojavita v kateri koli starosti: Medtem ko sarkome pogosteje najdemo pri mladih, lahko sarkome in karcinome diagnosticiramo v kateri koli starosti.
• Pri obeh je vzrok pogosto neznan: Čeprav so nekateri genetski sindromi in izpostavljenost lahko povezani s sarkomi in karcinomi, natančen vzrok za katero koli vrsto raka pogosto ni znan.
• Oboje je težko diagnosticirati: sarkomi in karcinomi so lahko sprva napačno diagnosticirani.
• Oba zahtevata, da so ljudje lastni zagovorniki: tako pri sarkomih kot občasnih vrstah karcinomov lahko iskanje zdravnikov, specializiranih za te redke ali občasne vrste raka, izboljša rezultate.

Celice raka v primerjavi z običajnimi celicami: kako se razlikujejo?

Osnovne razlike

Tudi med sarkomi in karcinomi je veliko razlik. Karcinomi so veliko pogostejši in predstavljajo od 85% do 90% raka. Nasprotno sarkomi predstavljajo nekaj manj kot 1% vrst raka. (Druge vrste raka vključujejo levkemije, limfome in mielome, čeprav imajo nekateri raki značilnosti več vrst, na primer karcinosarkomi.)

Karcinomi so pogostejši pri ljudeh, starejših od 50 let, vendar se lahko pojavijo pri mlajših odraslih in otrocih.Sarkomi se lahko pojavijo v kateri koli starosti, vendar jih pogosto diagnosticirajo pri otrocih in mlajših odraslih. Približno 15% raka, diagnosticiranega pri ljudeh, mlajših od 20 let, je sarkom.

Vrste izvora / celic

Med in utero razvojem zarodka (embriogeneza) se diferenciacija (proces nastajanja različnih tkiv) začne z nastankom treh zarodnih plasti. Sem spadajo:

• Ektoderm: plast, ki sčasoma postane koža in sluznice nosu, sluznica organov in živčno tkivo
• Mesoderm: plast, ki se razlikuje v vezno tkivo, sluznico pljuč (pleura), srce (perikardij) in trebuh (peritoneum) ter krvne celice
• Endoderm: plast, ki tvori sluznico prebavil, spodnjih dihalnih poti in še več

Sarkomi se začnejo v celicah, znanih kot mezenhimske celice, ki pogosto izvirajo iz mezoderma, medtem ko se karcinomi začnejo v epitelijskih celicah; celice, ki izvirajo iz ektoderma in endoderme, in ki obdajajo notranjo in zunanjo površino telesa. Kljub temu obstaja nekaj izjem. Na primer, epitelne celice na notranji površini maternice (endometrij), mehurju in nožnici izvirajo iz mezoderme.

Tkiva

Karcinomi se pojavijo v tkivih, ki prekrivajo telesne votline ali kožo, na primer dihalne poti pljuč in mlečne kanale dojk. Sarkomi se pojavijo v tkivih, imenovanih vezivno tkivo, vključno s kostmi, hrustanci, maščobami, živci, mišicami, vezmi, kitami, živci in še več. Sarkome pogosto ločimo v dve glavni kategoriji; kostni sarkomi, ki vključujejo tumorje kosti, hrustanca in kostnega mozga ter sarkome mehkih tkiv.

Vrste in podvrste karcinomov

Karcinomi so poimenovani glede na tkivo, v katerem se pojavijo, in vrsto celic.

• Adenokarcinom: Adenomatozne celice so žlezne celice, ki izločajo snovi, kot je sluz
• Skvamocelični karcinom: ploščatocelične celice so ravne celice, ki jih najdemo na površinah, kot so zunanja plast kože in obloga zgornjega dela požiralnika.
• Bazocelični karcinom: Bazalne celice najdemo v najgloblji plasti kože
• Prehodni karcinom: Prehodne celice so celice, ki se raztezajo in jih najdemo na območjih, kot je mehur

V različnih regijah istega organa se lahko pojavijo različni podtipi, na primer nedrobnocelični rak pljuč je lahko ploščatocelični karcinom pljuč ali pljučni adenokarcinom. Podobno se lahko rak požiralnika pojavi v ploščatoceličnih celicah (ploščatocelični karcinomi) ali v žleznih celicah (adenokarcinomi).

