Vsebina
Posteriorna kortikalna atrofija, imenovana tudi Bensonov sindrom, je nevrodegenerativna motnja možganov, ki povzroča številne vizualne simptome. Izguba vizualnih veščin je glavni učinek tega stanja. Če imate vi ali ljubljena oseba diagnozo posteriorne kortikalne atrofije, so lahko učinki moteči.Ker so vizualne spremembe Bensonovega sindroma zapletene, lahko traja nekaj časa, da vaša zdravniška ekipa doseže pravo diagnozo. Učinkovitega zdravila za posteriorno kortikalno atrofijo ni, strategije podporne nege in spopadanja pa so temelj tega problema.
Simptomi
Posteriorna kortikalna atrofija prizadene odrasle, starejše od 50 let, in se pogosto začne pred 65. letom. Po začetku simptomov stanje napreduje počasi. Vizualne spremembe so najpomembnejše značilnosti zadnje kortikalne atrofije. Lahko se razvijejo tudi depresija, tesnoba, demenca in izguba nekaterih kognitivnih veščin, zlasti v zadnjih fazah bolezni.
Simptome posteriorne kortikalne atrofije je težko prepoznati, ker so bolj povezani z vidnimi sposobnostmi kot s čisto pomanjkanjem vida. Te spremembe so opisane kot izguba vizuoperceptualnih in vizuoprostorskih veščin in ne kot slepota ali izguba vida.
Vid je lahko povsem normalen pri zadnjični kortikalni atrofiji, vendar je sposobnost vedeti, kaj se vidi, oslabljena.
Učinki posteriorne kortikalne atrofije vključujejo:
- Težave pri branju ali pisanju
- Okvara prepoznavanja predmetov ali ljudi
- Težave z zaznavanjem razdalj
- Manjše prepoznavanje predmetov
- Nezmožnost prepoznavanja premikajočih se predmetov ali zaznavanja, da se predmeti premikajo
- Zmeda pri pogledu na več predmetov
- Vizualne halucinacije
- Depresija
- Občutek nemoči
- Anksioznost
- Težave z zapomnitvijo besed
- Težave z izračuni
Posteriorna kortikalna atrofija se pogosto šteje za različico Alzheimerjeve bolezni, čeprav se izguba spomina običajno razvije šele leta po začetku bolezni.
Če vi ali ljubljena oseba razvijete zadnjo kortikalno atrofijo, so lahko učinki še posebej onemogočeni, če imate tudi druga nevrološka stanja, kot sta možganska kap ali Parkinsonova bolezen.
Vzroki
Posteriorno kortikalno atrofijo povzroča nevrodegeneracija, ki je izguba nevronov. V tem stanju se nevroni v zadnji možganski regiji z leti poslabšajo, kar povzroči atrofijo (krčenje) zadnje možganske skorje.
Zadnja možganska skorja možganov vključuje levi in desni okcipitalni reženj, ki sta sosednja drug drugemu. Zatilni reženj posreduje vizualno zaznavanje in ljudem omogoča, da razumejo in prepoznajo, kaj vidijo oči.
Vzroka ali sprožilca za zadnjo kortikalno atrofijo ni znano in ni posebnega vzorca dedovanja ali gena, povezanega s stanjem.
Različica Alzheimerjeve bolezni
Zadnja atrofija skorje je veljala za vrsto Alzheimerjeve bolezni. Med zadnjo kortikalno atrofijo in Alzheimerjevo boleznijo je nekaj podobnosti in razlik.
Oba stanja imata podobne značilnosti v študijah po zakolu (po smrti). Pri zadnjični kortikalni atrofiji in Alzheimerjevi bolezni možgani vsebujejo amiloidne obloge in nevrofibrilarne zaplete. To so beljakovine, ki nastajajo v procesu nevrodegeneracije.
