Kako se diagnosticira motnja spektra Neuromyelitis Optica

Vsebina

• Zdravniški pregled
• Laboratoriji in testi
• Slikanje
• Diferencialne diagnoze

Motnja spektra nevromielitisa optike (NMOSD) je avtoimunska vnetna motnja centralnega živčnega sistema (CNS), ki vključuje možgane in hrbtenico. NMOSD vključuje tudi optične živce. Diagnosticiranje NMOSD vključuje fizični in nevrološki pregled, krvne preiskave, ki iščejo določena avtoprotitelesa, preskus odzivnega dražljaja in slikanje. Ločiti ga je treba od drugih stanj, kot je multipla skleroza (MS), ki imajo lahko podobne simptome.

Zdravniški pregled

Vaš zdravnik bo natančno analiziral zgodovino bolnikov in temeljito ocenil, da izključi druge vzroke simptomov, podobnih simptomom MNOSD. Za opazovanje znakov NMOSD bo opravljena popolna fizična ocena.

Opravljen bo nevrološki pregled, ki bo ocenil gibanje, mišično moč, koordinacijo in občutek, ocenil spomin in miselne sposobnosti (imenovane kognitivne funkcije) ter vid in govor.

Vaša zgodovina vam lahko pomaga ločiti vzorec simptomov, ki ga opazimo pri dveh vrstah NMOSD. V preteklosti je bilo stanje znano kot Devičeva bolezen. Ko so to bolezen prvič odkrili konec 19. stoletja, so menili, da gre za monofazno motnjo z enim samim napadom na hrbtenjačo (prečni mielitis) in vnetjem optičnega živca (optični nevritis). Toda v 20. stoletju so raziskovalci ugotovili, da je NMOSD pogosteje ponavljajoča se motnja z vnetji, ki se pojavljajo v mesecih ali celo letih narazen.

Dve vrsti NMOSD

Ugotovljeni sta dve vrsti NMOSD. Tej vključujejo:

1. Ponavljajoča se oblika NMOSD vključuje vnetja, ki se pojavijo z obdobji okrevanja med epizodami.
2. Monofazna oblika NMOSD ima eno samo epizodo, ki lahko traja približno 30 do 60 dni, brez nadaljnjih vnetij.

Avtoimunske motnje so tiste, ki se pojavijo, ko imunski sistem pomotoma napade zdrave organe in tkiva. V primeru NMOSD so zdrava tkiva, ki jih napadejo, živci v CNS. Rezultat je vnetje živcev in poškodba, ki vodi do hudih simptomov, kot so težave z vidom, slepota, mišična oslabelost ali paraliza in še več.

Simptomi motnje spektra Neuromyelitis Optica

Laboratoriji in testi

Vaš zdravnik lahko izvaja različne teste za diagnosticiranje NMOSD, ki vključujejo:

Krvne preiskave: Lahko se opravi krvni test za preverjanje avtoprotitelesa, ki je imunski protein, ki ga proizvajajo vaše bele krvne celice in pomotoma cilja na vaša tkiva ali organe. Specifično avtoprotitelo, ki je povezano z NMOS, se imenuje akvaporin-4 ali AQP4. AQP4 ni prisoten pri vseh ljudeh z NMOSD; je pa primarni klinično odobreni biomarker za NMOSD.

Biomarker je merljiva snov, katere prisotnost lahko močno kaže na bolezen. Avto protitelo AQP4 pomaga razlikovati med tistimi, ki imajo simptome, ki jih povzroča NMOSD, in drugimi, ki imajo multiplo sklerozo.

Preskus odzivnosti dražljajev (včasih imenovan tudi preizkušeni test odziva): Ta test meri, kako dobro se možgani odzivajo vizualno in kako se možgani odzivajo na zvok in dotik. Preizkus se izvede po pritrditvi elektrod (majhnih žic) na lasišče, ušesne mešičke, hrbet (in druga področja). Te elektrode beležijo odziv možganov na dražljaje in izvajalcu zdravstvenih storitev omogočajo iskanje poškodovanih predelov in lezij optičnega živca, hrbtenjače ali možganov.