Med pogoste karcinome spadajo adenokarcinom pljuč, adenokarcinom debelega črevesa, ploščatocelični karcinom glave in vratu, rak mehurja (najpogosteje prehodni celični karcinom) in karcinomi bazalnih celic kože.

Vrste in podtipi sarkomov

Za razliko od karcinomov obstaja več kot 50 različnih podtipov sarkomov. Primeri sarkoma na podlagi vrste tkiva vključujejo:

• Kosti (osteosarkom ali osteogeni sarkom)
• Maščoba (maščobno tkivo): liposarkom
• Hrustanec: hondrosarkom
• Gladke mišice (na primer v maternici): leiomiosarkom
• Skeletne mišice: rabdomiosarkom
• Vlaknasto tkivo: fibrosarkom
• Obloga sklepa: sinovialni sarkom
• Krvne žile: angiosarkom, kadar gre za limfne žile, se ti tumorji imenujejo limfoangiosarkomi
• Mezotel: mezoteliom (ti tumorji lahko vključujejo pleuro (mezotel okoli pljuč), perikardij (membrane okoli srca) ali peritoneum (membrane okoli trebuha).
• Živci: nevroblastom, meduloblastom
• Celice, ki obdajajo živce: nevrofibrosarkomi, maligni Schwammomas
• Vezivno tkivo v možganih: gliom, astrocitom
• Prebavni trakt: gastrointestinalni stromalni tumorji (GIST)
• Primitivno embrionalno tkivo: miksosarkom
• Kombinacija celičnih vrst: nediferencirani pleomorfni sarkom (prej imenovan maligni fibrozni histiocitom)

Najpogostejši sarkomi v otroštvu so rabdomiosarkomi. Pri odraslih so najpogostejši sarkomi mehkih tkiv, vključno z nediferenciranim pleomorfnim sarkomom, liposarkomi in leiomiosarkomi.

Prekrivanje sarkomov in karcinomov

Območje telesa ne razlikuje vedno sarkoma in karcinoma. Na primer, sarkomi dojke (ki predstavljajo manj kot 1% raka dojke) nastanejo v vezivnem tkivu dojk in ne v mlečnih kanalih ali lobulih. Večina "rakov debelega črevesa" je adenokarcinomov, toda od 1% do 2% tumorjev v tej regiji so leiomiosarkomi debelega črevesa in danke.

Nekateri tumorji imajo lahko značilnosti karcinomov in sarkomov in se lahko imenujejo karcinosarkomi ali sarkomatoidni karcinomi.

Terminologija raka: Oma proti sarkomu itd.

Večino časa (vendar ne vedno) opis tumorja razlikuje benigne tumorje vezivnega tkiva od malignih sarkomov.

Na primer, lipom je benigni tumor maščobe (maščobno tkivo), liposarkom pa rakasti tumor tkiva. Hemangiom je benigni tumor na žilah, hemangiosarkom pa je maligni tumor.

Tudi pri tej klasifikaciji obstajajo izjeme. Na primer, kordom (tumor nuhalne vrvice) je maligni. Gliom je rak (ne benigni tumor) glijskih celic v možganih. Včasih se beseda maligni uporablja za razlikovanje benignih in malignih tumorjev. Na primer, meningiom se nanaša na benigni tumor možganske ovojnice (membrane, ki obdajajo možgane), medtem ko se rakasti tumor imenuje maligni meningiom.