Glavna razlika med stanji je ta, da je za Alzheimerjevo bolezen običajno značilna atrofija medialnih delov temporalnega režnja, kar ima za posledico težave s kratkotrajnim spominom že v začetku bolezni. Po drugi strani pa izguba vizualnih veščin, značilnost zadnje atrofije skorje, ni značilna za Alzheimerjevo bolezen.
Diagnoza
Atrofija posteriorne skorje se diagnosticira na podlagi kliničnih simptomov, fizičnega pregleda in diagnostičnih testov. Če vi ali ljubljena oseba razvijete to bolezen, se morda ne boste posebej pritoževali nad spremembami vida. Namesto tega se lahko pritožite zaradi vedenjskih sprememb ali zmede.
Zdravniški pregled
Vaš fizični pregled vključuje nevrološki pregled, ki oceni mišično moč, reflekse, občutek, koordinacijo, hojo, vid, govor in spomin. To je lahko normalno pri zadnjični kortikalni atrofiji, vendar lahko težave z vidom in prostorom otežijo sodelovanje pri pregledu.
Testiranje vida
Nadaljnje vrednotenje lahko vključuje testiranje ostrine vida in pregled oči, kar je običajno normalno. Testiranje ostrine vida meri vašo sposobnost, da jasno vidite predmete na daljavo, običajno z uporabo bralne karte. Ta test ne vključuje prepoznavanja zapletenih odnosov med predmeti ali poznavanja imen predmetov ali za kaj se uporabljajo.
Kaj pričakovati med izpitom za vidNevropsihološko testiranje
Morda boste morali opraviti testiranje, ki natančno oceni vaš spomin, koncentracijo, sposobnosti reševanja problemov in presojo. Ti testi so običajno interaktivni, vključujejo vašo udeležbo in lahko trajajo ure. Nevropsihološko testiranje je lahko koristno pri natančnem določanju natančnih nevroloških primanjkljajev.
Slikovni testi
Obstaja velika verjetnost, da boste opravili test slikanja možganov, na primer računalniško tomografijo (CT) ali slikanje z magnetno resonanco (MRI). Ti testi lahko prepoznajo lezije v možganih, kot so možganske kapi, travmatične poškodbe možganov in področja atrofije.
Pri zadnjični kortikalni atrofiji so zatilni režnji manjši, kot bi običajno pričakovali, kar je ponavadi očitno pri preiskavah CT in MRI možganov.
Preiskave krvi
Morda boste imeli tudi določene krvne preiskave, vključno s popolno krvno sliko (CBC) in elektrolitskimi preiskavami. Ti testi lahko pomagajo ugotoviti, ali imate drugo težavo, na primer okužbo ali presnovno težavo, ki bi lahko povzročila vaše simptome.
Ledvena punkcija
Lumbalna punkcija (LP), imenovana tudi hrbtenica, je invazivni diagnostični test. Če imate ta test, vam bo zdravnik dal iglo v spodnji del hrbta za zbiranje hrbtenične tekočine. Postopek traja približno pet do deset minut in je nekoliko neprijeten, vendar je varen in večina ljudi ga z lahkoto prenaša.
LP lahko identificira dokaze o okužbi ali vnetju (na primer pri multipli sklerozi). Rezultati bi bili običajno normalni pri zadnjični kortikalni atrofiji.
Diferencialna diagnoza
Obstaja več zdravstvenih stanj, ki lahko povzročijo učinke, podobne učinkom posteriorne kortikalne atrofije, in težko je ugotoviti razliko v zgodnjih fazah bolezni.
Slepota / izguba vida: Omejen vid se lahko kaže s simptomi, podobnimi simptomom posteriorne kortikalne atrofije. Preizkusi vida lahko ločijo resnično izgubo vida od posteriorne kortikalne atrofije.
Shizofrenija: Psihoza je pogosto povezana s halucinacijami, ki so lažni vidni ali slušni dražljaji. Shizofrenija običajno povzroči vedenjske spremembe in halucinacije in lahko posnema zadnjo kortikalno atrofijo. Natančna anamneza in fizični pregled lahko razlikujeta med temi stanji. Shizofrenija ni povezana z atrofijo možganov.