Preskus ledvene punkcije (hrbtenica): Ta test vključuje odstranitev zelo majhne količine hrbtenične tekočine za testiranje proteinov, imunskih celic in protiteles. Preizkus se izvede z vstavitvijo igle v hrbet in izpihavanjem majhne količine hrbtenične tekočine, ki se pošlje v laboratorij za testiranje. Med epizodo NMOSD se lahko v hrbtenični tekočini pojavi izrazito povišana raven belih krvnih celic. Ta test se lahko opravi v pomoč zdravniku pri razlikovanju med NMOSD in multiplo sklerozo.

Vse, kar morate vedeti o hrbtenici

Slikanje

Slikanje, ki se običajno izvaja za diagnosticiranje NMOSD, lahko vključuje slikanje z magnetno resonanco (MRI), ki uporablja radijske valove, skupaj z zelo močnimi magneti, da ustvari podrobno sliko določenih področij, ki jih NMOSD pogosto prizadene. MRI lahko razkrije lezije ali skupne simptome NMOSD na optičnih živcih, hrbtenjači ali možganih.

Kaj morate vedeti o MRI

Diferencialne diagnoze

Ko gre za diferencialno diagnozo (izključitev drugih bolezni s podobnimi znaki in simptomi), je NMOSD lahko velik izziv za diagnozo. NMOSD se lahko kaže z zelo podobnimi znaki in simptomi, ki so pogosti pri drugih motnjah, kot so:

• Multipla skleroza
• Nekatere vrste vnetij, ki jih povzročajo določeni virusi
• Akutni demielinizirajoči encefalomielitis (ADEM)
• Druge avtoimunske motnje (kot je sistemski eritematozni lupus)
• Paraneoplastična optična nevropatija - vrsta vnetja, povezanega z rakom
• Mešana motnja vezivnega tkiva (MCTD)

Izločitev multiple skleroze

Ko izvajalec zdravstvene dejavnosti opravi diagnostično oceno za osebo s simptomi NMOSD, je lahko ključni del ocene izvedba postopka za izključitev multiple skleroze. Postopek lahko vključuje različne teste, pa tudi razlikovanje med znaki in simptomi. Razlikovanje med NMOSD in MS je lahko za zdravnika, ki diagnosticira, zelo zahtevno, toda sodobna medicinska znanost je pokazala, da obstajajo nekatere razlike med obema boleznima, med drugim:

• Simptomi NMOSD so običajno veliko hujši od MS.
• Preizkusi z magnetno resonanco z magnetno resonanco, ki kažejo znake prečnega mielitisa (dolge lezije hrbtenjače, ki vključujejo tri ali več vretenčnih segmentov hrbtenice), so močni dokazi, da ima oseba NMOSD in ne MS (vendar obstajajo izjeme od tega pravilnika).
• Rezultati slikanja slik možganskih slik so običajno običajni za tiste z NMOSD (ne pa tudi za ljudi z MS).
• Biomarker, imenovan oligoklonalni pasovi, pogosto najdemo pri tistih z MS, ne pa tudi pri ljudeh z NMOSD.
• Protitelo, imenovano protitelo MOG-IgG, najdemo pri podskupini ljudi, ki so bili negativni na aquaporin-4 (AQP4-IgG). Protitelesa MOG-IgG naj bi bila specifična za NMOSD in druge vnetne demielinizacijske motnje (kot sta nevromielitis in akutni diseminirajoči encefalomielitis). Toda v skladu s študijo iz leta 2016 protitelesa MOG-IgG redko opazimo pri ljudeh z MS.

Beseda iz zelo dobrega

Prehod skozi postopek postavitve diagnoze za hudo izčrpavajočo motnjo, kot je NMOSD (ali katera koli druga demielinizirajoča vnetna bolezen), je lahko za mnoge ljudi življenjski scenarij. Zaradi tega je bistvenega pomena, da dobite najsodobnejše, natančne informacije, ki vam bodo pomagale, da se premikate skozi to zapleteno zdravstveno preizkušnjo. Z obveščanjem o diagnostičnem postopku boste bolj pripravljeni obvladati nekatere stresorje, s katerimi se boste soočili, kar vam bo omogočilo sprejemanje zdravstvenih odločitev. Upoštevajte, da je zelo priporočljivo, da sprejmete čim več podpore (vključno z obiskovanjem lokalnih in / ali spletnih podpornih skupin) in reševanje težav na dan.

Kako se zdravi motnja spektra Neuromyelitis Optica