Vsebina
Medularni rak ščitnice (MTC) je redek in agresiven podtip ščitničnega raka, ki se začne, ko parafolikularne celice C ščitnice začnejo nenormalno rasti. Medularni rak ščitnice predstavlja približno 3% vseh vrst ščitnice in je lahko deden ali sporadičen.Občasna oblika predstavlja približno 70 odstotkov vseh primerov bolezni. Dedna oblika MTC je posledica mutacije v RET gen in je del multiple endokrine neoplazije tipa 2. Pri podedovanih tipih so lahko prisotni drugi pogoji (npr. Feokromocitom ali obščitnična hiperplazija).
Medularni rak ščitnice je pogostejši pri ženskah kot pri moških (z izjemo podedovanega MTC). V nasprotju z drugimi vrstami ščitničnega raka ni povezan z izpostavljenostjo sevanju.
Simptomi
Simptomi so v zgodnjih fazah medularnega raka ščitnice redki in to je lahko eden od razlogov, da se ta podtip raka ščitnice ponavadi diagnosticira, potem ko se razširi na druge dele telesa.
Ko parafolikularne celice ščitnice C začnejo hitro rasti, nastane vozlič. V zgodnjih fazah medularnega raka ščitnice je lahko ta cmok na vratu edini simptom. Vozlišče je lahko mehko, če je palpirano. Okoliške bezgavke lahko postanejo občutljive na dotik, če se rak razširi. MTC se najprej razširi na okoliške bezgavke, nato pa pogosto metastazira v jetra, pljuča, kosti in možgane.
Parafolikularne celice C so odgovorne za proizvodnjo hormona, imenovanega kalcitonin. Ko bolezen napreduje, lahko spremembe v proizvodnji kalcitonina povzročijo druge simptome, vključno z drisko. V naprednih fazah se lahko pojavijo naslednji simptomi MTC:
- Težave pri požiranju
- Hripavost
- Težave z dihanjem
- Cushingov sindrom
- Karcinoidni sindrom
- Izguba teže
- Letargija
- Bolečina v kosteh
Diagnoza
Prvi koraki pri diagnosticiranju medularnega raka ščitnice so pridobitev natančnega poročila o simptomih in anamnezi, pa tudi fizični pregled.
Med fizičnim pregledom vam bo zdravnik morda našel cmok na vratu. Številne bolezni lahko povzročijo izbokline v predelu ščitnice na vratu, večina pa je pogostejših kot MTC. Za natančno določitev narave in vzroka vozliča na ščitnici ali golše lahko nadaljnje testiranje vključuje:
- Ultrazvok vratu in okoliških bezgavk
- Aspiracija tanke igle (biopsija) tumorja ali bezgavk
Drug pomemben test, ki se uporablja za diagnosticiranje medularnega raka ščitnice, je raven kalcitonina v krvi, ki služi kot vrsta tumorskih označevalcev za MTC. Raven kalcitonina je pri osebah z MTC običajno zelo visoka. Bolj ko je stopnja raka napredovala, višja je raven kalcitonina. Medtem ko je kalcitonin pomemben tumorski marker, ki se uporablja pri diagnosticiranju in spremljanju MTC, je treba opozoriti, da so lahko druga zdravstvena stanja, vključno z drugimi vrstami ščitničnega raka, avtoimunskim tiroiditisom in ščitničnimi golšami, vzrok za povišan kalcitonin.
V primeru podedovanih oblik testiranja DNK MTC za RET gen je lahko koristno diagnostično orodje.
Zdravljenje
Zaradi redkosti medularnega raka ščitnice je pomembno, da poiščete zdravnika, ki pozna to vrsto raka ščitnice. Zdravljenje MTC se bistveno razlikuje od drugih vrst raka ščitnice, vključno s papilarnim karcinomom ščitnice ali folikularnim karcinomom ščitnice. Ima tudi višjo stopnjo umrljivosti kot druge vrste raka, vendar boljšo prognozo kot pri anaplastičnem raku ščitnice.
Kirurška odstranitev ščitnice
Totalna tiroidektomija je prva linija zdravljenja medularnega raka ščitnice. Včasih posamezniki, ki jim niso diagnosticirali MTC, vendar so bili testirani in ugotovljeno, da imajo RET mutacija se odloči za popolno tiroidektomijo, da se prepreči MTC.
V primerih potrjenega MTC se bezgavke ali drugo tkivo v okolici pogosto odstranijo hkrati s ščitnico. To je lahko odvisno od velikosti tumorja in drugih posameznih okoliščin.
Če je tumor majhen in je omejen na operacijo ščitnice, je morda edino zdravljenje, potrebno za MTC. Po popolni tiroidektomiji je treba do konca življenja jemati levotiroksin (peroralno tableto, ki nadomesti ščitnični hormon), saj nimate več ščitnice, ki bi vam proizvajala ščitnične hormone.