Znaki in simptomi

Karcinomi se lahko pojavijo s številnimi simptomi, ki so pogosto povezani z organom, v katerem se pojavijo. Na primer, pljučni rak se lahko pojavi s kašljem ali zasoplostjo, rak dojke se lahko pojavi s cmokom na dojkah, rak trebušne slinavke pa z zlatenico, čeprav običajno šele, ko je bolezen zelo napredovala.

Sarkomi se lahko pojavijo tudi z različnimi simptomi. Sarkomi, ki se pojavijo v rokah in nogah, se pogosto predstavljajo kot masa, ki je lahko boleča ali neboleče. Kadar je bolečina prisotna, je pogosto najhujša ponoči. Sarkomi v kosti (osteosarkomi) se lahko kažejo v bolečinah v kosteh ali oteklinah nad ali v bližini kosti. V nekaterih primerih stanje diagnosticiramo šele, ko pride do zloma (patološki zlom) skozi območje kosti, ki ga je tumor oslabil. Pri sindromu Ewing se oteklina ali izboklina pogosto počuti toplo in je lahko povezana z vročino. Sarkomi prebavnega trakta (GI stromalni tumorji) imajo lahko simptome, podobne karcinomu debelega črevesa, kot je kri v blatu, bolečine v trebuhu ali izguba teže.

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavni dejavniki tveganja za karcinome so dokaj dobro znani in vključujejo dejavnike življenjskega sloga (kot so kajenje, debelost in sedeče vedenje), sevanje (vključno z ultravijoličnim sevanjem), genetiko, starost, virusne okužbe in izpostavljenost okolja.

V večini primerov s sarkomi prepoznavni dejavniki tveganja niso prisotni in niso ugotovili, da so ti tumorji povezani s kajenjem, debelostjo, prehrano ali pomanjkanjem gibanja. Dejavniki tveganja za sarkome lahko vključujejo:

• Sevanje, kot je radioterapija, pa tudi nekatere vrste kemoterapevtskih zdravil (rak, ki se razvije zaradi rakotvornih lastnosti predhodnega zdravljenja raka, se imenuje sekundarni rak)
• Izpostavljenost okolja, vključno z izpostavljenostjo vinilkloridu, nekaterim herbicidom, arzenu in torijevemu dioksidu
• Okužba s HIV (dejavnik tveganja za Kaposijev sarkom)
• Občasni genetski sindromi, kot so nevrofibromatoza, Li-Fraumenijev sindrom, Wernerjev sindrom, Gorlinov sindrom, Costellov sindrom, Bloomov sindrom, Diamond-Blackfanov sindrom, Noonanov sindrom, Beckwith-Wiedermannov sindrom, tuberkulozna skleroza, družinska adenomatozna polipoza

Nekateri sarkomi so povezani z določenimi razvojnimi časovnimi obdobji. Na primer, osteosarkomi so najpogostejši med rastjo kosti med 10. in 20. letom starosti.

Pri nekaterih sarkomih so bili dejavniki tveganja ugotovljeni in proučeni v večji meri. Na primer, angiosarkom dojk je bil povezan s kroničnim limfedemom, radioterapijo raka dojke in določeno vrsto vsadkov na dojkah (ki so bili zdaj umaknjeni s trga). Mezoteliom je močno povezan z izpostavljenostjo azbestu.

Rabdomiosarkomi pri otrocih so bili povezani tudi s starševsko uporabo kokaina in marihuane. Trenutno je za Ewingov sarkom ugotovljenih nekaj dejavnikov tveganja, čeprav se zdi, da so ti raki pogostejši pri otrocih, ki so imeli kile.

Diagnostika, presejanje in postavitev

Diagnostični postopek za sarkome je lahko podoben karcinomom in se pogosto začne s preiskavami (kot so CT, MRI, skeniranje kosti ali PET) ali v primeru sarkoma prebavnega trakta z endoskopijo. Podobno je potrebna biopsija za določitev vrste raka in stopnje tumorja (agresivnost raka). V pomoč so lahko tudi posebni madeži.

