Vsebina
Progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) je resna bolezen, pri kateri virus John Cunningham (JC) okuži več področij možganov, jih poškoduje, saj se okužba hitro poslabša in povzroči trajne posledice - nenavadno smrt. Čeprav je PML zelo redek, lahko nekatere terapije za spreminjanje bolezni (DMT), ki se uporabljajo za zdravljenje multiple skleroze (MS), povečajo tveganje za njen razvoj. Vendar pa so ogroženi drugi ljudje, ne samo ljudje z MS.Učinki PML lahko hitro napredujejo, običajno pa gre za subakutni (počasen, a enakomeren) napredek. Vendar je kljub temu pomembno, da ste pozorni na iskanje zdravniške pomoči, če začnete kazati kakršne koli znake te bolezni. Ključnega pomena je, da za oceno poiščete izkušenega strokovnjaka, saj je to zelo redka bolezen zelo zapletenih primerov.
Simptomi
Simptomi PML se razlikujejo, ker lahko infekcijski encefalitis prizadene katero koli regijo možganov. Vključujejo lahko:
- Splošna šibkost
- Mišična oslabelost na eni ali obeh straneh telesa
- Zmedenost in / ali izguba spomina
- Osebnostne ali vedenjske spremembe
- Težave z govorom
- Okvara koordinacije, kot so okornost ali težave s hojo
- Težave z vidom, kot sta zamegljen vid ali izguba vida
Čeprav je PML okužba, običajno ne povzroča vročine.
Zapleti
Stanje se hitro poslabša in povzroči številne resne zaplete, če se ne zdravi, med drugim:
- Napadi
- Delirij (spremenjeno, neredno vedenje)
- Izguba zavesti
- Koma
PML ima približno 70-odstotno stopnjo preživetja. Zgodnja diagnoza vam ponuja najboljše možnosti za dober izid, če se razvije ta bolezen.
Vzroki
PML povzroča ponovna aktivacija virusa JC - pogostega virusa, ki mu je večina ljudi izpostavljena v otroštvu ali mladosti. Virus JC lahko povzroči blago okužbo ali sploh nima simptomov. Po prvi izpostavljenosti ga imunski sistem običajno nadzoruje, da ne more zboleti.
Če pa je vaš imunski sistem oslabljen - na primer zaradi uporabe imunosupresivnih zdravil, se virus lahko ponovno aktivira in povzroči okužbo možganov.
DMT (znani tudi kot DMD ali zdravila za spreminjanje bolezni), ki se uporabljajo za MS, se redno jemljejo, da se prepreči poslabšanje MS (ponovitev bolezni). Tysabri (natalizumab) je DMT z največjim tveganjem za PML. Tveganje lahko povečajo tudi druga imunosupresivna zdravila za MS, vključno z Gilenyo (fingolimod), Tecfidero (dimetil fumarat), Lemtrado (alemtuzumab) in Ocrevus (okrelizumab).
Interferoni, kot sta Avonex (interferon beta-1a) in Betaseron (interferon beta-1b), ne povečajo tveganja za PML. Kortikosteroidi, ki se uporabljajo med poslabšanjem MS, prav tako niso povezani s PML.
Drugi ljudje (ne samo bolniki z MS) dobijo PML. Med pomembnejše druge skupine spadajo bolniki z aidsom, ljudje, ki so jim presadili organ, in ljudje z drugimi boleznimi, ki potrebujejo biološki recept.
Diagnoza
Simptomi PML so pogosto podobni simptomom recidiva MS. Čeprav lahko prepoznavanje PML povzroči izziv, lahko nekatere značilnosti vaše izkušnje zdravniku pomagajo pri klicu.
Če imate na primer senzorične spremembe na eni roki ali nogi ali če imate krče v mišicah v rokah brez kakršnih koli drugih simptomov, obstaja večja verjetnost ponovitve MS kot diagnoza PML.
Če imate nove simptome ali večje spremembe v vedenju, ki jih prej niste doživeli, je to verjetneje PML kot ponovitev MS.
Vendar pa gre zgolj za namige in ne za hitra pravila.
Diagnostični testi, ki se uporabljajo za prepoznavanje PML v MSSlikanje in postopki
Tako MS kot PML povzročata lezije v možganih, lezije PML pa se na splošno zdijo drugačne kot lezije MS pri slikanju z magnetno resonanco (MRI). Lahko jih opišemo kot netipične, razpršene ali neenakomerne.
Lumbalna punkcija (hrbtenica) lahko zazna prisotnost virusa JC v cerebrospinalni tekočini (CSF), čeprav odsotnost virusa JC v likvoru ne izključuje možnosti, da bi lahko imeli PML.