Vaše izkušnje po popolni tiroidektomiji bodo individualne in bodo odvisne tudi od tega, ali je zdravnik ugotovil, da je treba hkrati odstraniti bezgavke na vratu ali drugih tkivih. Večina ljudi lahko pričakuje majhen rez na sprednjem spodnjem delu vratu (imenovan rez na ovratniku), dolg približno 6-8 cm. Takoj po popolni tiroidektomiji lahko pričakujete nekaj bolečin v grlu in hripavost. Večina ljudi prenoči v bolnišnici.
Paratiroidne žleze, ki igrajo pomembno vlogo pri uravnavanju kalcija, se nahajajo v neposredni bližini ali so včasih celo vgrajene v samo ščitnico. Te žleze bo morda treba odstraniti ali pa bodo po tiroidektomiji lahko v šoku. Zaradi tega se po operaciji natančno spremlja raven kalcija.
Dodatna kirurgija
Če se rak ponovi ali če se je razširil na druge dele telesa, bo morda potrebna dodatna operacija. Ali je mogoče MTC kirurško odstraniti iz drugih delov telesa, je odvisno od natančne lokacije tumorja, pa tudi od velikosti tumorja in drugih dejavnikov.
Zunanja žarkovna terapija
Zdravljenje z zunanjim žarkom (EBRT) se lahko uporablja, če se je rak razširil ali če je po operaciji ugotovljen preostali rak ali če se rak ponovi. Ta vrsta sevanja uporablja stroj za zagotavljanje lokaliziranega žarka sevanja na majhno območje telesa. Medularni rak ščitnice je dovzeten za to vrsto sevanja, zato ga lahko uporabimo za ubijanje rakavih celic ali nadzor rasti tumorjev.
Dejansko zdravljenje traja le nekaj minut in ni boleče, čeprav se lahko pojavijo neželeni učinki, saj sevanje ne ubije samo rakavih celic, temveč tudi zdrave celice. Ne glede na področje telesa, kjer je bila uporabljena EBRT, lahko občutite bolečino in občutljivost kože, podobne sončnim opeklinam. Utrujenost je še en pogost neželeni učinek. Če se EBRT uporablja neposredno nad ščitnico ali vratom, imate lahko tudi hripavost, težave s požiranjem ali suha usta.
Inhibitorji tirozin kinaze
Zaviralci tirozin kinaze (TKI) so skupina zdravil proti raku, ki se včasih uporabljajo za zdravljenje medularnega raka ščitnice. Ta zdravila, ki zavirajo rast rakavih celic, vključujejo kabozantinib, vandetanib, sorafenib in sunitinib.
Zaviralci tirozin kinaze se običajno dajejo v obliki tablete ali kapsule in tako kot številna druga zdravila proti raku lahko povzročijo neprijetne neželene učinke, vključno s: kožnimi težavami, kot so folikulitis, izpadanje las (zlasti na lasišču ali obrvi), drobnimi krvavitvami (drobnimi krvnimi strdki pod nohti), anemija, trombopenija in nevtropenija, slabost, bruhanje in driska. Poročali so o težavah s srcem.
Radioaktivni jod
Medtem ko je radioaktivni jod pogosto zdravljenje drugih vrst raka ščitnice, ni učinkovito zdravljenje medularnega raka ščitnice. To je posledica dejstva, da parafolikularne celice C, ki sodelujejo v MTC, ne absorbirajo joda enako kot nekatere druge ščitnične celice.
Kemoterapija
Kemoterapevtska zdravila se pogosto ne uporabljajo pri zdravljenju medularnega raka ščitnice in jih običajno preizkušajo le, če druga zdravila niso uspela. Študije so pokazale, da ima MTC slabo stopnjo odziva na kemoterapijo in glede na visoko stopnjo neželenih učinkov, povezanih s temi zdravili, se tipično ne uporabljajo za to vrsto raka. Citotoksična kemoterapija, pri kateri so zaželeni režimi na osnovi dakarbazina, je alternativna možnost za bolnike, ki ne prenašajo več TKI.
5- in 10-letna stopnja preživetja medularnih karcinomov je približno 65% -89% oziroma 71% -87%. U
Najboljša možna napoved je dosežena, ko je diagnoza MTC diagnosticirana v zgodnjih fazah bolezni, zlasti če je raka mogoče popolnoma kirurško odstraniti.
Nadaljnja nega
Po zdravljenju medularnega raka ščitnice boste potrebovali dolgotrajno spremljanje, da se prepričate, da se rak ni vrnil. Vrednosti kalcitonina in karcinoembrionalnega antigena v krvi (CEA) v krvi se redno preverjajo, saj so povišane ravni lahko znak, da se je MTC vrnil. Te preiskave krvi se običajno opravijo vsakih šest do 12 mesecev. Če so ravni povišane, so lahko upravičeni drugi testi, kot je ultrazvok.
Drugi testi, ki se pogosto uporabljajo kot nadaljnja oskrba za MTC, lahko vključujejo fizične preglede, redne ultrazvoke vratu ali letne rentgenske slike prsnega koša. Pomembno je, da tesno sodelujete z dobro usposobljeno fizično osebo, da boste lahko opravili potrebno nadaljnjo oskrbo. V primeru ponovitve MTC bo zgodnje odkrivanje zagotovilo najboljše možne rezultate.