Tako kot pri karcinomih je tudi testiranje DNK (kot je zaporedje naslednje generacije) pogosto koristno, v primeru nekaterih sarkomov pa je lahko v pomoč tudi testiranje RNA.

Genomsko testiranje na karcinome in sarkome

Pregled

Za razliko od karcinomov, kot so rak dojke, pljuč in debelo črevo, splošni presejalni testi trenutno niso na voljo za sarkome.

Predrakava faza v primerjavi s predrakavo fazo

Pri karcinomih lahko tumorje včasih odkrijemo, preden so invazivni (preden se razširijo skozi nekaj, kar imenujemo bazalna membrana). Ti predrakavi tumorji so neinvazivni in se imenujejo karcinom in situ ali rak 0 stopnje. Na primer, ko se odkrije pljučni rak stopnje 0, se lahko zdravi, preden ima priložnost, da postane invaziven in se lahko širi. Nasprotno pa se po odkritju sarkoma šteje za invaziven.

Uprizoritev

Razlike v metodah uprizarjanja obstajajo tudi zaradi načina širjenja karcinomov in sarkomov.

TNM pri karcinomih proučuje velikost tumorja (T), prisotnost ali odsotnost tumorskih celic v bezgavkah (N) in prisotnost ali odsotnost metastaz. Karcinomi se pogosto najprej razširijo na bezgavke, vendar to ne pomeni, da je karcinom metastastičen. Pravzaprav so se raki, kot je rak dojke na 2. stopnji, morda razširili na bezgavke.

Sarkomi se običajno širijo po krvnem obtoku in veliko manj pogosto po limfnem sistemu. Zaradi tega je manj verjetno, da se bodo razširili na bezgavke, in ko se širijo, jih je več verjetno najti v drugem organu (na primer v pljučih). Pri uprizoritvi sarkoma je pogosto bolj pomembna stopnja tumorja (agresivnost rakavih celic).

TNM stopnja pljučnega raka

Razred tumorja

Obnašanje, zdravljenje in napoved sarkomov so močno povezani z njihovo stopnjo tumorja.

Vedenje

Karcinomi in sarkomi se lahko različno obnašajo glede na to, kako rastejo in širijo. Karcinomi ponavadi rastejo in napadajo bližnje strukture, pravzaprav se izpeljava besede rak iz besede "rak" nanaša na te prstne projekcije ali spikule, ki napadajo druge strukture. Ti raki se lahko lokalno širijo na ta način preko limfnega sistema, krvnega obtoka in v primeru pljučnega raka po dihalnih poteh (aerogene metastaze).

Sarkomi pogosto rastejo bolj kot žoga in potisnejo strukture (kot so živci in krvne žile), namesto da bi jih napadli. Širijo se predvsem po krvnem obtoku, najpogostejše mesto metastaz pa so pljuča.

Možnosti zdravljenja

Na splošno je sarkome težje zdraviti, če imamo na voljo manj možnosti in ker je operacija (na primer amputacije pri otrocih) zelo moteča. Na voljo pa so tudi novejša zdravljenja, kot so ciljno usmerjene terapije in operacije, ki varčujejo z okončinami.

Operacija

Kirurgija je pogosto zdravljenje pri sarkomih in karcinomih v zgodnji fazi. Za otroke s sarkomi so razvili novejše tehnike varčevanja okončin, uporaba ciljnih terapij (glej spodaj) pa je v nekaterih primerih zmanjšala velikost sarkoma pred operacijo, tako da je možna veliko manj obsežna operacija.

Radioterapija

Radioterapija se pogosto uporablja tako pri sarkomih kot karcinomih.

Kemoterapija

Mnogi sarkomi se na kemoterapijo manj odzivajo kot karcinomi, vendar se to razlikuje, na primer rabdomiosarkomi pri otrocih se na kemoterapijo dobro odzivajo.