Demenca: Več vrst demence, vključno z demenco Lewyjevega telesa, Pickovo boleznijo, vaskularno demenco in Alzheimerjevo boleznijo, lahko povzroči vedenjske spremembe.
Glede na vzorec nevroloških primanjkljajev lahko te vrste demence zamenjamo med seboj ali za posteriorno kortikalno atrofijo v zgodnjem diagnostičnem procesu. Običajno imajo različne značilnosti in z napredovanjem se razlika med njima jasni.
Ker se vsaka od teh vrst demence še poslabšuje, pa lahko postanejo tako hude, da nekaterih njihovih poznih učinkov skoraj ni mogoče razločiti.
Kap: Možganska kap je nenadna možganska poškodba, ki se pojavi zaradi pomanjkanja oskrbe s krvjo v možganih. Možganska kap lahko povzroči različne učinke, odvisno od mesta oslabljene oskrbe s krvjo.
Okcipitalna kap lahko povzroči simptome, podobne simptomom posteriorne kortikalne atrofije, vendar se simptomi pojavijo nenadoma in ne napredujejo. Poleg tega lahko slikovni testi običajno prepoznajo kapi.
Okužba: Vsaka okužba v možganih, na primer meningitis (okužba zaščitne možganske ovojnice možganov) ali encefalitis (okužba možganov), lahko povzroči vedenjske simptome. Te okužbe običajno povzročijo vročino in nenormalno LP.
Encefalopatija: Sistemske razmere, ki vplivajo na telo, lahko poslabšajo delovanje možganov in povzročijo različne simptome, vključno z vidnimi spremembami. Wernickejeva encefalopatija, odpoved jeter, ledvična bolezen in rak so vsi primeri bolezni, ki lahko povzročijo spremembe vida.
Ta stanja so pogostejša kot zadnja kortikalna atrofija in jih lahko napačno diagnosticiramo že v začetku bolezni. Krvno delo je običajno normalno pri zadnjični kortikalni atrofiji in nenormalno pri presnovni encefalopatiji.
Vnetje: Vnetna stanja, kot je lupus, imajo lahko nevrološke učinke, ki lahko posnemajo zadnjo kortikalno atrofijo. Vendar pa so pri večini vnetnih motenj prisotni drugi sistemski simptomi, ki pomagajo potrditi diagnozo.
Zdravljenje
Za posteriorno kortikalno atrofijo ni niti enega dokončnega zdravljenja. Obstaja pa nekaj ukrepov, s katerimi lahko optimizirate svoje sposobnosti in kakovost življenja.
Terapija
V pomoč je lahko specializirana rehabilitacija in vidna terapija, še posebej, če nimate simptomov demence. Pri terapiji je treba biti potrpežljiv in vztrajen ter poskušati sodelovati s terapevtom, ki pozna zdravljenje slabovidnosti.
Pomoč in skrb
Pri vsakodnevnih aktivnostih boste morda potrebovali poklicnega negovalca ali družinske člane. Tako kot pri rehabilitacijski terapiji je tudi pri negovalcih pomembno, da se seznanijo z učinki posteriorne kortikalne atrofije in se naučijo opozoriti v potencialno škodljivih situacijah.
Beseda iz zelo dobrega
Če ste vi ali ljubljeni osebi diagnosticirali zadnjo kortikalno atrofijo, ni dvoma, da je lahko zahtevna. Vprašanje je lahko tudi varnost in nujno je, da vi in vaša družina bodite pozorni na čim bolj varen dom in okolico.
Ne samo, da je stanje težko živeti, ampak tudi dejstvo, da je tako redko, otežuje iskanje smernic in podpore. Pomembno je, da ne odlašate s prošnjo za pomoč, ko jo potrebujete. Vaša zdravniška ekipa vam lahko pomaga usmeriti k pravi terapiji za vaše stanje.