V nekaterih primerih se opravi možganska biopsija, da se preuči področje nenormalnosti v možganih. To lahko pomaga razlikovati med možganskim tumorjem ali encefalitisom, še posebej, če se vaše stanje kljub zdravljenju še naprej poslabša.
Zdravljenje
Zdravljenje PML vključuje več korakov, najpomembnejši pa je prekinitev zdravljenja z DMT. Ta postopek se praviloma izvaja precej nenadoma, in čeprav je potrebno, je pomembno vedeti, da lahko nenadna prekinitev DMT povzroči lastne posledice.
Medtem ko raziskujete dodatne možnosti, ki bi jih lahko upoštevali spodaj, vedite, da je PML lahko celo z najboljšim zdravljenjem usoden. Preživeli bodo verjetno imeli dolgoročne posledice, kot so osebnostne spremembe, epileptični napadi in nevrološki primanjkljaji. Verjetno bodo dodatne terapije za te težave.
Nikoli ne prenehajte jemati zdravil za MS, če zdravnik ni v redu.
Plazmafereza
Morda boste potrebovali plazmaferezo, da iz sistema odstranite terapijo, ki spreminja bolezen. Plazmafereza je proces izmenjave plazme. Kri se odstrani iz telesa, filtrira skozi stroj, da odstrani nekatere snovi (na primer protitelesa ali zdravila) in se vrne v vaše telo.
Plazmafereza je varna, vendar je izčrpavajoča in normalno je, da se med postopkom počutiš povoženo.
Nov DMT
Ker se vam lahko po prekinitvi zdravljenja z DMT ponovi MS, boste morda morali v nekaj tednih začeti še enega. Izbira naslednjega DMT je zapleten postopek, ki zahteva ravnovesje med jemanjem zdravila, ki je dovolj močno za nadzor MS, hkrati pa se izogne tveganju PML.
Protivirusna zdravila
Če je vaš PML zelo razširjen po možganih ali če se zdi, da se hitro ne razreši, boste morda potrebovali zdravljenje virusne okužbe. Tudi protivirusno zdravilo maraviroc, ki se običajno uporablja za bolnike s HIV, velja tudi za zdravljenje nalezljivega encefalitisa z virusom JC, vendar je maravirok trenutno le eksperimentalno zdravilo.
Imunosupresivna zdravila
Morda boste morali vzeti tudi zdravila, da preprečite zaplet, imenovan vnetni sindrom imunske rekonstitucije PML (PMIS). To se lahko zgodi, ko se vaš DMD nenadoma umakne in vaš imunski sistem po zatiranju nenadoma poveča svojo funkcijo.
Za preprečitev škodljivega imunskega odziva na virus JC bo morda potrebno zdravljenje z imunosupresivnimi zdravili, kot je kortikosteroid.
Zdravljenje PML je precej zapleteno in zahteva natančno ravnovesje med obvladovanjem okužbe, preprečevanjem ponovitve MS in preprečevanjem povratnega imunskega učinka.
Preprečevanje
Preprečevanje PML temelji na nekaj strategijah. Pred zdravljenjem z zdravilom Tysabri je priporočljivo predhodno testiranje na protitelesa proti virusu JC v krvi, pred zdravljenjem z drugimi DMT, povezanimi s tveganjem za PML, pa boste morda opravili tudi test protiteles.
Prisotnost protiteles proti virusu JC še ne pomeni, da se vam bo pojavila PML, vendar potrjuje, da imate virus v telesu.
Upoštevajte, da ima približno 80 odstotkov populacije protiteles proti virusu JC, zato je pričakovati pozitivno testiranje.
Drugi preventivni ukrepi vključujejo izogibanje DMT, ki so povezani s PML, če ste v preteklosti že jemali imunosupresivna zdravila. Strokovnjaki predlagajo, da jemanje DMT, povezanih s PML, manj kot devet mesecev, morda varno, in priporočajo, da zdravil, povezanih s tveganjem za PML, ne jemljete dlje časa.
Beseda iz zelo dobrega
Obstaja veliko terapij za MS, zato se morate z zdravnikom pogovoriti o tveganjih in koristih zdravil za MS. Če jemljete zdravilo Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ali Lemtrada in opazite nove ali poslabšane simptome, se takoj posvetujte s svojim zdravnikom. Čeprav vaši simptomi morda ne kažejo vedno na PML, je zaradi življenjsko nevarne narave te redke okužbe možganov potrebna takojšnja zdravniška ocena.
Poleg tega, če imate kakršne koli simptome PML (tudi če nimate MS), poiščite zdravnika, saj je PML zelo zapletena bolezen. Kot pri vseh pogojih je zgodnja intervencija ključnega pomena.