Ciljna terapija

Ciljna terapija ali zdravljenje, usmerjeno na specifične nepravilnosti v rasti rakavih celic, je bistveno vplivalo na zdravljenje karcinomov, kot so nekateri raki dojk in nedrobnocelični rak pljuč. Ta zdravila vplivajo tudi na zdravljenje nekaterih sarkomov. Leta 2018 je bilo zdravilo Vitrakvi (larotrektinib) odobreno za raka, ne glede na vrsto, ki vsebuje fuzijski gen NTRK. To vključuje približno 1% solidnih tumorjev (kot so rak debelega črevesa, pljuč in rak dojke), vendar do 60% nekaterih sarkomov, kot je infantilni fibrosarkom.

Kot zdravljenje, ki je lahko usmerjeno tako na sarkome kot na karcinome, je Vitrakvi primer natančne medicine in kako se zdravljenje raka spreminja tako, da se osredotoča na genetske nepravilnosti v rakavih celicah in ne na vrsto celic ali izvorno tkivo.

Imunoterapija

Zdravila za imunoterapijo, kot so zaviralci kontrolnih točk, so pri zdravljenju nekaterih vrst raka spremenili paradigmo, pri čemer so se včasih drastično izboljšali tudi zelo napredni metastatski karcinomi. Na srečo se ta zdravila zdaj preiskujejo tudi za uporabo pri metastatskem sarkomu, zlasti nediferenciranem pleomorfnem sarkomu, miksofibrosarkomu, leiomiosarkomu in angiosarkomu.

Napoved

Napoved sarkoma in karcinoma je močno odvisna od določene vrste raka, agresivnosti tumorja, starosti ob diagnozi in stopnje diagnoze. Pri sarkomih mehkih tkiv je petletna stopnja preživetja lokaliziranih tumorjev 81%, pri metastatskih tumorjih pa 16%.

Povzetek razlik

Sarkomi proti karcinomom
Vrsta raka	Sarkomi	Karcinomi
Vrsta izvora celice	Mezenhimske celice	Epitelne celice
Vrste tkiv	Vezivnega tkiva	Večina organov
Podvrste	Več kot 50	4
Pogosti tipi	Otroci :domiosarkom, Ewingov tumor Odrasli: liposarkom, leiomiosarkom, nediferencirani pleomorfni sarkom, GOST	Pljučni rak, rak dojke, rak debelega črevesa, rak prostate
Mikroskopski videz	Celice razporejene individualno	Celice razporejene v skupine
Genomsko testiranje	Testiranje DNA in RNA	DNK testiranje
Uprizoritev	Velikost in stopnja tumorja najpomembnejša	Najpomembnejša velikost in prizadetost bezgavk
Vedenje	Raste kot žoga, pogosto hitro Potisne bližnje strukture s poti	Raste s prstnimi projekcijami, pogosto počasneje Vdre v bližnje strukture, kot so živci in krvne žile
Vaskularnost	Več	Manj
Vzroki / dejavniki tveganja	Pogosto neznano Medicinsko sevanje, genetski sindromi, nekatere izpostavljenosti	Dejavniki življenjskega sloga: kajenje, prehrana, gibanje Sevanje, izpostavljenost okolja Genetika Več
Predrakava faza	Ne	Da
Širjenje (metastaze)	Širjenje po krvnem obtoku, najpogostejša pljuča	Širjenje preko limfnega sistema in krvnega obtoka
Napoved / preživetje	Odvisno od številnih dejavnikov	Odvisno od številnih dejavnikov

Beseda iz zelo dobrega

Med sarkomi in karcinomi, vključno z zdravljenjem, obstajajo številne pomembne razlike. Glede na to, da se naše razumevanje raka izboljšuje in zdravljenje osredotoča na zdravljenje, na katerem temeljijo genetske anomalije v rakavih celicah, lahko razlika med obema kategorijama vrst raka postane manj pomembna.